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Journal de radiologie
Vol 84, N° 7-8  - juillet 2003
pp. 867-869
Doi : JR-07-08-2003-84-7-8-C1-0221-0363-101019-ART27
Quid ?

Quid?
 
© Éditions françaises de Radiologie, Paris, 2003.
Tirés à part :
BBounhir, 37 rue Ouled Ziane Cité Aviation Mabella Rabat, Maroc. E-mail : bmedi@hotmail.com



Observation

Une fillette âgée de deux ans, sans antécédent particulier, est hospitalisée en raison de l'apparition progressive, trois mois auparavant, d'une tuméfaction mandibulaire grossièrement bilatérale. À l'arrivée dans le service, cette patiente à l'état général parfaitement bien conservé et apyrétique, présente un faciès joufflu, un regard dirigé vers le haut et de nombreuses anomalies dentaires. Les tuméfactions sont dures, indolores, de consistance osseuse, laissant les téguments intacts. Le reste de l'examen somatique est sans particularité. Biologiquement, il n'existe pas de syndrome inflammatoire et le bilan phosphocalcique est normal. Voici les radiographies du crâne de face et de profil(fig. 1et 2) réalisées lors de son admission à l'hôpital.

Quel est votre diagnostic ?

Diagnostic : Chérubisme

Imagerie

De face(fig. 1), l'aspect radiologique réalisé est celui d'une tuméfaction osseuse soufflante et géodique frappant de façon bilatérale assez symétrique les angles et les branches montantes des deux hémimandibules. La corticale amincie est réduite à un fin liséré convexe dans les régions angulaires mais n'est pas rompue. Le diamètre transversal mesuré entre les angles goniaques est augmenté.

De profil(fig. 2), les déformations de la branche montante sont mieux visualisées au niveau du coroné qui est élargi tandis que le condyle est épargné. La trabéculation normale de l'os a disparu donnant à la tuméfaction un aspect moins opaque que l'os normal. Cette transparence est d'autant plus accusée qu'il existe de multiples géodes radioclaires, de taille variable, confluantes dans les régions goniaques réalisant l'aspect classique dit en « bulle de savon ». Ces lacunes sont séparées par un fin réseau de mailles enchevêtrées qui se condensent autour d'elles pour former un liséré plus dense. Il s'y associe une atteinte maxillaire supérieure avec surélévation du plancher orbitaire et de nombreuses anomalies de la dentition à type d'agénésie de malposition et d'inclusion dentaire.

Discussion

Devant un tel aspect radiologique confronté aux résultats cliniques et biologiques, on peut aisément exclure une dysplasie fibreuse car celle-ci présente une distribution volontiers unilatérale, prédomine au maxillaire supérieur, ne respecte pas le condyle mandibulaire [1] et s'associe fréquemment à des tâches pigmentées et des troubles endocriniens absents dans notre observation.

Un granulome réparateur à cellules géantes est également écarté car lui aussi est unilatéral et débute obligatoirement après un traumatisme causal [2].

Un fibrome ostéogénique peut réaliser une image lacunaire cloisonnée proche de celle de l'observation, toutefois contrairement à celle-ci, le liséré périphérique est plus condensant, les calcifications sont fréquentes et la topographie des lésions est unilatérale. Ce dernier argument rend également peu vraisemblable un fibrome non ossifiant d'autant plus que ce dernier se localise rarement à la mandibule.

Une ostéose hyperparathyroïdienne est rapidement éliminée devant l'absence de perturbation du métabolisme phosphocalcique.

Un granulome éosinophile peut être discuté mais ne pourrait être retenu. Ce dernier connaît, en effet, des circonstances cliniques différentes et se caractérise radiologiquement par une large plage d'ostéolyse unilatérale taillée en carte géographique [3].

Les autres affections susceptibles d'entraîner une atteinte lytique et cloisonnée de la mandibule tels que les tumeurs à cellules géantes, les améloblastomes et les kystes épidermoïdes ont une topographie unilatérale et n'intéressent qu'exceptionnellement la prime enfance.

En fait, le diagnostic le plus probable est celui du chérubisme et ce malgré l'absence d'antécédent familial d'atteinte similaire [4]. Les arguments en faveur de ce diagnostic sont l'âge de la patiente, les caractères radiologiques des lésions (atteinte bilatérale et symétrique des deux hémimandibules avec respect de leurs condyles), la bonne tolérance clinique et enfin la normalité du bilan biologique [5].

La tomodensitométrie précise mieux l'atteinte mandibulo-maxillaire et confirme l'intégrité des condyles(fig. 3). Elle montre également une réduction de volume des sinus maxillaires ainsi qu'une atteinte des planchers orbitaires. Ces derniers sont surélevés dans leur partie postérieure réduisant la hauteur des cavités orbitaires correspondantes, sans qu'il y ait pour autant d'exophtalmie(fig. 4).

Cet aspect vient conforter le diagnostic de chérubisme qui est confirmé par l'examen anatomopathologique du prélèvement biopsique.

Le chérubisme est une affection rare, familiale, héréditaire, à transmission autosomique dominante à pénétrance variable, caractérisée par une hypertrophie osseuse atteignant préférentiellement les mandibules mais aussi les maxillaires supérieurs de façon bilatérale et symétrique. Cette affection débute dans l'enfance, reste évolutive pendant quelques années puis, le plus souvent après la puberté, régresse progressivement et spontanément.

Sur le plan clinique, les deux principales circonstances de découverte de la maladie sont l'aspect joufflu de la face et les anomalies dentaires. Il s'y associe parfois un regard dirigé vers le haut laissant apparaître une bande de sclérotique largement visible sous l'iris.

La tuméfaction, lorsqu'elle est perceptible, est indolore, dure, faisant corps avec l'os. Les téguments sont respectés ainsi que la motricité et la sensibilité faciales.

Le bilan biologique est très souvent normal. Son intérêt principal est d'éliminer une hyper-parathyroïdie.

Sur le plan radiologique, les clichés standards du crâne de face et de profil et surtout le panoramique dentaire mettent en évidence le caractère bilatéral assez symétrique des lésions mandibulo-maxillaires (dont la description est faite plus haut) ainsi que les anomalies que peuvent présenter certains groupes de dents et surtout le respect des condyles mandibulaires. Ces signes sont en général suffisants pour affirmer le diagnostic.

Le scanner est particulièrement intéressant pour dépister les formes frustes, pour quantifier le degré d'atteinte et pour faire un bilan topographique précis avant la réalisation d'un éventuel acte chirurgical.

L'aspect histologique du chérubisme est celui d'une prolifération fibroblastique dense en collagène et richement vascularisée, à laquelle se mêlent de nombreuses cellules géantes multinuclées ayant les attributs d'ostéoclastes.

L'étude génétique du chérubisme révèle qu'il s'agit d'une affection héréditaire liée au gêne 4p16.3 [6] et dont la transmission se fait selon un mode autosomal dominant avec une pénétrance de 100 % masculine et de 60 % féminine. La maladie se déclare plus précocement chez les filles que chez les garçons. Ces derniers sont, en revanche, plus fréquemment atteints. L'expression du gêne est variable d'un individu à l'autre et au sein d'une même famille.

L'évolution spontanée du chérubisme est classiquement favorable. Cependant, dans certains cas, les poussées d'ostéolyse persistent même après la puberté pouvant aboutir parfois à une dysmorphie faciale majeure.

Sur le plan thérapeutique, l'intervention chirurgicale est réservée aux formes exceptionnelles très évolutives sans tendance à l'involution post-pubertaire et aux lésions particulièrement monstrueuses. Les autres formes de chérubisme, de loin les plus fréquentes, ne sont justiciables que d'un simple suivi.

Références
Références

Illustrations


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Figure 1. Radiographie du crâne de face.

Figure 1. Frontal radiograph of the skull.


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Figure 2. Radiographie du crâne de profil.

Figure 2. Lateral radiograph of the skull.



Figure 3. Coupes tomodensitométriques coronale (a) et sagittale (b) montrant l'atteinte lytique bilatérale prédominant au niveau des gonions, la soufflure de la corticale et le respect des condyles mandibulaires.

Figure 3. Coronal (a) and sagittal (b) CT images showing bilateral expansile lucent mandibular lesions without cortical disruption.



Figure 4. Coupes tomodensitométriques axiale (a) et coronale (b) mettant en évidence l'atteinte mandibulo-maxillaire, la réduction du volume des sinus maxillaires, ainsi que l'atteinte des planchers orbitaires.

Figure 4. Axial (a) and coronal (b) CT images showing involvement of the maxilla and mandible with small maxillary sinuses as well as involvement of the inferior orbital wall.


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