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Journal de radiologie
Vol 84, N° 9  - septembre 2003
pp. 975-981
Doi : JR-09-2003-84-9-0221-0363-101019-ART2
Imagerie des malformations et déformations mandibulaires
 

JL Kahn [1], P Bourjat [2], Ph Barrière [1]
[2]  Service d'Anatomie et Chirurgie Maxillo-faciale
[1]  Service de Radiologie A, Hôpital Civil, CHU, 67000 Strasbourg.

Tirés à part : P Bourjat [1]

[3]  E-mail :

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Les déformations et malformations mandibulaires sont nombreuses et diverses. Leur diagnostic est habituellement clinique, mais l'imagerie est utile pour les décisions chirurgicales. La TDM est indispensable pour l'étude des dystrophies telles la dysplasie fibreuse, la neurofibromatose, la naevomatose basocellulaire et le chérubisme. Certains troubles de la croissance aboutissent à un aspect pseudo-malformatif. Les séquelles des fractures condyliennes et l'ankylose, mais aussi l'hypoplasie mandibulaire unilatérale par malformation capillaro-veineuse nécessitent un bilan TDM ou IRM. D'autres troubles de la croissance tels les problèmes orthognatiques, l'hypercondylie, et certaines malformations telles les fentes latérales de la face sont de diagnostic clinique ; la TDM-3D n'y sert que de document d'appoint. Pour les syndromes de Romberg et de Pierre Robin, l'IRM est utile pour l'analyse des parties molles.

Abstract
Imaging of mandibular malformations and deformities

Mandibular deformities and malformations are quite various. They are mostly identified by clinical examination, but imaging is very useful for surgical planning. CT imaging is essential to evaluate patients with dystrophies such as fibrous dysplasia, neurofibromatosis, Gorlin syndrome and cherubism. Some growth abnormalities lead to a pseudomalformative appearance. Sequelae and ankylosis from condylar fracture, and unilateral mandibular hypoplasia due to capillary-venous malformation require CT or/and MR evaluation. CT with 3D reformations is performed as a complement to clinical evaluation in patients with other growth abnormalities such as orthognathic problems, hypercondylia, and some malformations like lateral facial clefts. MR is helpful for soft tissue evaluation in patients with Parry-Romberg syndrome and Pierre Robin dysostosis.


Mots clés : Mandibule , Dystrophies , Troubles de croissance , Malformations

Keywords: Mandible , Musculofacial abnormalities , Congenital malformations


La mandibule, seul os mobile de la face, se constitue à partir de deux ébauches droite et gauche, fusionnant au niveau de la symphyse chez le nourrisson entre 4 et 12 mois. Le développement de la mandibule est surtout antéro-postérieur, mais aussi vertical et transversal. Il se fait d'une part grâce à l'activité des centres de croissance condyliens et d'autre part par remaniement osseux, apposition ou résorption selon les zones. Elle est toujours soumise aux contraintes musculaires, à la croissance basicrânienne et au rôle de support dentaire.

Les patients vus en consultation pour une déformation mandibulaire sont généralement de grands enfants ou des adultes jeunes, gênés par leur aspect morphologique et les troubles occlusaux habituellement d'aggravation progressive. Le diagnostic étiologique est fréquemment clinique, mais l'évaluation des modifications réelles de la mandibule et des répercussions éventuelles sur la partie moyenne du massif facial, est souvent discordante. En effet on est généralement surpris par l'importance de la dysmorphie visible directement ou sur des photographies, par rapport aux résultats souvent moins spectaculaires fournis par l'imagerie. Les affections déformant la mandibule sont de nature et d'expression extrêmement variables. Néanmoins elles peuvent être regroupées sous trois rubriques : les dystrophies, les troubles de la croissance et les malformations. Celles-ci sont congénitales. Les dystrophies et les troubles de la croissance sont acquis, et aboutissent à un résultat morphologique final d'aspect malformatif. Chaque entité nécessite une approche technique adaptée, et présente des caractéristiques d'imagerie qui lui sont spécifiques. C'est la raison pour laquelle il a été choisi de passer en revue ces affections l'une après l'autre. De ces modifications morphologiques sont exclus : les kystes et tumeurs d'origine dentaire, les kystes d'origine extradentaire non congénitaux, les tumeurs et pseudotumeurs de proximité envahissant ou modifiant la mandibule.

Les dystrophies mandibulaires
La dysplasie fibreuse et le fibrome ossifiant

Les affections ostéofibreuses de la mandibule consistent en un remplacement du tissu osseux normal par une prolifération de tissu fibreux avec plus ou moins de métaplasie osseuse. Au niveau crânio-facial la différenciation entre dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant demeure impossible tant à l'imagerie qu'à l'histologie. Seul le caractère évolutif au-delà de l'âge de 25 ans pourrait être un critère en faveur du fibrome ossifiant. L'affection débute chez le grand enfant, évolue à des rythmes très variables et souvent par poussées, avec comme seuls symptômes la déformation progressive et parfois des douleurs intermittentes. L'atteinte concerne essentiellement les parties moyenne et postérieure du corps mandibulaire. L'examen clinique exo et endobuccal objective l'épaississement mandibulaire. La sensibilité labio-mentonnière est toujours conservée, et il n'y a ni déplacement ni mobilité dentaire.

Le premier examen demeure l'orthopantomographie (OPT), qui constate un remaniement de la structure osseuse avec des hyperclartés et des condensations, mais sans aspect kystique ni lytique. La hauteur osseuse est augmentée, et le bord basilaire est conservé. Le canal mandibulaire est inégalement apparent probablement en fonction de son nouveau trajet. L'examen décisif pour le diagnostic est la tomodensitométrie (TDM), où l'aspect est très caractéristique. La zone osseuse principalement concernée est élargie transversalement. Les corticales externe et interne sont refoulées mais conservées. Le tissu dysplasique lui-même est avant tout fibreux donc de densité relativement faible, avec de rares zones de condensation. Cet aspect est assez typique de la localisation mandibulaire, en comparaison des formes fortement condensantes rencontrées au niveau maxillo-zygomatique et spheno-temporal. Le canal mandibulaire reste constamment bien visible, mais il est le plus souvent refoulé vers le bord basilaire et vers la corticale interne. Très souvent de petits prolongements condensants sont retrouvés au-delà de la plage principale, en particulier dans le ramus en direction condylienne [1](fig. 1). Le diagnostic différentiel est rarement évoqué. L'ostéome, rare à ce niveau, est beaucoup plus dense et davantage polylobé. Les odontomes complexes et les cémentomes ne doivent pas être confondus avec des formes localisées de fibrome ossifiant.

La neurofibromatose de Von Recklinghausen

Cette affection héréditaire peut atteindre les maxillaires et la mandibule. Des asymétries mandibulaires s'observent par hypo ou hyperplasie, surtout si l'affection interfère avec la croissance [2]. L'OPT peut montrer un important élargissement du canal mandibulaire avec souvent prédominance au niveau de son segment initial centrant le ramus. Le canal est souvent dédoublé, l'incisure mandibulaire accentuée et la structure osseuse modifiée [3]. La bilatéralité de telles anomalies est encore plus évocatrice. Les images en coupes planes en TDM et les reconstructions courbes au dentascanner visualisent mieux mais par fractions les anomalies canalaires décelées à l'OPT. Par contre les modifications osseuses hyper ou hypoplasiques et les plages hypodenses, donc les changements de la forme et de la structure même sont bien apparentes en TDM.

La naevomatose basocellulaire de Gorlin

Ce syndrôme dysembryogénétique héréditaire comporte deux types de localisations constantes : les naevi et carcinomes basocellulaires cutanés ; les kératokystes maxillo-mandibulaires multiples et bilatéraux. L'affection se manifeste chez le sujet jeune, principalement le grand enfant, par des anomalies des éruptions dentaires, des malpositions dentaires, et des déformations osseuses mandibulaires à type de soufflures dues aux multiples kératokystes [3], [4]. L'OPT est très évocatrice au niveau mandibulaire avec la multiplicité des kystes et leur grande taille. Les kystes sont parfois moins évidents au niveau des maxillaires (fig. 2). La confirmation formelle du diagnostic est obtenue par la TDM. Après exérèse, les kystes sont fréquemment récidivants, et l'affection demeure longtemps évolutive.

Le chérubisme

C'est une affection héréditaire atteignant exclusivement les structures osseuses maxillo-mandibulaires. L'enfant naît sans aucun symptôme ni clinique ni radiologique. Ce n'est que vers 2 à 4 ans qu'apparaît une tuméfaction bilatérale, préférentiellement au niveau des parties postérieures de la mandibule, avec des condyles toujours épargnés. Les tuméfactions dures et bosselées augmentent de volume jusque vers l'âge de la puberté, puis se stabilisent pour régresser de façon importante après 20 ans. Des dents temporaires manquent parfois, et les dents définitives sont souvent ectopiques, absentes ou dysplasiques [5]. L'OPT peut suffire au diagnostic en montrant des images kystiques polylobées soufflantes, ainsi que les anomalies dentaires. Le canal mandibulaire est souvent refoulé vers le bord basilaire. La TDM précise en plus l'amincissement des corticales et le degré de soufflure, ainsi que les densifications apparaissant progressivement après la période évolutive [6].

Les troubles de la croissance mandibulaire

Les troubles de la croissance aboutissent à des déformations mandibulaires pseudo-malformatives. En effet à la naissance on ne constate aucune anomalie ; ce n'est que secondairement pour des causes diverses que la croissance est perturbée, aboutissant à un résultat final de type malformatif.

Les anomalies de croissance antéro-postérieure

Ces anomalies entraînent une incongruence de la position de la mandibule par rapport aux maxillaires : pro- ou rétrognathie, donc anomalies des bases osseuses supportant les processus alvéolaires. Il y aura donc anomalie des rapports occluso-dentaires : classe III d'Angle lors d'une prognathie, classe II d'Angle lors d'une rétrognathie. Par l'activité de ses centres de croissance, la mandibule peut donc trop grandir ou pas assez, avec en plus de notables variations de l'ouverture de l'angle mandibulaire. Les maxillaires peuvent avoir une croissance insuffisante, liée à la croissance antéro-postérieure du palais et surtout à celle de la base du crâne [7]. Un certain nombre de ces anomalies nécessitent, après prise en charge orthodontique, des corrections chirurgicales par des ostéotomies adaptées, en général à partir de 16 ans.

Le bilan d'imagerie n'est envisagé que pour l'orthodontie préopératoire et la chirurgie orthognathique. Dans tous les cas sont réalisées une OPT et une téléradiographie crâniofaciale de profil et éventuellement de face (fig. 3). Pour la prognathie ce bilan est suffisant. Pour la rétrognathie il faut en outre disposer de coupes TDM transversales et de reconstructions 3D [8]. La rétrognathie comporte une hypoplasie du corps mandibulaire alors que les ramus sont à peu près normaux. Déjà à l'OPT on constate que les alvéoles des deux dernières molaires se développent dans la partie antérieure du ramus (fig. 3a).

Les séquelles de fractures condyliennes et ankylose temporo-mandibulaire

Les fractures condyliennes non ou mal traitées aboutissent habituellement à une angulation persistante, avec malposition et chevauchement du fragment supérieur et donc raccourcissement du ramus, accompagné d'un trouble occlusal à type de béance controlatérale. Une OPT et une TDM avec reconstructions 3D objectivent ces déformations. Rarement une fracture détruit partiellement le centre de croissance condylien. Il en résulte alors un trouble de la croissance de l'hémimandibule concernée, qui lorsqu'il est important se traduit à l'adolescence par une véritable hypoplasie mandibulaire (fig. 4).

Les fractures condyliennes méconnues, chez l'enfant surtout mais aussi chez l'adulte, peuvent être responsables d'une ankylose temporo-mandibulaire. Une telle limitation permanente de l'ouverture buccale s'accompagne chez l'enfant d'une croissance mandibulaire perturbée avec hypoplasie hémifaciale inférieure homolatérale. L'imagerie des ankyloses présente un double versant : le diagnostic de l'ankylose elle-même et le suivi postchirurgical. Pour le diagnostic, seule la TDM est utile. Elle identifie les modifications ostéolytiques et ostéocondensantes, la perte des contours osseux normaux, et le bloc hypertrophique avec maintien d'un interstice à la place de l'interligne articulaire. Cet interstice correspond à une interposition fibreuse. En TDM il est nécessaire de disposer de coupes frontales et transversales, les premières étant les plus informatives. Les reconstructions 3D sont d'un intérêt discutable [9]. Les structures musculaires sont hypotrophiques avec infiltrations adipeuses. La chirurgie vise à réséquer le bloc d'ankylose et cherche à éviter la récidive par des interpositions d'un tissu synthétique type gore-tex, ou par une autogreffe costo-chondrale. La TDM comme l'IRM pourront en apprécier le résultat. Le remodelage chirurgical des structures osseuses laissées en place aboutit cependant à un résultat assez éloigné de l'aspect habituel d'une articulation temporo-mandibulaire. Plus ou moins rapidement se met en place une néo-articulation souvent en position plus antérieure. Parfois même la greffe costale présente un excès de croissance aboutissant à une déformation inverse à l'ankylose initiale [10](fig. 5).

L'hypercondylie

L'hypercondylie est une hypertrophie hémifaciale inférieure progressive due à la persistance de l'activité du centre de croissance condylien après la fin de la croissance normale. Il en résulte une hypertrophie hémimandibulaire surtout localisée au ramus et au condyle avec compensation palatine et ptérygoïdienne [11], [12]. L'OPT confirme l'augmentation de volume du ramus et du condyle. La TDM est l'examen de référence, et les coupes frontales sont les plus informatives. Celles-ci permettent de tracer les plans repères basicrânien, palatin et biangulomandibulaire. De haut en bas, ces plans sont de plus en plus divergents par rapport au plan horizontal. Ces coupes permettent également de mesurer l'augmentation des dimensions verticales. En coupes transversales, il est surtout possible d'apprécier comparativement la largeur et l'épaisseur du ramus et de la tête condylienne (fig. 6). Le condyle peut apparaître de volume normal sur un col allongé. Parfois aussi le condyle lui-même est plus volumineux et plus sphérique. Les muscles suivent l'allongement des structures osseuses, sans modifications propres. Les reconstructions 3D ne font que reproduire l'impression clinique globale, et ne sont donc pas très avantageuses.

L'atrophie hémifaciale de Romberg

C'est une atrophie hémifaciale progressive d'évolution limitée dans le temps, avec des périodes de poussées. Elle débute en général autour de l'adolescence par une zone cutanée déprimée et dépigmentée. L'atrophie progressive touche tous les tissus sous-jacents : hypoderme, muscles, os et s'il y a lieu glandes salivaires. L'évolution se fait sur 5 à 10 ans, suivie d'une stabilisation finale. L'affection aboutit en définitive à une atrophie hémifaciale de topographie trigéminée, et dont l'importance varie en fonction des tissus atteints (os ou non) et de la chronologie (période de croissance ou non). La limite avec la zone saine est tranchée, ressemblant ainsi à la sclérodermie [13]. Lorsque l'atteinte débute en pleine croissance, le côté sain s'enroule autour du côté atteint hypotrophique. L'hémimandibule atteinte est globalement plus petite et grêle. L'hypodéveloppement hémimandibulaire et l'ouverture de l'angle peuvent déjà être visualisés à l'OPT. La TDM en fenêtres osseuse et parties molles objective surtout bien l'atteinte des tissus mous. L'atteinte osseuse apparaît souvent plus modérée que ne le laisse supposer l'examen clinique [14], [15]. Les troubles de l'occlusion dentaire seraient fréquents, résultant de malpositions en rapport avec les anomalies alvéolaires. Dans les formes débutantes et relativement limitées, l'IRM permet une bonne appréciation des plans les plus superficiels : hypoderme, muscle platysma [16].

L'hypoplasie mandibulaire unilatérale par malformation capillaro-veineuse

C'est un trouble du développement mandibulaire dû à la proximité d'une malformation vasculaire [17]. La malformation capillaro-veineuse se situe dans les muscles (y compris la langue) et dans l'hypoderme en regard d'une hémimandibule. C'est une tuméfaction bleutée, molle, dépressible, qui gonfle en position déclive. Elle n'a aucun caractère hémodynamique actif [18]. Contrairement au lymphangiome parotido-massétérique qui marque son empreinte sur le ramus mandibulaire, la malformation capillaro-veineuse entraîne une véritable hypotrophie plus ou moins étendue à l'hémimandibule [19]. L'OPT montre nettement l'hypotrophie osseuse et la présence de phlébolithes caractéristiques de cette malformation vasculaire (fig. 7a). La TDM confirme ces aspects, mais l'IRM identifie mieux les plages infiltrant les parties molles. Celles-ci apparaissent en hypersignal caractéristique en séquence T2. Les phlébolithes, souvent multiples, apparaissent hyperdenses en TDM et sous forme de lacunes rondes d'asignal en IRM [18], [20](fig. 7b7c). L'en cible, bien connu au niveau pelvien en radiographie standard, est beaucoup moins évident au niveau facial où l'OPT n'objective qu'une discrète clarté centrale.

Les malformations

Les malformations faciales affectant la mandibule regroupent d'une part les fentes latérales 6 à 8 de Tessier en association bilatérale symétrique ou non, et d'autre part la dysostose faciale de Pierre Robin. Les autres malformations de la face, notamment les dysostoses crânio-faciales, se manifestent par des anomalies des étages supérieur et moyen de la face, mais avec une mandibule de volume et de configuration toujours normaux.

Les fentes latérales de la face ou syndromes du 1 er arc branchial

Les fentes latérales se distinguent en fente n° 6 maxillo-zygomatique, n° 7 temporo-zygomatique et n° 8 fronto-zygomatique. Elles s'associent de façon variable, produisant ainsi des formes plus ou moins complètes de syndrômes du 1 er arc [11], [21]. L'association bilatérale et symétrique de ces 3 types de fente représente la forme la plus complète : syndrome de Franceschetti ou Treacher-Collins ou dysostose mandibulo-faciale. L'association bilatérale asymétrique et à des degrés variables des 3 fentes aboutit à 2 autres types malformatifs : le syndrome oto-mandibulaire ou microsomie hémifaciale de Gorlin, et le syndrôme oculo-auriculo-facial de Goldenhar. Quelle que soit la forme, complète ou non, l'atteinte mandibulaire est constante avec raccourcissement du ramus, hypoplasie de la région condylienne, et effacement de l'angle mandibulaire aboutissant à un recul du menton avec plus ou moins aspect de profil d'oiseau et proalvéolie. Les muscles masticateurs sont également hypoplasiques. L'OPT et la téléradiographie de profil retrouvent bien sûr ces anomalies, ainsi que l'encoche préangulaire du bord basilaire. Mais ces examens sont de bien peu d'intérêt par rapport à la qualité des informations fournies par la TDM et ses reconstructions 3D. Celles-ci montrent, outre les anomalies oculo-orbitaires et maxillo-zygomatiques, toutes les déformations mandibulaires précitées (fig. 8).

La dysostose faciale de Pierre Robin

Dysostose faciale la plus classique, le syndrome de Pierre Robin associe la triade caractéristique : micromandibulie, macroglossie avec glossoptose, et fente palatine. D'autres anomalies, viscérales et squelettiques, peuvent s'y associer. Ce syndrome est bien connu des néonatologistes en raison de la fréquente détresse respiratoire à la naissance. Le plus souvent la mandibule est globalement hypoplasique avec donc rétromandibulie. Parfois la longueur de l'arc mandibulaire est conservée, mais l'écartement au niveau des angles est tel que le menton est tout aussi reculé que dans la forme hypoplasique. On parle alors de brachyrétromandibulie. Chez le nouveau-né l'IRM sagittale est le meilleur examen. Elle objective l'hypoplasie de l'étage inférieur de la face et la macroglossie avec tendance à la glossoptose [22].

Conclusion

Les anomalies de la configuration mandibulaire nécessitent d'être connues, voire catégorisées, pour permettre une juste identification des informations fournies par l'imagerie. Si celle-ci a considérablement progressé, tant par l'IRM que par la TDM 3D, il n'en reste pas moins vrai qu'à part les modifications purement intraosseuses toutes les autres anomalies sont avant tout du ressort de l'examen clinique.

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