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Journal de radiologie
Vol 85, N° 3  - mars 2004
pp. 313-320
Doi : JR-03-2004-85-3-0221-0363-101019-ART08
IRM et dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)
 
© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2004

Évaluation rétrospective chez 50 patients
Tirés à part :

MRI and arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD)

Retrospective evaluation of 50 patients

Purpose. To retrospectively evaluate the contribution of MRI to the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD).

Patients and methods. Thirty two men and 18 women (mean age: 48.7 years) were imaged using gated spin echo scans and short axis cine MR. References were McKenna criteria (gold standard), and also what we called "strong presumption" which may correspond to early or localized patterns, but correspond to negative McKenna scores.

Results. One patient was claustrophobic; another one was lost to follow-up. In reference to McKenna score, diagnosis of ARVD was established in 12 patients (2 of whom had familial dilated biventricular cardiomyopathy with rhythmic expression). Sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value and prevalence were respectively: 75%, 75%, 50%, 90% and 25%. Using "strong presumption" criteria, we observed 14 true positives (with sensitivity of 82%, specificity of 87%, PPV of 78%, NPV of 90% and prevalence of 35%).

Conclusion. In our group, MRI was always performed before angiography. In our series, right ventricular wall T1W hyperintensity was the most frequent finding.

Key words: MRI , , Heart , , Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia , .

 

Objectifs. Évaluer rétrospectivement la contribution de l'IRM au diagnostic.

Patients et méthode. Trente deux hommes et 18 femmes (âge moyen : 48,7 ans) étaient explorés en spin écho synchronisé et ciné-IRM petit axe. En référence étaient utilisés les critères de MAC KENNA, et la notion de « forte présomption » (pouvant correspondre à des formes débutantes ou localisées ne réunissant pas strictement ces critères).

Résultats. Un patient était claustrophobe, un second perdu de vue. Parmi les 48 patients restants, 18 IRM étaient compatibles avec le diagnostic. En référence à Mac Kenna, la DAVD était affirmée chez 12 patients (dont 2 en fait affectés d'une cardiomyopathie dilatée biventriculaire à expression rythmique d'origine familiale), soit, pour l'IRM : sensibilité = 75 %, spécificité = 75 %, VPP = 50 %, VPN = 90 %, prévalence = 25 %. En prenant pour référence les « fortes présomptions », on dénombrait 14 vrais positifs (sensibilité = 82 %, spécificité = 87 %, VPP = 78 %, VPN = 90 %, prévalence = 35 %).

Conclusion. Complément non invasif précieux, notamment dans les atteintes segmentaires, l'IRM est proposée dans notre groupe avant l'angiographie. Dans notre série, un signal transmyocardique du ventricule droit était le signe le plus fréquent.

Mots-clés : IRM cardiaque , ,Ventricule droit , .

La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est une pathologie du ventricule droit (VD) caractérisée par le remplacement partiel ou total du myocarde par du tissu fibreux et/ou adipeux [1],[2],[3]. Il s'agit d'une des principales causes de mort subite cardiaque chez le sujet jeune et sportif [4],[5]. Le diagnostic de DAVD est difficile car seule la visualisation directe des lésions dysplasiques permet de l'affirmer avec certitude, et l'étude histologique était classiquement la seule technique spécifique permettant d'analyser précisément la modification de la structure de la paroi ventriculaire droite. Les explorations conventionnelles (électrophysiologie, échographie, ventriculographie isotopique, angiographie ventriculaire droite) n'apportent que des arguments indirects [6]. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet une étude anatomique précise des structures cardiaques et en particulier du VD. L'IRM identifie l'infiltration adipeuse riche en protons qui contraste spontanément avec le signal du myocarde. Cet examen non invasif et non ionisant permet également l'étude des anomalies dynamiques du VD en ciné-IRM. Depuis 1994, nous nous sommes attachés à rechercher de telles anomalies IRM chez les patients suspects de DAVD. L'évaluation rétrospective de la contribution de l'IRM à la prise en charge des patients que nous avons explorés constituait l'objectif de ce travail.

Patients et méthode

Cinquante patients ont été examinés par IRM et ciné-IRM entre 1994 et 2001 (32 hommes, 18 femmes, d'âge moyen 48,72 ans) à la recherche d'arguments anatomiques ou cinétiques en faveur d'une DAVD. Les demandes d'examen étaient motivées par un faisceau d'anomalies cliniques (syncope, malaise, palpitations), rythmologiques (en particulier tachycardie ventriculaire à type de retard gauche isolée ou associée à une onde T négative dans les précordiales droites chez 18 patients), échographiques ou angiographiques conduisant à suspecter le diagnostic. La coronarographie, pratiquée au préalable chez 17 patients, était normale dans tous les cas. Le recueil des données a été fait rétrospectivement, à la lumière de la surveillance évolutive et des décisions prises chez ces patients. Les examens ont été réalisés à l'aide d'un aimant supraconducteur de 1 Tesla (Siemens MAGNETOM SP42). À partir d'une série en écho de spin synchronisé sur l'onde R de l'ECG dans le plan transverse, on repérait à l'aide de séquences rapides Turbo Flash le plan des quatre cavités, permettant d'effectuer deux séries de 9 à 12 coupes en écho de spin (TE : 15 ms, TR synchronisé à l'ECG : 900 à 1 300 ms selon la fréquence cardiaque) décalées d'une épaisseur de coupe (cette épaisseur variant de 6 à 10 mm) ; puis un ciné-IRM était acquis selon le plan du petit axe (en utilisant une séquence d'écho de gradient). Ce ciné IRM 2D comportait 8 images par cycle et intéressait 3 coupes de 5 à 10 mm d'épaisseur, séparées d'un espace intercoupe de 2 mm, la coupe centrale étant positionnée perpendiculairement à la partie moyenne du septum interventriculaire (on n'étudiait donc pas l'ensemble du VD). La durée totale de l'examen était de l'ordre de la demi-heure.

Interprétation des résultats et critères de référence :

  • Un groupe d'experts (Mac Kenna et al.) a proposé en 1994 un ensemble de critères permettant d'établir le diagnostic positif de DAVD (tableau I).
    • Selon Mac Kenna et al. [7], le diagnostic de DAVD peut être fortement suspecté en présence de 2 critères majeurs, ou 1 critère majeur et 2 critères mineurs, ou 4 critères mineurs.
    • Nous avons tout d'abord classé les patients que nous avons exploré par IRM en utilisant strictement ces critères diagnostiques.
  • Dans un deuxième temps, nous avons aussi utilisé un autre classement tenant compte de l'attitude active adoptée par les cardiologues traitants, consistant à considérer également comme atteints certains patients qui ne totalisaient pas un nombre de critères suffisants selon le score de Mac Kenna, mais chez qui la suspicion clinique et paraclinique restait très forte, ne permettant pas d'éliminer le diagnostic : aucun de ces patients n'a été appareillé par défibrillateur mais ils ont bénéficié d'un traitement. Nous avons ainsi défini la notion de « forte présomption ». Cette définition nous semblait susceptible de pouvoir intégrer des formes débutantes, mineures ou très localisées de la maladie.

Critères d'interprétation IRM : à partir des images statiques et dynamiques, deux catégories d'anomalies étaient répertoriées :

  • les anomalies morphologiques : dilatation du VD (diamètre sur les coupes axiales en diastole supérieur à celui du VG), amincissement pariétal jugé anormal, présence sur les images en écho de spin d'un hypersignal nettement individualisé au sein des parois myocardiques en prenant soin d'ajuster la luminosité à la limite de la saturation de la graisse paracardiaque. On ne retenait comme significatifs que les foyers transmyocardiques. L'évaluation de la dilatation ventriculaire droite et de l'amincissement pariétal du VD était qualitative, sans mesure précise ;
  • les anomalies cinétiques : akinésie nette ou dyskinésie segmentaire. L'akinésie était retenue si le contour endocardique du VD restait immobile entre la systole et la diastole sur un segment significatif (plus de 1 cm). Le diagnostic de dyskinésie correspondait au mouvement paradoxal (expansion systolique) sur un segment significatif (plus de 1 cm) [8]. L'interprétation de ces troubles de la cinétique était visuelle, sans étude quantitative.

Concernant l'analyse de la fonction ventriculaire droite, la mesure de la fraction d'éjection ventriculaire droite ainsi que des diamètres télédiastolique et télésystolique n'a pas été réalisée. La présence d'un seul de ces signes était suffisante pour évoquer le diagnostic de dysplasie. En raison de la relative subjectivité de ces critères d'interprétation, les images ont été lues par deux lecteurs.

Résultats

Un patient claustrophobe a été exclu de l'étude.

Un autre patient ne remplissant pas les critères de Mac Kenna a bénéficié d'une première IRM non contributive, qui ne permettait pas de conclure. Une deuxième IRM a été programmée, mais le patient ne s'est pas présenté. Son cardiologue traitant a également perdu sa trace. Nous avons donc décidé de considérer ce patient comme « perdu de vue » et nous l'avons exclu de l'étude.

Parmi les 48 patients restants (âgés de 16 à 78 ans, soit en moyenne 45,37 ans +/- 16,24 ans), nous avons distingué en fonction des résultats de l'IRM deux groupes.

Dans le premier groupe, 18 patients présentaient un aspect IRM évocateur du diagnostic de DAVD. Les caractéristiques de ces patients figurent dans le tableau II. Neuf patients parmi ces 18 réunissaient les critères diagnostiques de Mac Kenna. Un patient était atteint d'une forme dysplasique biventriculaire majeure.

Les troubles du rythme ventriculaires de ces 18 patients étaient toujours à type de retard gauche. La recherche de potentiels tardifs était positive chez 5 d'entre eux. Six patients présentaient également un aspect angiographique typique anfractueux, « en pile d'assiettes » du VD.

  • Les anomalies cinétiques apparaissent relativement peu fréquentes chez ces 18 patients : aucune akinésie n'a été visualisée, et sur les 7 patients présentant une dyskinésie, seulement 2 comportaient un mouvement paradoxal du septum interventriculaire (2 dyskinésies concernaient l'apex, 1 la paroi antérieure du VD, 1 la paroi inféro-basale, 1 l'infundibulum).
  • Anomalies morphologiques : aucune anomalie de contour type (pseudo) anévrisme n'a été visualisée chez les 18 patients. Un amincissement pariétal anormal (< 3 mm) était présent chez 3 patients. Une dilatation du VD a été retrouvée chez 13 patients. Mais l'anomalie la plus souvent signalée était la présence de plages d'hypersignal sur les images pondérées en T1, très suggestive d'adipose focale. Elle était présente chez 18 patients. Les segments concernés étaient, par ordre de fréquence : - la paroi antérieure libre (12 cas), - le septum interventriculaire (9 cas), - l'infundibulum (3 cas) et la pointe (3 cas).

Dans un second groupe de 30 patients (tableau III)), l'IRM ne retrouvait pas d'argument aussi bien sur le plan structural que sur le plan fonctionnel en faveur du diagnostic de DAVD. Trois d'entre eux répondaient pourtant aux critères de Mac Kenna : (2 de ces faux négatifs, correspondant à des formes étendues de DAVD, étaient porteurs d'une cardiomyopathie dilatée biventriculaire à expression rythmique d'origine familiale). Notre troisième faux négatif, qui remplissait le score de Mac Kenna, ne comportait aucun signe IRM.

Dans le groupe 1, 14 patientes sur 18 ont bénéficié d'un bilan complet (électrophysiologie, échographie, angiographie et IRM). Une exploration isotopique a été pratiquée chez une seule patiente. Dans le groupe 2, 13 patients sur 30 ont bénéficié d'un bilan complet.

En synthèse :

  • Si nous prenions comme référence les critères de Mac Kenna, le diagnostic était retenu chez 12 patients. Nous obtenions donc les résultats suivants : Prévalence = 25 % ; Vrais Négatifs (VN) (IRM– ; DAVD–) : 27 ; Faux Négatifs (FN) (IRM– ; DAVD+) : 3 ; Faux Positifs (FP) (IRM+ ; DAVD–) : 9 ; Vrais Positifs (VP) (IRM+ ; DAVD+) : 9
    • Sensibilité (Se) : 75 % ; Spécificité (Spe) : 75 % ; Valeur Prédictive Positive (VPP) : 50 % ; Valeur Prédictive Négative (VPN) : 90 %.
    • Parmi les patients étiquetés dysplasiques : 4 ont bénéficié d'une biopsie endomyocardique : aucune ne s'est avérée positive. Deux d'entre eux ont bénéficié de l'implantation d'un défibrillateur cardiaque ; 4 ont été appareillés sans biopsie préalable devant la sévérité des troubles du rythme.
    • En prenant en compte les signes IRM un par un, nous obtenions les résultats suivants :
      • Hypersignal T1 : Prévalence = 37,5 % ; VN : 27 ; FN : 3 ; FP : 9 ; VP : 9 Se : 75 % ; Spe : 75 % ; VPP : 50 % ; VPN : 90 %
      • Dilatation VD : Prévalence = 22,91 % ; VN : 34 ; FN : 3 ; FP : 2 ; VP : 9 Se : 75 % ; Spe : 94,4 % ; VPP : 81,81 % ; VPN : 91,89 %
      • Amincissement pariétal : Prévalence = 6,25 % ; VN : 36 ; FN : 9 ; FP : 0 ; VP : 3 Se : 25 % ; Spe : 100 % ; VPP : 100 % ; VPN : 80 %
      • Anomalies cinétiques : Prévalence = 4,16 % ; VN : 35 ; FN : 11 ; FP : 1 ; VP : 1 Se : 8,33 % ; Spe : 97,2 % ; VPP : 50 % ; VPNe : 76,08 %
  • Si nous prenions en compte l'ensemble des patients considérés comme suscitant une « forte présomption », le diagnostic était alors évoqué chez 17 patients. Nous aboutissions alors aux résultats suivants : Prévalence = 35 % ; Vrais Négatifs (VN) : 27 ; Faux Négatifs (FN) : 3 ; Faux Positifs (FP) : 4 ; Vrais Positifs (VP) : 14 Se : 82 % ; Spe : 87 % ; VPP : 78 % ; VPN : 90 %

En analysant les signes IRM un par un, nous obtenons les résultats suivants :

  • Hypersignal T1 : Prévalence = 37,5 % ; VN : 27 ; FN : 3 ; FP : 4 ; VP : 14 Se : 82,35 % ; Spe : 87,09 % ; VPP : 77,78 % ; VPN : 90 %
  • Dilatation VD : Prévalence = 22,91 % ; VN : 30 ; FN : 7 ; FP : 1 ; VP : 10 Se : 58,82 % ; Spe : 96,77 % ; VPP : 90,90 % ; VPN : 81,08 %
  • Amincissement pariétal : Prévalence = 6,25 % ; VN : 31 ; FN : 14 ; FP : 0 ; VP : 3 Se : 17,64 % ; Spe : 100 % ; VPP : 100 % ; VPN : 68,89 %
  • Anomalies cinétiques : Prévalence = 4,16 % ; VN : 31 ; FN : 15 ; FP : 0 ; VP : 2 Se : 11,76 % ; Spe : 100 % ; VPP : 100 % ; VPN : 67,39 %

Discussion

Pouvoir affirmer qu'un patient est atteint d'une DAVD, signifiant un risque de mort subite, est difficile. Inversement, porter par excès ce diagnostic chez un sujet sain représente un préjudice social et moral souvent important (contre-indication d'activités sportives, reclassement professionnel, prise de traitement anti-arythmique, « étiquette » difficile à assumer psychologiquement...).

La preuve formelle du diagnostic est obtenue par l'analyse histologique de prélèvements biopsiques, qui exposent à des faux négatifs et des complications du fait de la dispersion hétérogène de ces zones dysplasiques et/ou risque de perforation pariétale (plusieurs cas de tamponnades ou de décès sont rapportés [5]). Pour plusieurs auteurs, il apparaît difficile d'exiger une telle preuve chez des sujets jeunes et souvent paucisymptomatiques [9]. Un tel contexte montre tout l'intérêt d'un examen de référence non invasif et suffisamment fiable.

Les anomalies morphologiques en spin écho
Les hypersignaux

En séquence spin écho T1, le myocarde a un signal intermédiaire (gris), bien différencié de la graisse de signal intense. Ce contraste spontané a conduit à étudier l'intérêt de l'IRM au cours des affections où il existe une présence anormale de graisse dans le coeur : lipome [10],[11], liposarcome [12], hypertrophie lipomateuse de la paroi interauriculaire [13], et DAVD. Mais l'existence d'un hypersignal pariétal n'est pas spécifique de la présence de graisse au sein du VD [14] ; il peut s'agir aussi d'un infarctus du myocarde aigu, une amylose, une myocardite, un processus néoplasique, et de la lipomatose cardiaque essentielle, (caractérisée par une infiltration adipeuse circonférentielle du VG, et dont l'évolution se fait volontiers vers l'insuffisance cardiaque).

Plusieurs auteurs ont rapporté la présence d'hypersignaux dans la paroi antérieure du VD des patients atteints de DAVD [15],[16],[17],[18],[19],[20]. La présence de zones d'hypersignaux sur les images pondérées en T1, est l'anomalie la plus souvent retrouvée dans notre étude. Par contre, la topographie de nos lésions n'est pas tout-à-fait concordante avec les données de la littérature. Les régions les plus fréquemment atteintes ont été classiquement décrites par Marcus [2] sous le nom de « triangle de la dysplasie », avec, par ordre de fréquence : paroi libre, infundibulum et apex. Dans notre série, le septum interventriculaire constitue la deuxième localisation. Selon Daubert et al., la dysplasie peut effectivement s'étendre au septum, voire au ventricule gauche [5].

Plusieurs auteurs ont pu corréler ces hypersignaux à la substitution lipomateuse par des biopsies dirigées sur les zones d'hypersignal. (11 patients de la série de Klein [17]). Dans d'autres cas, la corrélation a été observée après transplantation cardiaque [21], les hypersignaux IRM correspondant aux zones d'infiltrats adipeux intramyocardiques. Dans notre étude, aucune biopsie ne s'est avérée positive.

Toutefois selon les données anatomopathologiques de Fontaliran [22], on sait que la présence d'infiltrations lipomateuses n'est pas spécifique de la DAVD et peut être retrouvée chez des patients sains ou porteurs d'une autre cardiopathie. De plus, White et al. [23] soulignent que sur une population de 53 patients porteurs d'une tachycardie infundibulaire idiopathique, un quart présente des hypersignaux en IRM. Néanmoins, les études de Wolf, Aufferman et Ricci tendent à prouver que les hypersignaux transmyocardiques sont très rares dans des populations témoin de sujets sains et que leur présence est statistiquement significative en cas de DAVD. Nous avons pour notre part avec ce signe observé 9 vrais positifs en appliquant pour référence Mac Kenna, 14 en utilisant la notion de « forte présomption ». Pour Blake et al.[24], la graisse est présente chez les sujets sains, notamment au niveau des sillons auriculo-ventriculaires parfois en quantité importante, mais elle n'est jamais transmurale contrairement aux patients porteurs de dysplasie. Les frontières entre le pathologique et le normal sont donc difficiles à cerner. La distinction entre graisse épicardique et infiltration adipeuse transmyocardique est parfois difficile. La visibilité du liseré péricardique est alors indispensable à l'interprétation correcte des résultats. De plus, seul un hypersignal présent aux différentes phases du cycle cardiaque doit être retenu.

Amincissement pariétal

L'épaisseur pariétale du VD est normalement de 3 mm seulement, dans une région où existe un certain flou cinétique lié aux mouvements respiratoires, auquel peut s'ajouter un effet de volume partiel dû à l'épaisseur de coupe. Il est donc souvent délicat de retenir un amincissement segmentaire pathologique au niveau de la paroi du VD, et ce signe est peu spécifique. Il est retrouvé dans 30 % des cas de la population normale de Furber [14]. Il oriente plutôt vers une maladie de Uhl (forme majeure de la maladie avec fibrose complète) en cas d'amincissement diffus de la paroi du VD. Dans la DAVD, c'est un amincissement pariétal localisé qui est le plus souvent retrouvé : 52 % des cas pour Auffermann et al. [20] ; dans notre étude, seuls 3 patients présentaient cette anomalie.

Dilatation cavitaire du VD

Un diamètre du VD supérieur à celui du VG est un critère habituel de dilatation pathologique. Toutes les études s'accordent sur la fréquence d'une dilatation du VD chez les patients atteints de DAVD [19],[20],[21],[22],[23],[24], en l'absence d'autre situation pouvant l'expliquer (cardiomyopathies dilatées, cardiopathies congénitales, insuffisance tricuspide, coeur pulmonaire aigu ou chronique, sportifs et anciens sportifs chez qui une dilatation du VD est fréquente). Dans notre série, 11 patients présentaient une dilatation du VD. Mais nos acquisitions non volumiques (insuffisantes pour analyser l'ensemble des parois du VD) ne nous autorisaient pas une quantification formelle des volumes.

Ciné-IRM

L'IRM permet une analyse précise de la cinétique ventriculaire droite globale et segmentaire.

Notre étude ne retrouve aucune akinésie franche, et sur les 7 patients présentant une dyskinésie, seuls 2 comportaient un mouvement paradoxal franc du septum. Il faut rappeler que cette étude cinétique réalisée sur 3 coupes petit axe adjacentes n'exposait pas l'ensemble du volume du VD. On dispose aujourd'hui techniquement des moyens d'analyser en continu l'ensemble des parois du VD. Dans la série de Furber et al. [14], 80 % des patients présentent une zone dyskinétique anormale. Ces résultats semblent spécifiques puisque aucun trouble de cinétique segmentaire n'est retrouvé dans leur groupe témoin. Les zones dyskinétiques visualisées en ciné-IRM ou sur les ventriculographies radiologiques ou isotopiques correspondent, chez tous leurs patients, aux différentes localisations des anomalies morphologiques (hypersignal ou amincissement pariétal). Comme dans notre étude, les zones dyskinétiques sont moins fréquentes que les hypersignaux. Certaines zones d'hypersignal ne correspondent pas à une anomalie de cinétique segmentaire, que ce soit en IRM ou en ventriculographie : il pourrait s'agir de formes débutantes, sans retentissement fonctionnel. À l'inverse, Ricci et al. [21] identifient la présence de territoires akinétiques ou dyskinétiques chez 11 patients sur 15 atteints de DAVD (sans critère électrophysiologique cependant). Chez 7 de ces patients, les territoires d'asynergie correspondent aux territoires d'hyperbrillance en écho de spin. Ces auteurs rapportent de plus une sensibilité plus grande de l'IRM par comparaison à l'échocardiographie dans la détection des zones dyskinétiques. Roul et al. [24] rapportent 9 observations d'anomalies de la contraction segmentaire du VD objectivées par ciné-IRM chez 54 patients présentant un faisceau d'arguments solides en faveur d'une DAVD. Ces asynergies s'associent toujours à des anomalies morphologiques (dilatation du VD, amincissement pariétal ou aspect d'infiltration adipeuse pariétale du VD). Molinari et al. [25] décrivent 5 cas d'anévrismes et 7 cas de voussure de contour chez 12 patients avec dysplasie. La prévalence d'un trouble de la cinétique du VD apparaît donc très variable selon les séries, mais pour la plupart des auteurs semble néanmoins relativement spécifique. Cette variabilité de prévalence peut s'expliquer par les critères d'inclusion : DAVD prouvée dans certaines études, mais seulement suspectée chez les 54 patients de Roul. Nombre de coupes ciné et critères d'asynergie peuvent varier selon les auteurs.

La concordance entre l'IRM et l'angiographie concernant les anomalies segmentaires du VD est excellente pour Aufferman [20] et Molinari [26]. Par ailleurs, l'IRM semble plus performante que l'échographie dans la détection des anomalies de la cinétique segmentaire [21], en particulier pour les anomalies de l'infundibulum. Carlson [27] met en évidence des anomalies de la cinétique infundibulaire dans 95 % des cas à l'IRM contre 9 % à l'échographie. Les troubles de cinétique du VD notés à l'IRM ne sont pas spécifiques de la dysplasie. Carlson [26] décèle presque systématiquement (dans 21 cas sur 22) une anomalie de la contraction infundibulaire dans un groupe de patients porteurs de tachycardie ventriculaire (TV) idiopathique. Dans cette même étude, une hypokinésie du VD est notée à deux reprises sur la paroi libre parmi les 16 sujets sains témoins. L'interprétation des troubles de la cinétique et des anomalies morphologiques reste pour une part subjective, comme le suggère la disparité de la prévalence dans les différentes études.

Concordance des signes morphologiques et cinétiques

Chaque signe pris isolément n'a aucun caractère spécifique. Dans notre travail, nous ne pouvons pas préjuger de la spécificité d'association de ces signes dans la DAVD en raison de l'absence de groupe témoin. Ricci et al. [19] remarquent chez 7 patients sur 8 qui présentent des hypersignaux, une concordance avec des zones dyskinétiques. Blake et al. [4] notent que l'amincissement myocardique est parfois associé à une voussure. Plus récemment, Roul et al. [25] signalent que les asynergies localisées s'associent toujours à d'autres anomalies morphologiques (dilatation du VD, amincissement pariétal et/ou infiltration adipeuse). Pour Furber et al. [15], l'hypersignal, s'il est isolé, semble moins spécifique que s'il est associé à des troubles de cinétique segmentaire : 8 de ses patients sur 10 avaient une zone dyskinétique correspondant à un hypersignal. Des équipes italiennes ont même récemment proposé des critères pour poser le diagnostic de DAVD à partir d'un examen IRM : pour Fatori et al. [27], la présence d'une infiltration adipeuse myocardique associée à au moins deux autres critères (dilatation segmentaire ou globale du VD, asynergie localisée, diminution de la fraction d'éjection, hypertrophie de la bandelette modératrice) permet de retenir le diagnostic de DAVD avec une forte probabilité. Midiri et al. [28] proposent pour leur part de retenir le diagnostic s'il existe au moins trois critères IRM (remplacement adipeux du myocarde, ectasie infundibulaire, bulges, dilatation du VD, dilatation de l'OD) associés aux caractéristiques électrophysiologiques habituelles de la maladie. Plus récemment, ce même auteur retient comme indications de l'IRM les situations suivantes [29] : tout jeune patient sportif présentant des troubles du rythme, même en l'absence d'anomalies échographiques ; les patients présentant une TV type retard gauche ; les patients présentant des palpitations, des syncopes ou des anomalies échographiques du VD ; les patients aux antécédents familiaux de DAVD. Il considère que le diagnostic de DAVD doit être estimé comme hautement probable pour les patients présentant au moins trois signes IRM parmi les suivants : remplacement adipeux du myocarde, dilatation globale du VD, ectasie infundibulaire, hypokinésie ou akinésie segmentaires, bulges ; comme probable chez les patients présentant deux de ces signes ; comme douteux chez les patients présentant seulement un de ces signes. Midiri conclut que l'absence de ces signes IRM ne permet pas d'exclure de façon formelle le diagnostic. Pour plusieurs autres auteurs [30],[31],[32],[33], l'IRM est devenue un examen incontournable dans le diagnostic de cette pathologie : évaluation claire morphologique et fonctionnelle du VD, aide précieuse pour le diagnostic différentiel avec la tachycardie ventriculaire droite idiopathique. Kayser et al. [34] montrent que la fonction diastolique du VD était altérée de façon significative chez 15 patients présentant une TV, alors que la fonction systolique était normale. Sur les 15 patients de cette étude, 5 (soit 33 %) avaient un diagnostic clinique positif de DAVD, indiquant que la DAVD peut être associée à des anomalies de la fonction diastolique, précédant les anomalies de la fonction systolique. L'auteur suggère donc que la fonction diastolique peut être considérée comme une caractéristique ou un critère supplémentaire de DAVD. Selon Kayser, les signes IRM caractéristiques de DAVD sont les suivants : - Infiltration adipeuse du myocarde du VD avec hypersignal sur les séquences pondérées en T1 (critère majeur) ; - Remplacement fibro-adipeux avec amincissement diffus de la paroi myocardique du VD (critère majeur) ; - Anévrisme du VD et ectasie infundibulaire (critère majeur) ; - Dilatation du VD et de l'infundibulum (sévère : critère majeur ; modérée : critère mineur) ; - Anomalies de contraction segmentaire (critère mineur) ; - Dysfonction systolique globale (critère majeur) et dysfonction diastolique globale (critère mineur).

En résumé : l'IRM est très utile dans l'évaluation de l'infiltration adipeuse de la paroi du VD, mais aussi dans l'évaluation des anomalies de la fonction globale et segmentaire du VD, permettant la détection et le suivi des patients cliniquement suspects de DAVD.

Enfin, récemment l'utilisation de ces critères IRM a également été envisagée pour l'analyse d'images obtenues en scanner multibarette [35],[36] : présence de graisse dans la paroi latérale du VD, graisse dans le septum, aspect festonné de la paroi latérale du VD, et présence de graisse dans la paroi latérale du VG.

Limites de notre étude

Le faible effectif rend difficile une extrapolation des résultats statistiques. L'absence d'un groupe témoin nous fait défaut pour évaluer les différents critères d'imagerie. La qualité de l'examen dépendait d'une bonne coopération du patient (immobilité en moyenne 30 minutes), mais aussi de l'absence d'extrasystoles ventriculaires particulièrement fréquentes dans cette pathologie. La puissance de notre aimant ne permettait pas une analyse fine de la topographie des zones dysplasiques. L'utilisation d'une antenne de surface et de séquences d'acquisition rapide devrait améliorer la qualité des images [24]. Une bande de saturation en arrière de la paroi libre du VD pouvait permettre de diminuer les artefacts de flux, source d'hypersignaux localisés. L'acquisition non volumique n'a par ailleurs pas permis la quantification des volumes ventriculaires et une étude cinétique de l'ensemble du VD. Dans notre étude, aucun patient n'a bénéficié d'une confirmation histologique (biopsies toutes négatives). Cette constatation nous suggère deux remarques : 1) on ne peut formellement exclure dans notre population des formes frontières de cette affection et en particulier des tachycardies infundibulaires idiopathiques du VD. C'est notamment le cas de nos patients qui ne présentent pas de potentiels tardifs ou de TV inductibles ou encore de dilatation de leur VD. Ces deux affections au pronostic très différent partagent un certain nombre de caractéristiques tant cliniques que paracliniques, rendant leur distinction parfois difficile. Carlson et al. ont étudié 22 patients avec TV idiopathiques du VD en IRM cardiaque [26]. L'analyse en spin-écho n'a mis en évidence aucun hypersignal de type graisseux. L'hypothèse d'associer ces TV idiopathiques à des formes occultes de DAVD est avancée par plusieurs auteurs, mais dans ce cas il n'existerait pas de zone graisseuse identifiable. 2) il est bien établi histologiquement qu'il existe des variations quantitatives importantes de fibrose associée au substrat adipeux dans la DAVD, faisant parler de formes fibrolipomateuses à prédominance de fibrose. Or la fibrose est un tissu qui n'engendre pas d'hypersignal en T1. On peut donc supposer que les formes histologiques à prédominance de fibrose ne pourront pas être reconnues en IRM, ce que tend à confirmer l'examen de nos deux patients atteints d'une cardiomyopathie dilatée biventriculaire à expression rythmique d'origine familiale, qui étaient sans hypersignal.

Redéfinition des critères diagnostiques et perspectives

L'IRM permet, en séquence de spin-écho, la visualisation directe des anomalies histologiques de la DAVD avec une spécificité de 90 %. Seules les formes histologiques typiques à prédominance de graisse sont reconnues sous la forme d'un hypersignal (les formes avec fibrose prédominante ne semblent pas pouvoir être caractérisées). L'IRM permet la reconnaissance aussi bien des formes diffuses que des formes mineures.

L'IRM en mode ciné permet pour de nombreux auteurs l'étude des anomalies segmentaires et des volumes ventriculaires (ce qui n'a pas été rigoureusement évalué dans notre étude).

Parmi les critères diagnostiques établis en 1994 par le groupe de travail de la société européenne de cardiologie [7], les anomalies reconnues en IRM ne concernent que la mise en évidence d'une dilatation du VD avec ou sans atteinte de la fraction d'éjection et les anomalies de cinétique segmentaire. L'anomalie la plus caractéristique de la DAVD (hypersignal dans la paroi du VD) ne pouvant être visualisée par aucune autre technique d'imagerie que l'IRM ne fait pas partie de ces critères. Dans notre série, parmi les 18 patients présentant des anomalies à l'IRM, la valeur prédictive positive varie de 75 % en appliquant ces critères, à 78 % en se référant à la notion de « forte présomption ». Les récents travaux des deux équipes italiennes [27],[28] incluent l'infiltration adipeuse myocardique dans leurs critères diagnostiques.

Si l'établissement de critères de DAVD a le mérite d'homogénéiser les groupes de patients, pris individuellement ils n'en sont pas moins critiquables. Tous les critères majeurs obtenus par imagerie, outre leur manque de spécificité, ne concernent que les formes évoluées, alors que la présence d'un hypersignal est indépendante du stade de la maladie.

Cet examen est non invasif, non ionisant et sans injection de produit de contraste, peut être facilement utilisé dans le cadre d'une recherche familiale, ou du suivi de malades par explorations itératives. La DAVD est en effet une maladie génétique à transmission dominante, à pénétrance partielle et expression variable, avec une prédominance masculine (sex-ratio de 3). (Elle est due à des phénomènes d'apoptose localisée évoluant à long terme, et probablement une transdifférenciation adipeuse des cardiomyocytes. La paroi du VD fortement adipeuse montre la présence de cordons fibromyocytaires démontrant sa nature dysembryogénétique ; l'association fréquente à des signes inflammatoires histologiques suggère des phénomènes myocarditiques surajoutés [37],[38],[39],[40],[41],[42],[43]).

L'ensemble de ces considérations nous font penser que l'IRM pourrait dans l'avenir amener à réviser les critères de Mac Kenna, alors qu'elle constitue déjà une exploration à demander tôt devant la suspicion de DAVD.

Il faut ajouter que l'évaluation des performances actuelles de l'IRM souffre sûrement des critères de références qui lui sont opposés en confrontation. Il faut notamment discuter la notion de faux positifs de l'IRM, qui sont peut-être des vrais positifs correspondant à des faux négatifs du diagnostic de DAVD selon les critères classiques. La majorité des patients regroupés dans les cohortes de vrais positifs ont été documentés devant des problèmes rythmiques (tachycardie ventriculaire ou extrasystoles ventriculaires), beaucoup plus rarement pour d'autres anomalies (onde T négative en précordiales droites, recherche familiale...). Il est fort possible que les formes arythmogènes ne constituent qu'une fraction limitée de ce que l'on pourrait appeler des dysplasies du ventricule droit sans caractère arythmogène (DVD non A). Combien de ces patients atteints de DVD non A deviendront un jour des DAVD, avec l'apparition d'un trouble du rythme ? Combien de DVD non A ne présenteront jamais un trouble du rythme ? L'IRM pourrait ainsi faire découvrir beaucoup de sujets atteints de dysplasies qui n'ont pas jusque là présenté de trouble du rythme, et toute la difficulté pour les cardiologues serait alors d'évaluer chez ces patients le risque rythmique et définir des modalités de prise en charge. Malheureusement l'absence de spécificité de la séméiologie IRM peut laisser ce problème insoluble.

Conclusion

En dépit des diverses limitations que nous avons discutées, l'IRM constitue donc une aide précieuse dans le diagnostic de DAVD, notamment dans les atteintes segmentaires où les techniques usuelles de diagnostic peuvent être mises en défaut.

En pratique, en cas de suspicion, l'IRM peut donc être proposée comme examen de première intention. L'angiographie garde un intérêt en cas de contre-indication ou de non-rentabilité de l'IRM. L'IRM peut également aider à mener une enquête familiale dans les formes héréditaires de la maladie. Enfin, cet examen non invasif et aisément reproductible autorise le suivi évolutif des patients.

Définitions

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Abréviations
DAVDdysplasie arythmogène du ventricule droit
VDventricule droit
VGventricule gauche
Références
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Illustrations





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Figure 1.IRM coupe 4 cavités en écho de spin synchronisés à l'électrocardiogramme (télédiastole) : foyer d'hyper signal transmyocardique au niveau de la paroi libre du ventricule droit (vrai positif).

Figure 1.Spin echo telediastolic EKG gated 4 chamber view: transmyocardial hyperintensity of the free right ventricular wall (true positive).


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Figure 2.Même patient que la figure 1 (vrai positif), angiographie ventriculaire droite : aspect en « pile d'assiettes » de la paroi libre du VD.

Figure 2.Same patient as in figure 1 (true positive): right ventriculography: "plate heap" appearance.


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Figure 3.IRM coupe 4 cavités en écho de spin synchronisé à l'électrocardiogramme (télédiastole) : foyer d'hyper signal transmyocardique de la paroi antérieure du ventricule droit (forte présomption).

Figure 3.Spin Echo telediastolic EKG gated four chamber view: hyperintensity of the anterior right ventricular wall ("strong presumption").


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