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Journal de radiologie
Vol 85, N° 3  - mars 2004
pp. 326-328
Doi : JR-03-2004-85-3-0221-0363-101019-ART10
Sclérose combinée médullaire : apport de l'IRM
 
© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2004
Tirés à part :

Subacute combined degeneration of the spinal cord: contribution of MRI

The authors report a case of subacute combined degeneration of the cervicothoracic spinal cord involving the dorsal and lateral spinal columns, extending to the brainstem, due to cobalamin deficiency in an elderly patient. Symptoms of this subacute myelopathy are potentially reversible with early diagnosis. Presenting symptoms of this myelopathy, involvement of the lateral columns and brainstem have rarely been documented by magnetic resonance imaging (MRI) studies. MRI showed increased T2-weighted signal in the spinal cord. The patient's background and history and the posterior location of the abnormalities increased the specificity of MRI, and the resolution of clinical symptoms with vitamin supplementation confirmed the diagnosis.

Key words: Magnetic resonance imaging , , Vitamin B12 deficiency , , Subacute combined degeneration , , Myelopathy , .

 

Les auteurs rapportent une sclérose combinée médullaire cervico-dorsale cordonale postérieure et latérale, étendue au tronc cérébral, révélatrice d'une carence en vitamine B12 chez une patiente âgée. Les symptômes de cette myélopathie subaiguë sont potentiellement réversibles sous réserve d'un diagnostic précoce. De rares observations font état d'une atteinte documentée par imagerie par résonance magnétique (IRM). Les formes révélatrices, l'extension latérale et en hauteur au tronc cérébral sont peu décrites dans la littérature. L'IRM objective des hypersignaux T2 intra médullaires. Le contexte, la topographie postérieure des lésions renforcent la spécificité de l'examen et l'amélioration sous vitamino suppléance signe le diagnostic.

Mots-clés : Imagerie par résonance magnétique , , Carence en vitamine B12 , , Sclérose combinée médullaire , , Myélopathie , .

La carence en vitamine B12 est fréquente chez le sujet âgé (prévalence entre 15 et 40 % à partir de 65 ans) et se complique dans 10 % des cas, de sclérose combinée médullaire [1]. Il s'agit d'une myélopathie sub aiguë à prédominance sensitive cordonale postérieure, réversible sous vitamino suppléance sous réserve d'un diagnostic précoce [1],[2],[3],[4],[5]. Les formes révélatrices restent exceptionnelles. L'IRM, examen le plus sensible dans la détection de la démyélinisation, participe au diagnostic et évalue la réponse thérapeutique. Peu d'observations font état d'une atteinte médullaire cordonale latérale et postérieure documentée par IRM [3], et à notre connaissance, l'atteinte du tronc cérébral n'est pas décrite dans la littérature. Les auteurs rapportent l'observation d'une sclérose combinée de la moelle cordonale postérieure et latérale avec atteinte du tronc cérébral révélatrice d'une carence en vitamine B12 chez un sujet âgé et évaluée par IRM.

Observation

Une patiente de 71 ans, active, sans antécédents médicaux ni prise médicamenteuse, est admise aux urgences pour une asthénie ancienne s'aggravant depuis 1 mois, un dérobement et une faiblesse des membres inférieurs depuis 24 heures, responsables d'une gêne à la marche et de difficultés à la station debout. L'examen neurologique retrouve des troubles sensitifs subjectifs à type de paresthésies des membres inférieurs, une séméiologie ataxique proprioceptive et vibratoire, ainsi qu'un syndrome pyramidal. L'anémie est profonde, macrocytaire (Hémoglobine = 7,9 g/dl, Volume Globulaire Moyen = 140 fL), le taux sérique de vitamine B12 effondré à 47 pmol/l pour une normale supérieure à 179. Le diagnostic de myélopathie carentielle cordonale postérieure et latérale est suspecté. Une IRM en urgence élimine une compression médullaire et confirme l'existence d'une myélopathie. L'examen est réalisé en séquences sagittales T2, T1 sans et avec injection de chelates de Gadolinium, axiales T2 médullaires et FLAIR cérébrales. Il objective des hypersignaux T2 intramédullaires symétriques des cordons postérieurs et latéraux sans anomalie morphologique significative médullaire, sans effet de masse, intéressant la moelle cervicale basse et dorsale haute (fig. 1), avec atteinte du tronc cérébral (bulbe et pont) (fig. 2), en isosignal T1 non modifié par le produit de contraste. À distance, le myélogramme objective une franche dysmyélopoïèse avec éléments mégaloblastiques, de type carence vitaminique. La fibroscopie oeso-gastro-duodénale retrouve une gastrite atrophique évocatrice de maladie de Biermer, confirmée par les dosages immunologiques. Le traitement par injection intra musculaire de vitamine B12 à la dose initiale de 1 000 mg/j et rééducation permet une amélioration partielle de la symptomatologie à 3 mois.

Discussion

La fréquence de la carence vitaminique B12 augmente avec l'âge et la polypathologie, certains ayant proposé un dépistage systématique après 65 ans par dosage sérique de vitamine B12, afin d'éviter toute errance diagnostique compte tenu de l'importance du retentissement fonctionnel des complications neurologiques [1]. Après son ingestion, la vitamine B12 est liée au facteur intrinsèque libéré par les cellules pariétales gastriques, et absorbé par la muqueuse de l'iléon. Les facteurs étiopathogéniques de la carence sont rarement, en occident, un défaut d'apport (régime végétarien), mais plus souvent un syndrome de malabsorption de type maladie de Biermer, fréquente après 60 ans, secondaire à la destruction des cellules pariétales gastriques, d'origine auto immune, et responsable d'une hypochlorydrie et d'une atrophie gastrique perturbant les mécanismes d'absorption [1],[4]. Les sujets âgés combinent les mécanismes et la fréquence de la gastrite atrophique est un obstacle à un diagnostic étiologique précis. Les conséquences de cette carence reflètent l'atteinte des tissus à haut renouvellement cellulaire (muqueuse digestive, moelle osseuse et système nerveux) [6]. L'atteinte neurologique, signant une déplétion vitaminique avérée, affecte le cerveau, les nerfs optiques, la moelle spinale, les nerfs périphériques. La physiopathologie reste imprécise : la méthylcobalamine (forme active de la vitamine B12) est nécessaire à la production de myéline et à la synthèse d'ADN [7]. Les études anatomopathologiques montrent précocement un épaississement des fibres nerveuses myéliniques, évoluant vers la rupture des gaines de myéline fragilisées par des vacuoles, suivies de lésions axonales. La distribution médullaire des lésions est constante, touchant initialement le centre des colonnes postérieures aux étages cervical bas et thoracique haut, en plaques dispersées, suivi d'une extension latérale, longitudinale et transversale [2]. Les colonnes antérieures sont également concernées [5]. À terme, les cordons s'atrophient. La myélopathie carentielle ou sclérose combinée médullaire évolue de manière sub aiguë, fruste chez la personne âgée [8]. La brusque aggravation des symptômes traînant depuis 6 mois chez notre patiente témoigne de ce processus évolutif. L'affection se traduit par des troubles sensitifs cordonaux postérieurs, précoces et sévères, avec atteinte de la sensibilité discriminative (pallesthésie et notion de mouvement perturbée, ataxie) et signe de Lhermitte, mais également des atteintes moins fréquentes des faisceaux corticospinal pyramidal latéral et spinothalamique latéral [4],[6],[8],[9],[10]. En l'absence de traitement, une paraplégie spastique peut survenir.

L'IRM occupe une place dans l'arbre diagnostique, détecte précocement la démyélinisation, et assure le suivi évolutif sous vitaminothérapie. Dix ans après la première constatation radioclinique, une vingtaine de cas ont été publiés dans la littérature [1]. Elle montre typiquement des hypersignaux T2 non spécifiques, reflet de la démyélinisation. Les autres signes décrits sont un élargissement précoce médullaire évoluant tardivement vers une atrophie de la moelle (constatée après 20 mois d'évolution clinique) [2], une prise de contraste inconstante des lésions après injection [3] liée vraisemblablement à une accentuation de la perméabilité de la barrière hématologique médullaire. Il est également décrit un signal T1 parfois diminué. Ces constatations ne sont pas retrouvées chez notre patiente. Les signes cliniques peuvent précéder les anomalies IRM et également persister malgré la résolution des images supposant une atteinte axonale irréversible ou la participation d'une neuropathie périphérique [3],[5]. La résolution plus ou moins complète des images est habituellement décrite, d'autant que le diagnostic est précoce (inférieur à 12 mois de délai).

Le diagnostic différentiel des hypersignaux T2 médullaires est large [5] incluant les myélopathies infectieuses, (myélopathie vacuolaire du VIH, herpès), dégénératives, inflammatoires (sarcoïdose), tumorales (astrocytomes, épendymomes, lymphomes, syndromes paranéoplasiques), toxique (n-hexane, hexanedione), métabolique et vasculaire (malformations, ischémies), radique, la sclérose en plaques, la myélite transverse aiguë [4],[8]. Le contexte, l'anémie carentielle renforcent la spécificité de l'examen, l'amélioration sous vitaminothérapie confirmant le diagnostic [3],[5]. La topographie des lésions à prédominance postérieure et symétrique, la contiguïté du signal sur plusieurs hauteurs de corps vertébraux sont autant de critères non spécifiques faisant suspecter le diagnostic. En effet, les signaux des autres affections démyélinisantes dépassent rarement 2 corps vertébraux et sont fréquemment multiples [4]. Les processus inflammatoires et les tumeurs sont associés à un élargissement et une prise de contraste plus importante. Isoler cette myélopathie carentielle des autres affections démyélinisantes est un enjeu médical important car l'affection est curable, les lésions étant potentiellement réversibles sous vitaminothérapie, même tardive.

Conclusion

L'anémie de Biermer est fréquente chez les personnes âgées. Le retentissement fonctionnel d'une de ses complications, la sclérose combinée médullaire, incite à la vigilance devant une myélopathie sub aiguë sous peine d'errance diagnostique. L'IRM est l'examen le plus sensible dans la détection précoce des lésions, gage d'une thérapeutique adaptée. L'atteinte cordonale postérieure étendue en T2, associée au contexte clinique est très évocatrice du diagnostic.

Références
Références

[1] Beauchet O, Exbrayat V, Navez G et al. Sclérose combinée médullaire révélatrice d'une carence en vitamine B12 : particularités gériatriques à propos d'un cas évalué par résonance magnétique nucléaire. Rev Méd Interne 2002;23:322-7.

[2] Bassi SS, Bulundwe KK, Gledhill RF. MRI of the spinal cord in myelopathy complicating vitamin B12 deficiency: two additional cases and a review of the literature. Neuroradiology 1999;41:271-4.

[3] Locatelli ER, Laureno R, Ballard P, Mark AS. MRI in vitamin B12 deficiency myelopathy. Can J Neurol Sci 1999;26:60-3.

[4] Ravina B, Loevner LA, Bank W. MR findings in subacute combined degeneration of the spinal cord: a case of reversible cervical myelopathy. AJR Am J Roentgenol 2000;174:863-5.

[5] Pittock SJ, Payne TA, Harper CM. Reversible myelopathy in a 34-year-old man with vitamin B12 deficiency. Mayo Clin Proc 2002;77:291-4.

[6] Hemmer B, Glocker FX, Schumacher M, Deuschl G, Lücking CH. Subacute combined degeneration: clinical, electrophysiological, and magnetic resonance imaging findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:822-7.

[7] Sesso C, Lunes Y, Melo ACP. Myeloneuropathy following nitrous oxide anesthaesia in a patient with macrocytic anaemia. Neuroradiology 1999;41:588-90.

[8] NG VW, Gross M, Clifton A. Case report: MR appearances in vitamin B12 neuropathy. Clinical Radiology 1997;52:394-6.

[9] Karantanas AH, Markonis A, Bisbiyiannis G. Subacute combined degeneration of the spinal cord with involvement of the anterior columns: a new MRI finding. Neuroradiology 2000;42:115-7.

[10] Srikanth SG, Jayakumar PN, Vasudev MK, Taly AB, Chandrashekar HS. MRI in subacute combined degeneration of spinal cord: a case report and review of literature. Neurol India 2002;50:310-2.



Illustrations

Figure 1.IRM cervicothoraciquea coupe sagittale etb axiale à hauteur de C5 en TSET2 : hypersignaux intramédullaires symétriques bien limités intéressant les cordons postérieurs et latéraux (flèches).

Figure 1.TSE T2 weighted MR imagesa sagittal andb axial at the C5 level. Symmetrical and well defined high-intensity lesions involving the posterior and lateral columns of the spinal cord (arrows).




Figure 2.IRM coupes axiales en séquence FLAIR. Hypersignaux symétriques intéressant les régions dorsolatérales du tronc cérébral (flèches).

Figure 2.Axial FLAIR MR images. Symmetrical high-intensity lesions involving the dorsolateral areas of the brainstem (arrows).


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