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Journal de radiologie
Vol 85, N° 3  - mars 2004
pp. 329-331
Doi : JR-03-2004-85-3-0221-0363-101019-ART11
Érythème nécrolytique migrateur et tumeur pancréatique : le glucagonome
 
© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2004
Tirés à part :
TLalande Champetier de Ribes

tlcdr@wanadoo.fr



Necrolytic cutaneous erythema and pancreatic tumour: the glucagonoma

Glucagonoma is a rare neuroendocrine neoplasm. Characteristics are clinical (necrolytic migratory erythema, weight loss), biological (diabetes) and radiological (pancreatic tumor). The authors report a case of glucagonoma that also secreted insulin.

Key words: Glucagonoma , , Neuroendocrine neoplasm , , Pancreas , , Necrolytic migratory erythema , .

 

Le glucagonome est une tumeur neuroendocrine pancréatique rare. Ses manifestations sont à la fois cliniques (érythème nécrolytique migrateur, altération de l'état général), biologiques (diabète) et radiologiques (tumeur du pancréas). Les auteurs rapportent une observation de cette tumeur, dont la particularité était de sécréter de façon concomitante de l'insuline et du glucagon.

Mots-clés : Glucagonome , , Tumeurs neuroendocrines , , Pancréas , , Érythème nécrolytique migrateur , .

Le glucagonome est une tumeur pancréatique rare, appartenant au groupe des tumeurs neuroendocrines, décrites pour la première fois en 1974 par Mallison. Typiquement, la présentation clinique associe une perte de poids, un diabète et une éruption cutanée (Érythème Nécrolytique Migrateur). Les examens biologiques et l'imagerie sont indispensables au bilan de cette tumeur à fort potentiel malin dont le traitement est chirurgical.

Observation

Un patient de 67 ans sans antécédent particulier présente depuis près de 2 ans une éruption érythémato-squameuse des membres inférieurs évoluant par poussées (fig. 1), des lésions muqueuses (glossite), et un intertrigo des plis de l'aine. Lors d'une hospitalisation en dermatologie, le diagnostic d'érythème nécrolytique migrateur est évoqué, faisant réaliser un complément d'exploration biologique et radiologique. Alors qu'il n'existe pas de diabète, les dosages hormonaux retrouvent une élévation du glucagon (> 800 mg/l pour une normale de 50 à 250) associée à une élévation de la pro insuline (> 100 pmol/l pour une normale 7,9 +/- 1,5 pmol/l). Le scanner met en évidence une volumineuse lésion pancréatique tissulaire de 5,5 cm de grand axe de siège corporéo-caudal, se rehaussant de façon globalement homogène et franche aux temps artériel et portal avec présence de macro-calcifications plutôt périphériques et sans zone de nécrose (fig. 2et 3). L'hypothèse alors retenue est celle d'une tumeur pancréatique neuro-endocrine avec sécrétion mixte de glucagon et d'insuline, expliquant ainsi l'absence de diabète. Devant l'absence de lésion secondaire un traitement chirurgical est décidé, permettant l'exérèse totale de la lésion. L'examen anatomopathologique confirme le diagnostic évoqué. Les suites sont marquées par la disparition des lésions cutanées, et le scanner de contrôle à 3 mois ne montre pas de récidive ou de lésion secondaire.

Discussion

Le glucagonome est une tumeur rare touchant préférentiellement la femme. Elle est développée aux dépens des cellules alpha des îlots de Langerhans. Ces tumeurs peuvent être multi-secrétantes dans 30 % des cas comme dans notre observation [1] et sont malignes dans 80 % des cas. Le diagnostic doit être évoqué devant l'association de manifestations cutanéo-muqueuses d'un diabète et d'une perte de poids. Les manifestations cutanéo-muqueuses peuvent être trompeuses et faire égarer le diagnostic. C'est le classique érythème nécrolytique migrateur qui fait suspecter le diagnostic. Il se présente sous la forme de lésions prurigineuses et douloureuses recouvertes d'une croûte psoriasique. Elles évoluent par poussées et siègent sur les extrémités des membres, les régions péri-orificielles et le périné. Il s'y associent des atteintes muqueuses [2]. Le diabète et la perte de poids massive sont dus respectivement à la néoglucogénèse et à l'effet protéolytique et lipolytique du glucagon et peuvent être absents dans le cadre des tumeurs multi-sécrétantes comme c'était le cas dans notre observation. Évoquée cliniquement, la confirmation du diagnostic est biologique : hyperglucagonémie et radiologique : tumeur pancréatique. L'imagerie est indispensable non seulement pour localiser et tenter d'identifier mais aussi pour rechercher les localisations secondaires de cette tumeur au potentiel malin. Classiquement les glucagonomes sont de taille importante (> 3 cm) facilitant ainsi leur mise en évidence [1]. L'échographie peut retrouver une volumineuse lésion tissulaire du pancréas associée à une composante nécrotique plus ou moins importante sous forme de plages hypo-échogènes. Il existe habituellement des calcifications.

Une exploration hépatique doit être réalisée dans le même temps à la recherche de métastases, qui peuvent être hypo ou hyperéchogènes. L'aspect hyperéchogène des lésions secondaires du glucagonome est utile afin de les distinguer des métastases des adénocarcinomes pancréatiques qui apparaissent habituellement sous la forme de lésions hypo-échogènes [3]. L'exploration de la région pancréatique à l'échographie s'avérant difficile, un scanner devra systématiquement être réalisé. Le protocole d'étude doit comporter une acquisition sans injection de produit de contraste à la recherche de calcifications, puis une acquisition après injection à l'injecteur électrique aux deux temps dits artériel et portal. Le glucagonome se présente classiquement sous la forme d'une masse pancréatique de grande taille, hypervascularisée aux temps artériel et portal [6], calcifiée et comportant souvent des zones nécrotiques [1],[3]. Bien qu'il soit difficile de la distinguer des autres tumeurs neuro-endocrines, il est à noter que les gastrinomes et les insulinomes sont de plus petite dimension, en général inférieure à 2 cm [3] et dépourvus de zone kystique ou nécrotique. Les calcifications seraient plus fréquentes dans les formes malignes des glucagonomes [5].

L'exploration tomodensitométrique doit également réaliser le bilan d'extension local à la recherche d'un envahissement artériel ou d'une thrombose veineuse et à distance à la recherche des métastases hépatiques (classiquement hypervasculaires) [3]. Le cathétérisme veineux n'est réalisé qu'en cas de discordance radioclinique afin de localiser une zone hyper-sécrétante dans l'optique d'une chirurgie. Le traitement est avant tout chirurgical [4], le pronostic est lié à l'existence de métastases ; celles-ci pouvant apparaître à distance il est nécessaire de réaliser une surveillance régulière par tomodensitométrie. Lorsque le traitement est curatif les lésions cutanées régressent en quelques jours après la chirurgie.

Conclusion

Le glucagonome est une tumeur pancréatique neuroendocrine rare qui se présente sous la forme d'une volumineuse tumeur hypervascularisée partiellement nécrotique d'autant plus suspecte qu'elle présente des calcifications. Sa présentation clinique mais aussi biologique peut être trompeuse, en particulier dans les formes mixtes (sécrétion d'insuline).

Devant toute suspicion clinico-biologique sur des signes cutanés et des dosages biologiques perturbés, toute masse pancréatique devra faire évoquer le diagnostic jusqu'à preuve du contraire.

Références
Références

Illustrations


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Figure 1.Érythème nécrolytique migrateur.

Figure 1.Necrolytic migratory erythema.


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Figure 2.Scanner sans injection de produit de contraste : volumineuse lésion tissulaire pancréatique avec présence de macrocalcifications.

Figure 2.Precontrast CT: large soft tissue density pancreatic lesion with macrocalcifications.



Figure 3.Scanner après injection de produit de contraste :a rehaussement global artériel etb veineux.

Figure 3.Post contrast CT:a arterial andb venous phases showing diffuse enhancement.


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