L’application de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) de haute résolution avec des coupes fines dans les trois plans de l’espace à l’étude du cervelet et l’intérêt grandissant sur le rôle du cervelet dans les fonctions supérieures, nous ont amené à étudier la fissuration cérébelleuse. L’analyse systématique de la fissuration sur les examens IRM réalisés pour des indications diverses en pathologie neurologique et neurochirurgicale de l’enfant en particulier des enfants présentant un retard mental non-spécifique ou des patients dont le bilan radiologique initial avait mis en évidence une malformation cérébrale, nous a permis d’identifier de façon inattendue, des anomalies de la fissuration et de la lobulation cérébelleuses (orientation anormale des fissures, pseudopolymicrogyrie, épaississement cortical, kystes sous-corticaux, hétérotopies) que nous avons appelée dysplasie du cortex cérébelleux. Afin de comprendre l’origine de cette malformation nous proposons une mise à jour des notions actuelles de l’embryologie et de l’histogenèse cérébelleuse, et une synthèse des études sur l’aspect anatomo-pathologique et radiologique de cette malformation (en incluant de multiples illustrations). Dans ces formes mineures, elle représente une entité bien distincte des autres dysplasies cérébelleuses (agénésies, hypoplasies ou dysplasies complexes intéressant le vermis (rhombencéphaolsynapsis) ou les hémisphères cérébelleux et cérébraux (dystropies musculaires ou lissencéphalies). La reconnaissance des dysplasies du cortex cérébelleux est le premier pas dans la compréhension de leur signification, jusqu’aujourd’hui peu connue.

Because it is now possible to obtain high-resolution multiplanar MR imaging of the cerebellum and because of the developing interest on the role of the cerebellum on higher brain functions, we have decided to study the process of cerebellar fissuration. All brain MRI examinations performed in children for varied neurological and neurosurgical indications, especially children with non-specific mental retardation and patients with cerebral malformation detected at initial imaging work-up, were reviewed. Fissuration and lobulation anomalies (abnormal orientation of fissures, pseudopolymicrogyria, cortical thickening, subcortical cysts and heterotopia) were identified that we called cerebellar cortical dysplasia (CCD). In order to better understand the origin of this malformation, current data on cerebellar embryogenesis and histogenesis will be reviewed, and the pathological and radiological features will be illustrated. Milder forms of CCD represent a distinct group of anomalies that should be distinguished from other types of cerebellar dysplasia (agenesis, hypoplasia or complex dysplasia with involvement of the cerebellar vermis (rhombencephalosynapsis)) or combined cerebellar and cerebral dysplasia (muscular dystrophies and lissencephaly). Recognition of cerebellar cortical dysplasia could be a first step towards a broader understanding of its pathogenesis and significance.