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Journal de radiologie
Vol 88, N° 1-C1  - janvier 2007
pp. 72-74
Doi : JR-01-2007-1-88-0221-0363-101019-200609505
pédiatrie
Localisation hépatique inhabituelle d’un rhabdomyosarcome embryonnaire
Embryonal rhabdomyosarcoma of the liver: an unusual site of origin
 

L Chat [1], M Mahi [1], M Chellaoui [1], M Khattab [2], H Benamour-Ammar [1]
[1] Service de Radiologie,
[2] Service d’Oncologie Pédiatrique, Hôpital d’Enfant-Maternité, CHU de Rabat, Maroc.

Tirés à part : L Chat,

[3] Résidence Al boustane, Appt 1, Imm 67, Hay El Fath, Rabat-Maroc.


Mots clés : Rhabdomyosarcome embryonnaire , Foie , Échographie , Tomodensitométrie , Imagerie

Keywords: Embryonal rhabdomyosarcoma , Liver , Ultrasonography , Computed tomography , Imaging


Les rhabdomyosarcomes sont les tumeurs les plus fréquentes des tissus mous chez l’enfant. Les localisations préférentielles sont la face et le cou, le tractus génito-urinaire et les membres [1]. La localisation hépatique primitive est exceptionnelle [2].

Nous rappelons à travers une observation de localisation hépatique primitive d’un rhabdomyosarcome embryonnaire, chez un enfant, les aspects cliniques, radiologiques et anatomopathologiques des cas publiés.

Observation

Un jeune garçon âgé de 10 ans, sans antécédent pathologique notable présentait depuis 2 mois des douleurs abdominales diffuses, survenant sous forme de crises hyperalgiques sévères, associées à une augmentation du volume de l’abdomen et une altération de l’état général, sans ictère. L’examen clinique trouvait un enfant en assez bon état général, présentant un abdomen distendu, une circulation veineuse collatérale thoraco-abdominale et une volumineuse hépatomégalie ferme, sensible, développée à partir du lobe droit. Les tests hépatiques étaient normaux, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire, la numération de la formule sanguine montrait une anémie à 8 g/l.

L’échographie abdominale montrait une volumineuse masse appendue à la face inférieure du foie droit, d’échostructure tissulaire, hétérogène, renfermant des zones hypo-échogènes évoquant une nécrose intra-tumorale. Cette masse était associée à une thrombose de la veine cave inférieure dans son trajet rétrohépatique, étendue jusqu’à la veine iliaque droite. La tomodensitométrie, réalisée avant et après injection de produit de contraste iodé, en coupes infracentimétriques, confirmait les données de l’échographie, en montrant une masse tumorale, hépatique, hétérogène, faiblement rehaussée par le contraste, renfermant des zones hypodenses de nécrose et un semi de calcifications (fig. 1), avec présence d’une thrombose de la veine cave inférieure rétrohépatique et abdominale (fig. 2). La scintigraphie osseuse était normale. Une biopsie chirurgicale était réalisée. L’examen anatomopathologique montrait une formation tumorale de nature sarcomateuse, caractérisée par une nappe cellulaire diffuse, faite d’éléments de densité variable. En bordure du prélèvement, les cellules étaient pourvues d’un cytoplasme d’abondance variable, parfois acidophile avec une différenciation musculaire striée franche correspondant à des rhabdomyoblastes. Ailleurs, cette tumeur présentait une densité cellulaire plus élevée, faite d’éléments plus atypiques, avec des noyaux hypertrophiques voire monstrueux et souvent en mitoses. L’étude immunohistochimique par les anticorps anti-desmine et anti-actine sarcomérique confirmait la nature musculaire striée des cellules tumorales. Le diagnostic retenu était celui d’un rhabdomyosarcome embryonnaire. Une polychimiothérapie première fut instaurée pour l’obtention d’une réduction du volume tumoral. Après une courte période d’amélioration de l’état général, l’évolution clinique était rapidement défavorable, et l’enfant décédait dans un tableau de choc hémorragique 3 mois après son hospitalisation.

Discussion

Les rhabdomyosarcomes représentent 67 % des tumeurs mésenchymateuses malignes chez l’enfant [1]. Ils se définissent comme des néoplasmes ayant les caractères morphologiques de cellules musculaires striées à divers stades de différenciation. Leur diversité histologique a conduit à de nombreuses classifications [3]. On distingue classiquement le rhabdomyosarcome pléomorphe, rare, qui correspond au cancer du muscle strié de l’adulte, des trois types juvéniles (alvéolaire, embryonnaire et botryoïde), habituellement extra-musculaires. Le type embryonnaire représente plus de 50 % des formes juvéniles [2]. Récemment, le rhabdomyosarcome embryonnaire à cellules fusiformes a été ajouté comme un sous-type distinct du rhabdomyosarcome embryonnaire [4]. D’autres classifications privilégient le degré de différenciation et la densité cellulaire ou mettent l’accent sur l’architecture et la cytologie [5]. Actuellement, la classification internationale (OMS-1994) tend à regrouper les précédentes classifications afin d’individualiser des groupes histopronostiques [6].

Les rhabdomyosarcomes siègent préférentiellement au niveau de la face et du cou (nasopharynx, orbite et oreille moyenne) (35 %), le tractus génito-urinaire (26 %) et les membres (19 %). La localisation hépatique est exceptionnelle [1], [2], [7]. Peu de cas de rhabdomyosarcome embryonnaire hépatique sont publiés (environ 66 cas) depuis la première publication datant de 1922 [2], [8], [9], [10], [11], [12].

Ces tumeurs se présentent cliniquement comme une hépatomégalie souvent douloureuse, comme chez notre patient, associée à des signes aspécifiques (fièvre, altération de l’état général, nausées). Les tests hépatiques sont habituellement peu perturbés. À l’inverse des hépatoblastomes et des hépatocarcinomes, il n’y a jamais d’élévation de l’alphafœtoprotéine sérique, et le seul syndrome paranéoplasique décrit jusqu’à présent est une thrombocytose [13].

L’échographie permet de rattacher la masse tumorale à son origine hépatique, de préciser l’aspect souvent kystique et remanié de la tumeur, comme décrit chez notre patient, d’éliminer une localisation primitive extra-hépatique, notamment de siège rétropéritonéal, et d’obtenir des arguments de malignité tels que l’existence d’adénopathies métastatiques ou d’une thrombose veineuse au Doppler couleur [2].

La tomodensitométrie avec un bolus vasculaire, permet de préciser la nature souvent hypovasculaire du rhabdomyosarcome [2], les rapports vasculaires de cette tumeur ainsi que son extension. La radiographie du thorax et la scintigraphie osseuse complètent le bilan d’extension [2].

Le diagnostic différentiel dans cette localisation, se pose avec d’autres tumeurs malignes à point de départ hépatique : hépatoblastome et sarcome indifférencié. La survenue de la majorité des cas d’hépatoblastome avant l’âge de 2 ans, le taux d’alphafœtoprotéine sérique orientent vers ce diagnostic [14]. Le sarcome indifférencié peut être de diagnostic plus difficile, survenant dans la même tranche d’âge (5-10 ans) et comportant parfois des cellules proches des rhabdomyoblastes [1]. Le diagnostic se pose plus rarement avec une tumeur bénigne comme la pseudotumeur inflammatoire [15], ou avec le lymphome primitif du foie [16].

Le pronostic de ces tumeurs est très péjoratif. Le traitement repose en premier lieu sur une exérèse chirurgicale. La chirurgie hépatique est aujourd’hui bien codifiée. Elle permet des gestes étendus dont la mortalité est très faible chez l’enfant. L’obtention d’une résection complète apparaît bien comme le principal facteur pronostic des rhabdomyosarcomes.

La chimiothérapie et la radiothérapie adjuvantes ou complémentaires sont préconisées.

Conclusion

La localisation hépatique du rhabdomyosarcome est très rare. Le traitement repose en premier lieu sur l’exérèse chirurgicale. La polychimiothérapie est appliquée de façon adjuvante ou en traitement complémentaire. Le rôle de l’imagerie est essentiel dans le diagnostic positif de cette tumeur par son aspect caractéristique en échographie et en tomodensitométrie.

Références

[1]
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[2]
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[3]
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[4]
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