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Journal de radiologie
Vol 88, N° 1-C1  - janvier 2007
pp. 75-77
Doi : JR-01-2007-1-88-0221-0363-101019-200609506
thorax
Léiomyosarcome primitif de l’artère pulmonaire
Primitive leiomyosarcoma of the pulmonary artery
 

A Zidi [1], S Hantous-Zannad [1], R Jribi [1], O Ismail [2], D Belhabib [3], K Ben Miled-Mrad [1]
[1] Service d’Imagerie Médicale,
[2] Service d’Anatomopathologie,
[3] Service de Pneumologie, CHU Abderrahmane Mami, Ariana 2080, Tunisie.

Tirés à part : A Zidi

[4]  asma1634@rns.tn


Mots clés : Artère pulmonaire , Tumeur , Sarcome , TDM , IRM

Keywords: Pulmonary artery , Tumor , Sarcoma , CT scan , MRI


Le sarcome de l’artère pulmonaire est une tumeur mésenchymateuse rare. Il pose des problèmes diagnostiques avec l’embolie pulmonaire. Le diagnostic est souvent porté lors de la thoracotomie ou même de l’autopsie. Nous rapportons un cas de léiomyosarcome primitif de l’artère pulmonaire évoqué sur l’imagerie et confirmé par l’examen anatomopathologique.

Observation

Une femme de 57 ans, diabétique insulinodépendante, a été hospitalisée pour une toux sèche, une dyspnée d’effort évoluant depuis 4 mois et un amaigrissement récent évalué à 10 kg. La radiographie du thorax a montré une opacité de tonalité hydrique hilaire droite, polylobée, effaçant l’opacité de l’artère pulmonaire homolatérale (fig. 1). La fibroscopie bronchique était normale. Les biopsies bronchiques ont montré un aspect inflammatoire sans mise en évidence de cellules suspectes de malignité. La tomodensitométrie thoracique (TDM) a révélé une masse tissulaire, lobulée, endoluminale de l’artère pulmonaire droite s’étendant vers les artères segmentaires du lobe supérieur droit, rehaussée de façon hétérogène par l’injection de produit de contraste avec un envahissement extra-vasculaire (fig. 2).

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a confirmé le caractère tissulaire de la masse endoluminale avec son extension exoluminale ainsi que l’envahissement médiastinal (fig. 3).

La patiente a eu une médiastinotomie avec biopsie de la masse. L’examen histologique a conclu à une prolifération mésenchymateuse faite de cellules tumorales fusiformes et globuleuses, à cytoplasme éosinophile, muni d’un noyau atypique et mitotique par endroits. Ces cellules étaient dispersées au sein d’un stroma myxoïde lâche, abondant, parsemé d’éléments inflammatoires et de quelques sections vasculaires.

En immunohistochimie, les cellules tumorales exprimaient fortement l’actine et la desmine. Il s’agissait donc d’un léiomyosarcome myxoïde (fig. 4). La tumeur a été jugée non résécable et la patiente a bénéficié d’une chimiothérapie à base de holoxan, decarbazine, vuromidexan et adriablastine. L’évolution à 14 mois d’intervalle a été marquée par l’apparition de lésions secondaires hépatiques et osseuses, fatale 16 mois après le diagnostic.

Discussion

Le sarcome primitif de l’artère pulmonaire est une tumeur très rare. La première description de la maladie, remonte à 1923 rapportée par Mandelstamm [1]. Depuis la première publication, 144 cas ont été recensés [2]. Cette tumeur se développe à partir des cellules mésenchymateuses multipotentes de l’intima des vaisseaux [3]. Le léiomyosarcome représente 20 % des sarcomes primitifs de l’artère pulmonaire, troisième forme histologique par ordre de fréquence après la forme indifférenciée et le fibrosarcome [4]. Il se caractérise sur le plan histologique, par la présence de cellules épithéloïdes et fusiformes exprimant l’actine, la desmine et la vimentine [5]. La classification histologique de ces tumeurs ne semble pas avoir une importance clinique ou pronostique et le terme « sarcome de l’artère pulmonaire » semble le plus approprié. L’âge moyen de survenue de la tumeur est de 49 ans avec un sex-ratio de 1 [6]. Selon une série rapportée par Cox et al. [6] portant sur 136 cas, les signes cliniques les plus fréquents étaient: la dyspnée (72 %), les douleurs thoraciques (45 %) et la toux (42 %). L’hémoptysie (24 %), l’amaigrissement (21 %) et la syncope (9 %) étaient en rapport avec les tumeurs les plus évoluées. Le sarcome de l’artère pulmonaire se développe le plus souvent au dépend du tronc de l’artère pulmonaire, mais peut aussi naître des artères pulmonaires droite ou gauche et même des valves pulmonaires [7]. L’extension se fait souvent dans le sens du flux sanguin. Dans 50 % des cas, la tumeur s’étend à travers la paroi artérielle au parenchyme pulmonaire [5]. L’extension lymphatique, myocardique et médiastinale a également été décrite [8]. Les métastases sont essentiellement pulmonaires, plus rarement hépatiques [7].

La radiographie du thorax peut être normale dans les formes débutantes. En revanche, dans les formes évoluées, les aspects sont polymorphes; il peut s’agir d’un élargissement d’un hile (53 %), d’un nodule pulmonaire (40 %), d’une cardiomégalie (33 %) ou d’une simple réduction de la vascularisation pulmonaire (18 %) [6]. L’angio-TDM thoracique est la technique de choix permettant à la fois d’évoquer le diagnostic de tumeur de l’artère pulmonaire et d’en faire un bilan d’extension précis. Elle peut montrer dans les formes endovasculaires pures, un défect endoluminal proximal, le plus souvent unilatéral, associé à une dilatation artérielle [6], [7], [9]. Le diagnostic différentiel se pose avec la thrombose artérielle pulmonaire. Le rehaussement de la lésion après injection de produit de contraste et la dilatation de la lumière artérielle [10], doivent faire évoquer le diagnostic de tumeur de l’artère pulmonaire plutôt que celui d’une embolie pulmonaire aiguë comme ce fut le cas chez notre patiente. L’embolie pulmonaire chronique pose moins de problèmes diagnostiques puisqu’elle se traduit en TDM par un rétrécissement brutal ou un arrêt de la lumière artérielle avec une atteinte plus volontiers distale et une distribution bilatérale [7], [11]. Dans les formes évoluées à extension extra-vasculaire, le diagnostic différentiel se pose avec une tumeur parenchymateuse proximale qui envahit l’artère pulmonaire. L’élargissement important de la lumière artérielle serait plus en faveur de l’origine primitivement artérielle de la tumeur.

La tumeur peut être associée à des foyers d’infarctus, parfois nécrosés, conséquence des embols tumoraux [2].

L’IRM thoracique réalisée en séquences pondérées T2, T1 sans et avec gadolinium associée à une synchronisation cardiaque permet d’affirmer la nature tissulaire de la lésion et de mieux préciser l’extension médiastinale et cardiaque. Les séquences d’angio-IRM permettent de faire le bilan d’extension endovasculaire. L’angiographie pulmonaire montrerait, si elle était réalisée, un défect endoluminal en rapport avec la tumeur sans la différencier d’un thrombus [2]. La résection chirurgicale est le seul traitement permettant d’espérer une survie prolongée. Comme la tumeur n’est souvent pas résécable au moment du diagnostic, le pronostic de cette tumeur est très péjoratif avec une survie moyenne de 10 mois et un taux de survie de 6 % à 5 ans [7].

Conclusion

Le sarcome primitif de l’artère pulmonaire est une tumeur rare au pronostic redoutable. Le diagnostic est évident à l’imagerie dans les formes évoluées à extension extra-vasculaire. Dans les formes endovasculaires pures, le diagnostic différentiel peut se poser avec une embolie pulmonaire.

Références

[1]
Mandelstamm M. Ueber primare Neubildungen des herzens. Virchows Arch 1923;245:43-54.
[2]
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[6]
Cox JE, Chiles C, Aquino SL, Savage P, Oaks T. Pulmonary artery sarcomas: a review of clinical and radiologic features. J Comput Assist Tomogr 1997;21:750-5.
[7]
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[8]
Mader MT, Poulton TB, White RD. Malignant tumors of the heart and great vessels: MR imaging appearance. Radiographics 1997;17:145-53.
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Ganne PA, Tissier S, Barbary C, et al. Pulmonary artery sarcoma during postpartum: CT findings. J Radiol 2006;87: 660-3.
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