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Journal de radiologie
Vol 88, N° 1-C1  - janvier 2007
pp. 78-79
Doi : JR-01-2007-1-88-0221-0363-101019-200609507
ostéoarticulaire
Kyste épendymaire intra médullaire
À propos d’un cas
Spinal intramedullary ependymal cyst: a case report
 

B Radouane, S Akjouj, M Jidal, B Zainoune, J El fenni, S Chaouir, T Amil, A Hanine, M Ben Ameur
[1] Service d’Imagerie Médicale, Hôpital militaire d’instruction Med V, Rabat, Maroc.

Tirés à part : B Radouane,

[2] Résidence Widad « A », Appt n° 5, Avenue Abdelkarim khattabi, Océan, Rabat 10000, Maroc.


Mots clés : Kyste épendymaire. Moelle épinière. IRM

Keywords: Ependymal cyst. Spinal cord. MRI


Le kyste épendymaire intra médullaire est exceptionnel, seulement douze cas sont décrits dans la littérature [1], [2], [3], [4] depuis 1938. Nous rapportons un cas de kyste épendymaire intra médullaire dorsal chez un adulte jeune.

Observation

Il s’agit d’un patient de sexe masculin, âgé de 28 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui se plaint depuis une année de douleurs dorsolombaires irradiant vers les membres inférieurs, sans systématisation particulière. Ces douleurs sont accompagnées de fatigabilité à la marche. Il n’y a pas de trouble sensitif ni de trouble sphinctérien. Cette symptomatologie survient dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général. L’examen clinique ne montre ni déficit moteur ni déficit sensitif des membres inférieurs. La radiographie pulmonaire et l’échographie abdominale sont normales. Devant cette symptomatologie, une IRM du rachis dorsolombaire est réalisée. Elle montre (fig. 1) un processus à contenu liquidien, homogène, proche du LCR, en hyposignal T1 et en hypersignal T2, à paroi fine, non rehaussée après injection de Gadolinium et sans rehaussement de la moelle adjacente. Ce processus, mesurant 1,5 sur 1,2 cm de diamètres, est de siège intra médullaire, en regard de T11 et T12, sans communication avec le canal épendymaire. Il n’y a pas de signe de dysrraphie associé. Le patient est opéré avec réalisation d’une biopsie de la paroi du kyste et d’un shunt entre le kyste et l’espace sous-arachnoïdien. L’examen anatomopathologique de la paroi du kyste confirme le diagnostic de kyste épendymaire. L’IRM de contrôle (fig. 2) a montré l’affaissement du kyste. L’évolution était marquée par l’amélioration progressive des signes cliniques.

Discussion

Les kystes épendymaires intra médullaires sont rares et représentent 0,4 % de toutes les tumeurs spinales primitives [5]. Ils sont plus fréquents chez la femme [4]. La localisation de ces kystes est prédominante à l’étage cono-caudal avec une fréquence de 44 %, suivie de l’étage dorsal 33 % et cervical 23 %. Leur siége est le plus souvent spinal antérieur. De ce fait, les signes cliniques sont représentés surtout par des déficits moteurs d’installation progressive. D’autres manifestations cliniques peuvent être constatées comme des douleurs abdominales et dorsolombaires chroniques, des douleurs radiculaires, une faiblesse musculaire ou des signes cliniques simulant une sclérose latérale amyotrophique [2], [3], [5], [6], [7]. L’hypothèse la plus acceptée dans la genèse des ces kystes épendymaires intramédullaires suppose une invagination du plancher du tube neural dans sa face ventrale, entraînant la formation d’un kyste qui va s’isoler de ce plancher. Cette hypothèse s’appuie sur la localisation fréquente de ces kystes à la partie antérieure du cordon médullaire. D’autres auteurs expliquent la genèse de ces kystes par la présence de cellules épendymaires qui restent enfermées dans la substance antérieure du cordon médullaire, au moment de la fermeture du tube neural et perdent la continuité avec le plancher du tube neural [3], [4], [6], [8]. Sur le plan histologique, la paroi du kyste est formée par une couche simple de cellules cubiques dans un tissu fibreux conjonctif, avec présence de glycoprotéine intra cytoplasmique PAS positive [3], [7], [9], [10], [11]. Ces caractéristiques permettent de distinguer les kystes épendymaires des différentes variétés de kystes sous duraux médullaires comme les kystes dermoïdes, les kystes neuro-entériques, bronchogéniques, arachnoïdiens, colloïdes et parasitaires [1], [3], [10], [11], [12]. L’IRM est la méthode d’imagerie la plus utilisée pour le diagnostic de ces kystes épendymaires. Les bords du kyste apparaissent fins et bien définis. Le contenu a un signal identique au LCR avec un hyposignal sur les séquences pondérées en T1 et un hypersignal en T2. Les parois du kyste ne sont pas rehaussées après injection de Gadolinium, ce qui permet de le distinguer d’une tumeur kystique intra médullaire. La localisation est antérieure avec persistance d’un bord très fin de tissu médullaire sur la face postérieure du kyste. Il n’y a pas de communication entre le kyste et le canal épendymaire. L’IRM permet aussi de diagnostiquer d’éventuelles anomalies associées aux kystes épendymaires comme les dysraphies et les anomalies de la jonction cervico-occipitale [2], [3], [4], [5], [8].

Le meilleur traitement de ces kystes épendymaires est l’énucléation totale du kyste, sans lésion du cordon médullaire. Cependant, dans plusieurs cas, la paroi du kyste est adhérente au parenchyme médullaire adjacent, rendant difficile la réalisation d’un tel geste. Plusieurs auteurs proposent, comme nous l’avons fait, une biopsie de la paroi du kyste avec création d’une communication entre le kyste et l’espace sous-arachnoïdien. En revanche, la réalisation d’une ponction avec aspiration présente un haut risque de récidive de ces kystes [1], [2], [3], [4], [5], [6], [8]. La surveillance de ces kystes s’impose après traitement à la recherche de récidive qui peut survenir après biopsie ou résection partielle. Dans ces cas, l’IRM reste l’examen de choix [1], [4], [5].

Conclusion

Les kystes épendymaires intramédullaires sont très rares. Leurs manifestations cliniques sont très variées allant de la simple douleur rachidienne au déficit neurologique. Ils sont suspectés en IRM et c’est l’examen anatomopathologique, après intervention chirurgicale, qui confirme le diagnostic.

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