Article

PDF
Access to the PDF text
Advertising


Free Article !

Journal de radiologie
Vol 88, N° 3-C1  - mars 2007
pp. 397-400
Doi : JR-03-2007-88-3-C1-0221-0363-101019-200700355
ostéo-articulaire
La mélorhéostose : à propos d’un cas radio clinique
Melorheostosis: a radiological and clinical case report
 

H El Mhabrech [1], W Gamaoun [1], N Arifa [1], A Zrig [1], M Mseddi [2], M Mokni [3], K Tlili Graiess [1]
[1] Service de Radiologie,
[2] Service de Chirurgie Orthopédique, CHU Sahloul, Route Ceinture 4054 Sousse, Tunisie.
[3] Service d’Anatomopathologie, CHU Farhat, Hached, Tunisie.

Tirés à part : K Tlili-Graiess

[4]  dr.tlili@planet.tn


Mots clés : Mélorhéostose , Radiographie standard , IRM , Scanner

Keywords: Melorheostosis , Standard x-ray , MRI , CT


La mélorhéostose est une dysplasie osseuse progressive rare, pouvant aboutir à des complications douloureuses et à des déformations [1]. Son aspect radiologique est caractéristique sous forme d’une hyper condensation corticale linéaire en « coulée de bougie » [2]. Son diagnostic est posé sur les données des radiographies standard [3], [4]. L’IRM trouve sa place dans le diagnostic de nature, de siège et d’extension des lésions notamment aux parties molles et dans l’évaluation des déformations osseuses pour une éventuelle correction chirurgicale [5], [6]. Nous rapportons un cas de mélorhéostose chez un patient de 22 ans illustrant en particulier les aspects IRM de la mélorhéostose.

Observation

Un jeune homme de 22 ans s’est présenté pour des gonalgies droites d’intensité croissante depuis deux ans. Les radiographies standard étaient caractéristiques de mélorhéostose avec une atteinte monomélique latérale droite étendue sur l’axe du membre inférieur droit. Ces lésions prenaient l’aspect de coulées ostéocondensantes corticales, relativement bien limitées, parallèles au grand axe du fémur et de la fibula. Il s’y associait de multiples foyers d’ostéosclérose nodulaires au niveau des condyles fémoraux, de la tête fémorale et de l’acétabulum. Une ossification des tissus mous para articulaires latérales du genou et de la hanche droite est bien visible sur les radiographies du genou droit et du bassin (fig. 1). La scintigraphie montrait une hyperfixation de l’ensemble des foyers d’ostéocondensation (fig. 2).

En TDM, ces lésions prenaient l’aspect d’un épaississement de la corticale postéro latérale du fémur associé à un comblement quasi total de la cavité médullaire au niveau de la métaphyse fibulaire. Il s’y associait une petite ossification juxta articulaire latérale au sein d’une densification de la graisse environnante (fig. 3). Ces lésions apparaissaient en IRM en hypo signal sur toutes les séquences et étaient assez bien limitées. Elles étaient responsables d’une réduction de la cavité médullaire notamment au niveau de la fibula (fig. 4). Il s’y associait un aspect en hyper signal sur les séquences STIR et en densité protonique (DP) avec saturation de la graisse ainsi qu’une discrète prise de contraste sur les séquences T1 après saturation de la graisse et injection de gadolinium de la moelle osseuse fémorale (fig. 5). Sur le trajet du tendon du muscle poplité, et autour de l’ossification para articulaire du genou était notée aussi une prise de contraste (fig. 6).

Le diagnostic de mélorhéostose était déjà retenu sur les radiographies standard. Les autres explorations ont été réalisées afin de mieux étudier le comportement et l’étendu des lésions pour un éventuel bilan pré-opératoire d’autant plus que le patient était algique.

Discussion

La mélorhéostose est une ostéopathie rare, touchant indifféremment les 2 sexes. Elle est décrite pour la première fois par Leri et Joanny en 1922 [3], [4]. Elle commence dès l’enfance et présente une croissance rapide pendant l’adolescence [2], [6], [7], [8], [9]. Son incidence est estimée à 0,9 par million d’habitants [8], [10]. Son étiopathogénie était jusqu’à maintenant inconnue. Certains auteurs suggèrent qu’elle est la conséquence d’une atteinte d’un ou de plusieurs territoires nerveux sensitifs (sclérotomes). Cette atteinte peut être d’origine vasculaire, inflammatoire, infectieuse, dégénérative ou bien embryologique (d’origine mésodermique) [5], [7], [8], [10], [11]. Cette dysplasie osseuse touche essentiellement l’ossification membraneuse et d’une façon moindre l’ossification enchondrale et ceci de façon mono, polyostotique ou monomélique [9].

Le début de la maladie est insidieux, marqué par des douleurs à type de névralgies ou d’arthralgies [2]. Progressivement, s’installent des raideurs articulaires, sources de limitation des mouvements des segments osseux intéressés et de déformations articulaires [2], [4], [5], [7], [8], [10], [11], [12]. Des lésions des parties molles sont fréquemment associées en regard des structures ostéoarticulaires atteintes; des cas de sclérodermie en bande ont été également signalés [2], [8]. Dans d’autres cas, il s’agit d’érythème cutané, d’œdème, d’une fibrose des tissus mous et de la peau et d’une ossification des tissus mous péri-articulaires [4], [8], [11]. Ces anomalies précèdent habituellement les lésions osseuses [1], [8]. Dans notre cas ce sont les douleurs osseuses qui ont pris le devant de la scène et les anomalies des parties molles étaient découvertes en imagerie. La présence de malformations vasculaires associées (17 % des cas de mélorhéostose) [10], citées par certains auteurs, témoigne d’une angiodysplasie sous-jacente à l’atteinte osseuse [1], [8], [12].

Les critères diagnostiques de la mélorhéostose sont radiologiques ; il s’agit d’une hyper condensation linéaire en « coulée de bougie » caractéristique le long des os [2], [6]. Cette condensation occupe seule une partie de l’épaisseur corticale des os atteints suivant une distribution métamérique [2]. Dans notre cas, l’importante condensation corticale au niveau du fibula comblant la totalité du canal médullaire témoigne de la sévérité de l’extension endostale du processus lésionnel. Cette ostéosclérose atteint le plus souvent la corticale, et peut se prolonger dans le tissu médullaire sous forme d’une hyperostose endostale plus ou moins complète. L’élargissement de l’os est habituellement discret [1], [2], [4], [5].

Cette pathologie touche les membres suivant une extension unilatérale, presque verticale de l’épaule aux doigts ou de la hanche aux orteils, rarement les vertèbres, les côtes ou le crâne de façon isolée [2], [8].

Dans les épiphyses, des taches denses, plus ou moins régulièrement arrondies, sont souvent présentes [2], rappelant un peu l’aspect de l’ostéopoecilie où elles sont plus grosses et sont de siège épiphyso-métaphysaire [2].

Au niveau du carpe et du tarse, les lésions peuvent se traduire par de petits foyers nodulaires plus discrets pouvant la aussi prêter à confusion avec l’ostéopoecilie, alors qu’au niveau des os plats des plages de sclérose localisée ou radiaire sont fréquemment retrouvées [2].

La dysplasie est plutôt mésodermique, touchant l’os, mais aussi les parties molles adjacentes. Des anomalies des parties molles essentiellement péri articulaires peuvent être associées et sont le plus souvent, à côté des déformations du squelette osseux, le mode de révélation le plus fréquent. Il s’agit d’une fibrose et d’un œdème des muscles et du tissu adipeux. L’ossification des parties molles, notamment près des articulations adjacentes, est rare et simule des ostéochondromes [7], [8]. De grosses ossifications peuvent se voir au niveau des articulations de l’épaule, de la hanche, du genou et de la cheville.

La scintigraphie osseuse montre, contrairement à l’ostéopoecilie et l’ostéopathie striée, une hyperfixation modérée des foyers d’ostéocondensation [2], [4], [5], [12]. Cependant une telle fixation peut se voire dans la maladie de Paget.

Quand à la TDM, elle n’est pas indiquée systématiquement, elle trouve parfois sa place dans l’évaluation de l’étendue des lésions et ceci dans un but pré-opératoire ou bien plus rarement dans certaines formes trompeuses localisées pseudo-tumorales. Elle permet aussi de montrer l’absence typique de l’attache osseuse des ossifications para-articulaires aux os atteints [13].

L’IRM n’est pas indiquée systématiquement dans le bilan de cette affection, elle permet de préciser l’extension des anomalies aux parties molles et d’évaluer les déformations osseuses pour une éventuelle correction chirurgicale [5], [9]. Elle constitue ainsi la meilleure technique d’imagerie dans le bilan pré-opératoire. Les lésions de la mélorhéostose apparaissent typiquement en hypo signal sur toutes les séquences et ne se modifient habituellement pas après injection de gadolinium [9], [11], [13]. Yu et al. [13] ont signalé une augmentation de signal en périphérie des lésions métaphysaires ostéosclérosantes et ceci avec l’augmentation du TE et après l’injection de Gadolinium, caractère retrouvé dans notre observation, et ils ont suggéré que ces lésions métaphysaires représentent des lésions immatures de la mélorhéostose expliquées par la présence de réactions vasculo-fibreuses autour des foyers de prolifération osseuses.

Les foyers d’ossification para-articulaire présentent un signal identique aux lésions corticales, en revanche, la prise de contraste périphérique présente dans notre cas et décrite dans la littérature [14], est probablement liée à la présence aussi d’un tissu fibreux vascularisé (combinaison possible d’œdème et de fibrose jeune) expliquant également les douleurs aiguës.

Dans les cas typiques, le recours à une preuve histologique est inutile. En histologie, l’hyperostose corticale se présente sous forme d’un tissu osseux mixte : mature et immature séparé par des trabéculations ostéoïdes épaisses comblant les canaux de Havers [2], [7] et associé à du tissu fibreux tout autour de ces foyers d’ossification. Aux niveaux des parties molles, les foyers d’ossification se développent à partir du tissu cartilagineux ectopique et présentent l’aspect de structures osseuses lamellaires [13]. Ils s’associent tout autour à des foyers de fibrose extensive avec prolifération focale de petits capillaires [1]. Le diagnostic différentiel se pose avec l’ostéosarcome paraostéal dans les différentes localisations de mélorhéostose et la myosite ossifiante, l’hématome calcifié dans les cas associés à des calcifications ou une ossification des parties molles [2], [8], [11], [12], [13].

La mélorhéostose constitue une pathologie d’évolution progressive pouvant être compliquée par des douleurs sévères, des contractures et des déformations articulaires. Cette progression fait que le recours à des corrections chirurgicales est justifié dans les cas graves tout en respectant la maturation du squelette osseux. Le recours aux biphosphonates semble être efficace sur les symptômes et non sur la progression des lésions osseuses [4], [5], [8].

Conclusion

Bien que rare, la distribution et surtout les aspects radiologiques de la mélorhéostose sont très caractéristiques. Il s’agit d’une hyperostose corticale associée à des modifications des parties molles d’un ou de plusieurs sclérotomes adjacents. L’imagerie en coupe, notamment le scanner et mieux l’IRM, constituent l’outil de choix dans l’évaluation surtout des localisations juxta osseuses.

Références

[1]
Brown RR, Steiner GC, Lehman WB. Melorheostosis: Melorheostosis: case report with radiologic-pathologic correlation. Skeletal Radiol 2000;29:548-52.
[2]
Maroteaux P, Fauré C, Fessard C, Rigault P, Le Merrer M. Les maladies osseuses de l’enfant, 3rd ed. Medecine-Sciences : Flammarion ;1995:190-2.
[3]
Ameen S, Nagy L, Gerich U, Anderson SE. Melorheostosis of the hand with complicating bony spur formation and bursal inflammation: diagnostis and treatment. Skeletal Radiol 2002;31:467-70.
[4]
Biaou O, Avimadje M, Guira O, Adjagba A, Zannou M, Hauzeur JP. Melorheostosis with bilateral involvement in a black African patient. Joint Bone Spine 2004;71:70-2.
[5]
Donath J, Poor G, Kiss C, Fornet B, Genant H. Atypical form of active melorheostosis and its treatment with bisphosphonate. Skeletal Radiol 2002;31:709-13.
[6]
Nasu K, Kuroki Y, Nawano S, Murakami K, et al. Thoracic cage extent of melorheostosis depicted by multislice CT. Skeletal Radiol 2002;31:464-6.
[7]
Ethunandan M, Khosla N, Tilley E, Webb A. Melorheostosis involving the craniofacial Skeleton. J Craniofac Surg 2004;15:1062-5.
[8]
Mariaud-Schmidt RP, Bitar WE, Perez-Lamero F, Barros-Nunez P. Melorheostosis: unusual presentation in a girl. Clin Imaging 2002;26:58-62.
[9]
Osgood GM, Lee FY, Parisien MV, Ruzal-Shapiro C. Magnetic resonance imaging depiction of tight iliotibial band in melorheostosis associated with severe external rotation deformity, limb shortening and patellar dislocation in planning surgical correction. Skeletal Radiol 2002; 31:49-52.
Ingen-Housz-Oro V, Chigot D, Hamel-Teillac F, Brunelle Y. Mélorhéostose associée à une malformation artério-veineuse de l’oreille. Ann Dermatol 2001; 128:915-8.
Brennan DD, Bruzzi JF, Thakore H, O’Keane CO, Eustace S. Osteosarcoma arising in a femur with melorheostosis and osteopathia striata. Skeletal Radiol 2002;31:471-4.
Greenspan A, Azouz EM. Bone dysplasia series. Melorheostosis: review and update. Can Assoc Radiol J 1999;50:324-30.
Yu JS, Resnick D, Vaughan LM, Haghighi P, Hughes T. Melorheostosis with an ossified tissue mass: MR features. Skeletal Radiol 1995;24:367-70.
Judkiewicz AM, Murphey MD, Resnik CS, Newberg AH, Temple HT, Smith WS. Advanced imaging of melorheostosis with emphasis on MRI. Skeletal Radiol 2001;30:447-53.




© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline