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Journal de radiologie
Vol 78, N° 11  - novembre 1997
p. 1167
Doi : JR-11-1997-78-11-0221-0363-101019-ART67
MANIFESTATIONS DIGESTIVES D'UN ŒDÈME ANGIONEUROTIQUE HÉRÉDITAIRE
 

J Radiol 1997; 78 : 1167-1169.

© Editions françaises de radiologie, Paris, 1997.

Fait cliniqueJR 425

MANIFESTATIONS DIGESTIVES D'UN ŒDÈME ANGIONEUROTIQUE HÉRÉDITAIRE
À propos d'un cas

R Nasnas (1), J Awky (2), N Aoun (2), S Haddad (2), S Slaba (2) et N Atallah (2)

INTRODUCTION

L'œdème angioneurotique héréditaire (OAH) est une maladie rare qui se manifeste avant l'âge de 10 ans par des poussées d'œdème cutanéo-muqueux. Le pronostic vital est mis en jeu lors d'une poussée d'œdème laryngo-trachéal sévère. Cette maladie peut être méconnue et se manifester d'emblée par sa forme muqueuse intestinale. Bien que plusieurs cas d'atteinte digestive soient décrits dans la littérature, leur description scanographique reste rare.

Nous présentons un cas d'OAH à manifestation cutanée et intestinale dont le diagnostic a été suggéré par l'association des signes cliniques et de la TDM abdominale.

OBSERVATION

Un homme de 38 ans a été hospitalisé en août 1995 pour une crise de douleur abdominale avec ballonnement et nausées, associée à des œdèmes cutanéo-muqueux migratoires. Quelques mois auparavant, il avait noté des épisodes d'œdème à prédominance buccale, de constipation, de ballonnements et de douleurs abdominales. Dans ses antécédents, une appendicectomie blanche et un épisode d'occlusion intestinale sans étiologie évidente ont été notés, ainsi qu'une histoire d'œdème cutanéo-muqueux épisodique chez son fils et son père. À son admission, l'examen physique a montré une TA à 110/60 mmHg, un pouls à 76/min, et un œdème des lèvres, du visage et des extrémités. Les examens sanguins biochimiques, hématologiques, immunologiques, la protéinurie de 24 heures et le Coombs direct et indirect étaient normaux. Le dosage du C1INH a montré un déficitpartiel de cette protéine à 8,9 mg/
100 ml (N=15,4 à 33,8), celui de C4 un taux bas à 12 mg/100 ml (N=20 à 50), et une valeur normale de C1 et de C3.
La gastroscopie et la colonoscopie étaient normales. Une TDM abdominale réalisée après administration orale et intraveineuse de produit de contraste a montré une dilatation modérée du jéjunum proximal, en amont d'une lésion intéressant sa paroi de façon circonférentielle, et s'étalant sur une longueur de 7 cm. Au niveau lésionnel, la paroi intestinale présentait un épaississement régulier non nodulaire, rétrécissant la lumière intestinale. La graisse adjacente était légèrement œdématiée, et une petite lame d'ascite était visible dans la poche de Morison. Il n'existait pas d'adénopathie (fig.1). Le malade a été mis sous traitement antispasmodique et antiacide. Trois jours plus tard, un transit du grêle n'a pas mis en évidence de lésion intestinale, et la symptomatologie du malade a disparu. Une TDM abdominale réalisée au 5e jour de l'admission a montré une disparition de l'épaississement pariétal jéjunal, de la dilatation intestinale proximale et de l'ascite (fig. 2). Devant la normalisation spontanée des images scanographiques et de la symptomatologie du malade, le diagnostic d'OAH à manifestation digestive a été posé. Un traitement par le Danazol (androgène de synthèse) a été institué et le malade est asymptomatique un an après son admission.

DISCUSSION

L'OAH est une maladie à caractère autosomal dominant, dont la fréquence varie de 1/50 000 à 1/150 000 (1). Sa pénétrance étant variable, les antécédents familiaux manquent dans 25 % des cas (2). Le déficit de C1INH a été reconnu comme une cause d'OAH par Donaldson et Evans en 1963 (3). Il s'agit d'un déficit quantitatif (type 1) dans 85 % et d'un dysfonctionnement de cette protéine dont le taux est normal dans 15 % (type 2). C1INH agit comme modulateur de la voie du complément, de la fibrinolyse et des kinines. Par son déficit, ces voies sont activées et la libération de médiateurs vasoactifs aboutit à une vasodilatation et une augmentation de la perméabilité vasculaire. Une forme acquise de l'œdème angioneurotique existe ; ses manifestations radiologiques et cliniques sont identiques à la forme héréditaire mais son traitement diffère. Il importe de distinguer entre ces deux formes, car une maladie lymphoproliférative, néoplasique ou auto-immune sous-jacente doit être recherchée dans la forme acquise. Un taux bas de C1 ne dépassant pas 10 % de la normale caractérise cette dernière (3).

L'OAH se manifeste habituellement avant l'âge de 10 ans, mais le diagnostic n'est posé que tardivement, par des crises périodiques d'œdème sous-cutané, muqueux ou viscéral. Les manifestations viscérales gastro-intestinales peuvent être les premiers et uniques symptômes de présentation (4) et varier d'une douleur abdominale modérée avec ballonnement, à une occlusion intestinale cédant spontanément dans 1 à 3 jours (5). Moins fréquemment, une ascite par extravasation de liquide intravasculaire ou une pancréatite par œdème et obstruction des canalicules pancréatiques sont observées (6). Malgré l'absence de signes d'irritation péritonéale, un tiers des patients subit une laparotomie exploratrice durant les attaques (7). Notre malade a été appendicectomisé suite à l'une de ses crises abdominales. Le besoin d'un diagnostic correct s'impose alors, afin d'éviter des interventions abdominales inutiles et surtout des procédures invasives telles qu'une intubation endotrachéale, une chirurgie dentaire ou une endoscopie qui sont des facteurs précipitants pouvant déclencher un œdème laryngé sévère.

Les radiographies simples de l'abdomen montrent parfois une obstruction mécanique du grêle. Le transit du grêle montre un aspect d'œdème du grêle qui se traduit dans les phases précoces par des plis épaissis mais réguliers. L'hypertonie se signale par un aspect en pile d'assiettes. L'œdème crée parfois des images en empreinte de pouce (4). L'ensemble est relativement localisé et prédomine sur le duodénum et le jéjunum (2).

Le seul cas décrit en TDM a montré, comme chez notre patient, un épaississement régulier et localisé de la paroi intestinale, qui a complètement régressé quelques jours plus tard (7). L'ascite, quoique rarement décrite dans la littérature, est un signe accompagnateur pouvant être mis en évidence par l'utilisation plus fréquente de l'échographie et de la tomodensitométrie.

Le diagnostic différentiel radiologique se pose avec les ischémies du grêle, les hémorragies intestinales post-traumatiques, secondaires au purpura rhumatoïde, ou après anticoagulation. Le tableau clinique, ainsi que l'absence d'hémorragie extériorisée sont des éléments du diagnostic. D'autres maladies associées à un épaississement de la paroi intestinale telles que l'amyloïdose, le lymphome, la lymphangiectasie intestinale et l'hypoprotéinémie par entéropathies donnent une atteinte diffuse du grêle (4). Un élément d'une importance primordiale permettant de suggérer le diagnostic de l'OAH, est la réversibilité rapide et complète de l'atteinte intestinale (4), ainsi que son caractère localisé. Le diagnostic est confirmé par un taux bas de C1INH, de C2 et de C4. C2 et C4 peuvent avoir des taux normaux en dehors des crises. Le taux de C1 est normal ou légèrement diminué dans la forme héréditaire.

Durant une crise sévère, le traitement consiste à administrer, par voie parentérale, des concentrés de C1INH (1, 7), mais leur coût élevé limite leur usage. En dehors des crises, l'OAH bénéficie d'un traitement prophylactique à base d'androgènes (1) ; la forme acquise nécessite un traitement de la maladie sous-jacente.

CONCLUSION

La clinique et les signes radiologiques de l'OAH sont communs à de multiples maladies atteignant le tube digestif. L'aspect segmentaire et spontanément réversible des images scanographiques permet d'évoquer le diagnostic qui est confirmé par le dosage du C1INH.

ABSTRACT

Intestinal manifestations of angioneurotic edema. A case report

We present a case of hereditary angioedema with cutaneous and intestinal manifestations mimicking a small bowel tumor on computed tomography, and in which unnecessary surgery was avoided by follow-up computed tomography. We discuss the pathophysiology, clinical and radiological manifestations of the disease, as well as its computed tomographic appearance.

Key words :

Intestine, CT. Intestines, stenosis. Intestines, obstruction. Intestines, diseases.

Abréviations :

OAH : œdème angioneurotique héréditaire

TDM : tomodensitométrie.

TA : tension artérielle

mmHg : millimètre de mercure

min : minute

cm : centimètre

ml : millilitre

C1INH : inhibiteur de la composante C1 du complément

(1) Service de Maladies Infectieuses,
(2) Service de Radiologie,
Hôtel Dieu de France

Rue Adib Ishak, Beyrouth, Liban

Correspondance : N Aoun

Fig. 1 :

Examen tomodensitométrique abdominal : épaississement circonférentiel régulier de la paroi jéjunale (flèche) ; rétrécissement de la lumière ; œdème de la graisse (tête de flèche).

Fig. 1 :

Abdominal CT : regular circumferential thickening of the jejunal wall (arrow) ; narrowing of its lumen, and edema of the surrounding fat (arrowhead).

Fig. 2 :

Examen tomodensitométrique abdominal, coupe au même niveau que la fig. 1 : disparition complète de l'atteinte jéjunale.

Fig. 2 :

Abdominal CT, axial cut at the same level as in fig .1 : complete disappearance of the jejunal lesion.

RÉSUMÉ

Nous présentons un cas d'œdème angioneurotique héréditaire à manifestations cutanée et intestinale faisant évoquer un processus tumoral de l'intestin grêle à la tomodensitométrie et où la surveillance tomodensitométrique a permis d'éviter la chirurgie. La physiopathologie et les tableaux cliniques et radiologiques de cette maladie sont discutés, et son aspect scanographique présenté.

Mots clés :

Intestins, scanner. Intestins, occlusion. Intestins, pathologie.

REFERENCE(S)1. Talavera A, Larraona JL, Ramos JL et al. Hereditary angioedema : an infrequent cause of abdominal pain with ascites. Am J Gastroenterol 1995;90:471-4. PubMed

2. Gelfand JA, Boss GR, Conley CL, Reinhart R, Frank MM. Acquired C1 esterase inhibitor deficiency and angioedema : a review. Medicine 1979;58:321-8. PubMed

3. Eck SL, Morse JH, Janssen DA, Emerson SG, Markovitz DM. Angioedema presenting as chronic gastrointestinal symptoms. Am J Gastroenterol 1993;88:436-9. PubMed

4. Pearson KD, Buchignani JS, Shimkin PM, Frank MM. Hereditary angioneurotic edema of the gastrointestinal tract. AJR 1972;116:256-61.

5. Weinstock LB, Kothari T, Sharma RN, Rosenfeld SI. Recurrent abdominal pain as the sole manifestation of hereditary angioedema in multiple family members. Gastroenterology 1987;93:1116-8. PubMed

6. Cutler AF, Yousif EA, Blumenkehl ML. Hereditary angioedema associated with pancreatitis. South Med J 1992;85:1149-50. PubMed

7. Ciaccia D, Brazer SR, Baker ME. Acquired C1 esterase inhibitor deficiency causing intestinal angioedema : CT appearance. AJR 1993;161:1215-6.


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