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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 41, n° 6
pages 492-506 (juin 2018)
Doi : 10.1016/j.jfo.2017.11.027
Received : 29 July 2017 ;  accepted : 28 November 2017
Articles originaux

Caractéristiques cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives de l’amylose périoculaire et/ou intraorbitaire : à propos de 6 cas et revue de la littérature
Clinical, radiological, pathological features, treatment and follow-up of periocular and/or orbital amyloidosis: Report of 6 cases and literature review
 

A. Martel a, , b , A. Oberic a, A. Moulin a, N. Tieulie c, M. Hamedani a
a Hôpital ophtalmique Jules-Gonin, 15, avenue de France, 1004 Lausanne, Suisse 
b Service d’ophtalmologie, hôpital Pasteur 2, CHU de Nice, 30, voie Romaine, 06000 Nice, France 
c Service de rhumatologie, hôpital Pasteur 2, CHU de Nice, 30, voie Romaine, 06000 Nice, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Objectif

Étudier les caractéristiques démographiques, cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutiques et l’évolution des patients présentant une amylose périoculaire et/ou intraorbitaire.

Patients et méthode

Nous avons réalisé une étude observationnelle, rétrospective, unicentrique de janvier 2004 à avril 2017 chez tous les patients avec une amylose périoculaire et/ou intraorbitaire histologiquement prouvée.

Résultats

Six patients ont été inclus (2 femmes, 4 hommes). L’âge moyen était de 76,8 ans (66–86 ans). Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 27 mois (11–36 mois). Les principaux signes fonctionnels étaient une infiltration sous conjonctivale (6 patients ; 100 %), une douleur ou gêne oculaire (4 patients ; 66,6 %) et une hémorragie sous conjonctivale (1 patient ; 16,6 %). Cliniquement, 4 patients (66,6 %) présentaient un ptosis, 3 patients (50 %) une kératite (dont un cas de perforation cornéenne), 3 patients (50 %) une exophtalmie. La moitié des patients présentaient une atteinte bilatérale. Cinq patients (83,3 %) des patients présentaient une amylose de type AL en immunohistochimie. Un cas de lymphome orbitaire B de type extranodal de la zone marginale a été diagnostiqué. Le bilan d’extension systémique était négatif chez tous les patients. La prise en charge a consisté en une surveillance simple (1 patient ; 16,6 %), une résection type debulking (3 patients ; 50 %), une chirurgie de ptosis (1 patient ; 16,6 %), une chirurgie d’entropion ou trichiasis (2 patients ; 33,3 %) et une radiothérapie orbitaire (2 patients ; 33,3 %). Au terme d’un suivi moyen de 14,6 mois (6–36 mois), aucun patient n’a présenté de récidive ou de progression.

Conclusion

L’amylose périoculaire et/ou intraorbitaire est une pathologie rare. Le diagnostic est anatomopathologique et doit être systématiquement complété par une étude immunohistochimique afin de guider le bilan d’extension systémique. Le lymphome orbitaire et le myélome multiple devront être recherchés et éliminés en cas d’amylose AL. L’évolution est lente et la prise en charge symptomatique repose principalement sur la chirurgie. Un suivi multidisciplinaire au long cours est indispensable.

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Summary
Purpose

To assess demographic, clinical, radiological, pathological features, treatment and follow-up of periocular or/and orbital amyloidosis.

Patients and methods

We conducted an observational retrospective monocentric study from January 2004 to April 2017 in patients diagnosed with histologically proven periocular or/and orbital amyloidosis.

Results

Six patients were included (2 females, 4 males). Mean age was 76.8 years (range 66–88 years). Mean time between first ophthalmological symptoms and diagnosis was 27 months (range 11–36 months). The main symptoms were subconjunctival infiltration (6 patients; 100%), periocular pain or discomfort (4 patients; 66.6%) and subconjunctival hemorrhage (1 patient; 16.6%). Clinical findings included ptosis (4 patients; 66.6%), keratitis (3 patients; 50%) leading to corneal perforation in one patient, and proptosis (3 patients; 50%). One-half of the patients showed bilateral involvement. AL amyloidosis was identified on immunohistochemistry in 5 patients (83.3%). One case of B cell marginal zone orbital lymphoma was diagnosed. Systemic work-up was negative for all patients. Treatment consisted of simple monitoring (1 patient; 16.6%), surgical debulking (3 patients; 50%), ptosis surgery (1 patient; 16.6%), eyelid or eyelash malposition surgery (2 patients; 33.3%) and orbital radiation beam therapy (2 patients; 33.3%). Mean follow-up was 14.6 months (range 6–36 months), and no progression nor recurrence were noted.

Conclusion

Periocular or/and orbital amyloidosis is rarely encountered. Diagnosis is based on pathological examination, and immunohistochemistry analysis should always be performed to guide systemic work-up. Orbital lymphoma and multiple myeloma should be ruled out if AL amyloidosis is diagnosed. Progression is slow, and surgery is the mainstay of treatment in symptomatic patients. Long-term multidisciplinary follow-up is advocated.

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Mots clés : Amylose périoculaire, Amylose orbitaire, Amylose AL, Myélome, Lymphome, Immunohistochimie

Keywords : Periocular amyloidosis, Orbital amyloidosis, AL, Multiple myeloma, Lymphoma, Immunohistochemistry




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