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Cutaneous dermatomyositis disease course followed over time using the Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index - 16/08/18

Doi : 10.1016/j.jaad.2017.10.022 
Peter B. Chansky, MD a, b, Jeannette M. Olazagasti, MD a, b, c, Rui Feng, PhD d, Victoria P. Werth, MD a, b,
a Corporal Michael J. Crescenz Veterans Affairs Medical Center, Philadelphia, Pennsylvania 
b Department of Dermatology, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania 
d Department of Biostatistics and Epidemiology, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania 
c University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, Texas 

Correspondence to: Victoria P. Werth, MD, University of Pennsylvania, Department of Dermatology, Perelman Center for Advanced Medicine Suite 1-330A, 3400 Civic Center Boulevard, Philadelphia, PA 19104.University of PennsylvaniaDepartment of DermatologyPerelman Center for Advanced Medicine Suite 1-330A3400 Civic Center BoulevardPhiladelphiaPA19104

Abstract

Background

Limited studies describe the longitudinal course of cutaneous dermatomyositis (DM).

Objective

To characterize disease course in treated cutaneous DM by using the Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index (CDASI), a validated outcome instrument.

Methods

A retrospective cohort included patients with DM who had their CDASI activity subscore recorded for at least 2 years. Disease progression was classified as improved, worsened, or stable, and disease course was classified as monophasic, polyphasic, or chronic. Subjects were divided into groups with disease of mild (n = 16) and moderate-to-severe (n = 24) baseline severity.

Results

A total of 40 patients with DM met inclusion criteria. The majority demonstrated improvement in disease activity (n = 21 [52.5%]) rather than worsening (n = 7 [17.5%]) and stable (n = 12 [30.0%]) disease. Most patients with mild disease remained stable (n = 10 [62.5%]), whereas most with moderate-to-severe disease improved (n = 19 [79.2%]). A polyphasic course (n = 33 [82.5%]) predominated over monophasic (n = 5 [12.5%]) and chronic (n = 2 [5%]) courses. The average number of flares per year per number of years of follow-up was independent of baseline disease activity.

Limitations

The retrospective design, potential referral bias, and cutoff values in classification criteria are limitations.

Conclusion

Baseline CDASI activity score is associated with particular patterns of disease course and progression in cutaneous DM.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : cutaneous, Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index (CDASI), dermatomyositis, disease activity, disease course, longitudinal, skin predominant

Abbreviations used : ACS, CDASI, DM


Plan


 Supported in part by the National Institutes of Health (NIH) T32 Dermatology Research Training Grant (grant 2T32AR007465-31), NIH grant R21 AR066286, and Pfizer Corporation. We are indebted to the Department of Veterans Affairs Veterans Health Administration, Office of Research and Development, Biomedical Laboratory Research and Development. The funder/sponsor was not involved in this study. Its contents are solely the responsibility of the authors and do not necessarily represent the official view of NIH.
 Conflicts of interest: None disclosed.
 Reprints not available from the authors.


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 79 - N° 3

P. 464 - septembre 2018 Retour au numéro
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