Le pemphigus paranéoplasique (PPN) est une maladie très rare et de mauvais pronostic associant un pemphigus, particulier par certains critères cliniques, immunologiques et histologiques, à une néoplasie.

Nous avons rétrospectivement analysé les dossiers de patients présentant un PPN dans la région Poitou-Charentes entre 2000 et 2015.

Sept patients présentaient neuf néoplasies diagnostiquées de 4mois avant à 25mois après l’apparition des lésions cutanées (6/7) ou muqueuses (6/7) de pemphigus. Les lésions étaient cliniquement polymorphes. L’examen histologique révélait une acantholyse épidermique (7/7), des nécroses kératinocytaires (4/7) et une dermite lichénoïde d’interface (5/7). On mettait en évidence des dépôts d’IgG et de C3 intercellulaires ou le long de la jonction dermo-épidermique en immunofluorescence directe (IFD) (7/7), des anticorps anti-substance intercellulaire en immunofluorescence indirecte (IFI) sur vessie de rat (4/6), un immunotransfert reconnaissant les cibles antigéniques du PPN (2/4). La durée du suivi allait de 1 à 132 mois, la survie à 1 an était de 85,7 %.

Les présentations cliniques et histopathologiques observées chez nos patients sont polymorphes, avec un chevauchement entre les manifestations cliniques et histologiques de PPN et de pemphigus classique. Le pronostic est meilleur dans notre série que dans la littérature. Les néoplasies associées sont diverses. Il semble exister des associations fortuites de pemphigus à des néoplasies, de meilleur pronostic que les véritables PPN. Un nouveau consensus pour les critères diagnostiques du PPN est nécessaire, qui aiderait les praticiens à diagnostiquer le PPN de manière plus homogène pour réaliser des études pronostiques ou des essais thérapeutiques.

Paraneoplastic pemphigus (PNP) is a rare condition associated with poor prognosis. It associates polymorphic mucocutaneous manifestations with neoplasia. Diagnosis is difficult because of the various clinical and histological features involved and the lack of specificity of immunological examinations.

We retrospectively analyzed the records of patients presenting with PNP in the Poitou-Charentes region between 2000 and 2015.

Seven patients were included. They presented 9 neoplasias (1 lymphoma, 1 melanoma, and 7 carcinomas) diagnosed from 4 months before to 25 months after the occurrence of cutaneous (6/7) and/or mucosal (6/7) polymorphic lesions. Histological examination revealed epidermal acantholysis (7/7), keratinocytic necrosis (4/7), and interface lichenoid dermatitis (5/7). Intercellular deposits of IgG and C3 or along the dermo-epidermal junction were detected with direct immunofluorescence (IF) (7/7). Four of 6 patients tested had positive indirect IF on rat bladder epithelium. Follow-up ranged from 1–132 months with a one-year survival of 85.7%.

The clinical and histopathological presentations observed in our patients were polymorphic, with overlap between the clinical and histological features of PNP and classical pemphigus. Prognosis and survival appear better in our series than in the literature. It is possible that in some cases, the association of pemphigus with neoplasia was fortuitous, which might account for the better prognosis. A new consensus on the diagnostic criteria for PNP is needed to help practitioners to consensually diagnose it for prognostic or therapeutic trials.