La découverte d'une malformation de Chiari de type I peu ou non symptomatique est de plus en plus fréquente chez l'enfant. L'apport des explorations neurophysiologiques dans la décision opératoire est mal précisé.

Objectifs. - Analyser les modes de révélation de la malformation, préciser la fréquence des formes graves et des formes de découverte fortuite, évaluer l'intérêt des explorations neurophysiologiques pour les indications chirurgicales.

Méthodes. - L'étude rétrospective a inclus les 34 enfants suivis pour une malformation de Chiari de type I dans les différents services pédiatriques du centre hospitalier et universitaire de Lille (réanimation, neurologie et neurochirurgie) de 1984 à 2000.

Résultats. - La malformation s'est révélée chez quatre enfants (12 %) par des manifestations graves (deux sont décédés), par d'autres signes de compression du tronc cérébral dans 41 %, par une scoliose avec ou sans syringomyélie dans 21 %, et a été de découverte fortuite dans 26 % des cas. La polysomnographie, réalisée dans 12 cas, a mis en évidence des apnées du sommeil dans six cas. Un enfant asymptomatique ayant une malformation de découverte fortuite lors de l'exploration d'une paralysie faciale présentait de nombreuses apnées à la polysomnographie amenant à l'opérer. Une cure chirurgicale a été effectuée dans 69 % des cas, avec une amélioration clinique chez 77 % d'entre eux.

Conclusion. - La fréquence élevée dans cette série (12 %) des formes graves révélatrices de malformation de Chiari de type I justifie la réalisation plus systématique des explorations neurophysiologiques lors du diagnostic et du suivi des formes pauci ou asymptomatiques.

Incidental diagnoses of Chiari I malformation are more and more frequent in pauci or asymptomatic children. The value of neurophysiological investigations for surgical indications is discussed.

Objective. - To determine clinical presentations of Chiari I malformation and relative frequencies of severe and incidental forms, and to evaluate the usefulness of neurophysiological investigations for surgical indications.

Methods. - This retrospective study included 34 patients admitted from 1984 to 2000, with Chiari I malformation diagnosis in different pediatric (intensive care, neurology and neurosurgery) units of a university hospital.

Results. - The clinical presentation was severe (two children died) in four cases (12%). Signs of brain stem compression were found in 41% of cases, scoliosis in 21%, and incidental diagnosis in 26%. The polysomnography, performed in 12 cases, showed sleep-apneas in six cases. One child with an incidental diagnosis of Chiari I malformation had many sleep-apneas which required a surgical treatment. A surgical decompression was performed in 69 % of cases, with clinical improvement in 77%.

Conclusion. - The high incidence (12%) of severe forms revealing Chiari I malformations justifies systematic neurophysiological investigations for the initial evaluation and the follow-up of Chiari 1 malformations, including the less symptomatic forms.