Les manifestations périnatales du syndrome du QT long congénital sont rares, mais le diagnostic et la prise en charge doivent être précoces.

Observations. - Nous rapportons deux observations de nouveau-nés chez qui le diagnostic a été évoqué devant une bradycardie foetale, puis confirmé en période néonatale. Dans un cas, une mutation du gène KCNQ1 a été identifiée, et l'enquête familiale a permis de diagnostiquer un syndrome du QT long congénital chez la mère et les deux frères du nouveau-né. Sous traitement bêtabloquant, l'évolution a été favorable dans un cas, mais un décès par mort subite est survenue dans le deuxième cas.

Conclusion. - Le syndrome du QT long congénital doit être évoqué devant une bradycardie périnatale. La prise en charge de l'enfant et de sa famille permet de diminuer le risque de morts subites.

The perinatal manifestations of the long QT syndrome are rare, but early diagnosis and therapy are necessary to prevent sudden death.

Case reports. - A long QT syndrome was diagnosed in two neonates who presented with foetal bradycardia. In one case, a mutation in the gene KCNQ1 was identified, and a long QT syndrome was diagnosed in the mother and two brothers of the neonate. On beta-blocker therapy, one infant became free of long QT syndrome related symptoms, but a sudden death of the second infant occurred.

Conclusion. - The long QT syndrome should be considered in the differential diagnosis of foetal bradycardia. Early treatment of the neonate and his family may prevent ventricular arrhythmias and sudden death.