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Journal des Maladies Vasculaires
Vol 29, N° 5  - décembre 2004
pp. 257-261
Doi : JMV-12-2004-29-5-0398-0499-101019-ART5
ANALYSE COMPARATIVE DE LA LYMPHOSCINTIGRAPHIE AU COURS DES LIPŒDÈMES ET DES LYMPHŒDÈMES PRIMITIFS DES MEMBRES INFÉRIEURS
 

V. Boursier [1], A. Pecking [2], S. Vignes [1]
[1] Unité de Lymphologie, Hôpital Cognacq-Jay, Site Broussais, 102 rue Didot, 75674 Paris Cedex 14
[2] Service central de Médecine nucléaire, Centre René Huguenin, 35 rue Dailly, 92210 Saint-Cloud.

Tirés à part : S. Vignes, adresse ci-dessus. stephane.vignes@hopital-cognacq-jay.fr

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Analyse comparative de la lymphoscintigraphie au cours des lypoedèmes et des lymphoedèmes primitifs des membres inférieurs

Le lipœdème est une augmentation de volume des membres inférieurs liée à un excès de tissu adipeux allant des hanches jusqu'aux chevilles. Il survient presque exclusivement chez des femmes obèses. C'est une entité clinique distincte du lymphœdème, mais qui peut être confondu avec ce dernier.

Objectif

Analyser et comparer les aspects qualitatif et quantitatif de la lymphoscintigraphie des membres inférieurs au cours de lipœdèmes et de lymphœdèmes.

Méthodes

Quinze femmes consultant pour un lipœdème ont été incluses dans l'étude. L'âge moyen du début du lipœdème était de 31,5 ± 15 ans. L'index de masse corporelle moyen était de 35,1 ± 7,9 kg/m2, 13 femmes étant obèses. Les lipœdèmes ont été comparés à 15 lymphœdèmes primitifs (femmes : 12, hommes : 3) des membres inférieurs (unilatéraux : 13, bilatéraux : 2), ayant débuté à un âge moyen de 28,7 ± 12,6 ans. Une lymphoscintigraphie des membres inférieurs avec études morphologique (fixation inguinale du traceur) et cinétique (demi-vie et vitesse du traceur) était réalisée chez tous les patients.

Résultats

On notait une hypofixation ganglionnaire inguinale dans 14/15 cas dans le groupe lymphœdème et dans 1/15 cas dans le groupe lipœdème (p ≪ 0,001). Pour les 13 lymphœdèmes unilatéraux, la demi-vie du traceur était augmentée pour le membre atteint par rapport au membre controlatéral (230 ± 92 vs 121 ± 36 minutes, p ≪ 0,01) et la vitesse du traceur diminuée (6,91 ± 0,86 vs 8,16 ± 1,02 cm/min, p ≪ 0,001). Les deux patients avec un lymphœdème bilatéral avaient une augmentation de la demi-vie et une diminution de la vitesse du traceur. La demi-vie du traceur était significativement augmentée pour les lipœdèmes par rapport au membre controlatéral des lymphœdèmes unilatéraux (154 ± 23 vs 121 ± 36 minutes, p ≪ 0,01) alors que les vitesses du traceur n'étaient pas différentes. La demi-vie du traceur était significativement plus élevée pour les lymphœdèmes que pour les lipœdèmes (230 ± 92 vs 154 ± 23 minutes, p ≪ 0,01) et la vitesse diminuée (6,91 ± 0,86 vs 8,10 ± 0,45 cm/min, p ≪ 0,001).

Conclusion

La lymphoscintigraphie des membres inférieurs montre qu'il existe une insuffisance lymphatique fonctionnelle dans le lipœdème sans anomalie morphologique comme dans le lymphœdème. Cet examen, non indispensable, peut être utile en cas de doute diagnostique avec un lymphœdème et permet d'orienter alors le traitement vers une prise en charge nutritionnelle et éventuellement chirurgicale. (J Mal Vasc 2004 ; 29 : 257-261)

Abstract
Comparative analysis of lymphoscintigraphy between lipedema and lower limb lymphedema

Lipedema is characterized by bilateral enlargement of the legs due to abnormal deposition of fat tissue from pelvis to ankles. It is seen most frequently in obese women. Lipedema appears to be a distinct clinical entity but may be confounded with lymphedema.

Aim of the study

To analyze and to compare between lipedema and lymphedema the qualitative and quantitative aspects of lymphoscintigraphy.

Methods

Fifteen women with lipedema were recruited. Mean age of onset of lipedema was 31.5 ± 15 years. Body mass index was 35.1 ± 7.9 kg/m2, 13 women were obese. Lipedema was compared to 15 cases of primary lymphedema (women: 13, men: 2) of the lower limbs (unilateral: 13, bilateral: 2), with a mean age at onset of 28.7 ± 12.6 years. Lymphoscintigraphy of the lower limbs with morphologic (visualization of inguinal lymph nodes) and kinetic (half-life, lymphatic speed of the colloid) studies was performed in all cases.

Results

Absence of visualization of inguinal lymph nodes was observed in 14/15 cases of lymphedema and in 1/15 cases of lipedema (p ≪ 0.001). In the 13 cases of unilateral lymphedema, colloid half-life was higher in the pathologic limb than in the controlateral limb (230 ± 92 vs 121 ± 36 minutes, p ≪ 0.01) and lymphatic speed of the colloid was slower (6.91 ± 0.86 vs 8.16 ± 1.02 cm/min, p ≪ 0.001). The two patients with bilateral lymphedema had an increased half-life and decreased lymphatic speed of the colloid. Colloid half-life was significantly higher in lipedema than in controlateral limbs of lymphedema (154 ± 23 vs 121 ± 36 minutes, p ≪ 0.01) with no difference in lymphatic speed of the colloid. Colloid half-life was significantly higher in lymphedema than in lipedema (230 ± 92 vs 154 ± 23 minutes, p ≪ 0.01) and the lymphatic speed of the colloid was slower (6.91 ± 0.86 vs 8.10 ± 0.45 cm/min, p ≪ 0.001).

Conclusion

Lower limb lymphoscintigraphy showed lymphatic insufficiency in lipedema without morphologic abnormality as seen in lymphedema. Lymphoscintigraphy is not indispensable but is a useful tool when diagnosis is doubtful. Treatment is difficult and may include weight loss and possible surgery. (J Mal Vasc 2004; 29: 257-261)


Mots clés : Lymphœdème , Lipœdème , Lymphoscintigraphie

Keywords: Lymphedema , Lipedema , Lymphoscintigraphy


Le lipœdème des membres inférieurs est une entité clinique mal connue dont la description initiale remonte à 1940 par Allen et Hines comme le « syndrome du tissu adipeux douloureux » [1]. Le lipœdème est une pathologie chronique du métabolisme lipidique comportant un excès de tissu adipeux anormalement réparti. La partie supérieure du corps est épargnée et le tissu adipeux recouvre les crêtes iliaques, les fesses, la région trochantérienne, la partie antérieure des cuisses, la partie médiane des genoux et le reste des jambes. Les jambes prennent l'allure d'une « colonne égyptienne » avec une consistance élastique sans atteinte du pied. Il touche presque exclusivement les femmes obèses [2 et 3]. Habituellement, il est facile de différencier le lipœdème du lymphœdème car il n'existe pas de signe de Stemmer (impossibilité de plisser la peau de la face dorsale du deuxième orteil). Cependant, la distinction clinique est parfois difficile mais elle est indispensable en raison d'un traitement différent. De plus, une participation lymphatique a été impliquée dans le lipœdème. La lymphoscintigraphie est un examen simple, reproductible, fréquemment utilisé dans le diagnostic des lymphœdèmes mais rarement dans les lipœdèmes. Le but de l'étude était d'analyser les aspects qualitatif et quantitatif de la lymphoscintigraphie des membres inférieurs chez des patients présentant un lipœdème des membres inférieurs et de les comparer à un groupe de patients présentant un lymphœdème primitif des membres inférieurs.

PATIENTS ET MÉTHODES
Patients

Quinze femmes ayant un lipœdème et 15 patients atteints de lymphœdèmes primitifs des membres inférieurs vus en consultation entre août 2001 et avril 2004 dans notre Unité de Lymphologie ont été inclus dans l'étude. Le diagnostic de lipœdème reposait sur les critères de Wold [4] : sexe féminin, obésité (Index de Masse Corporelle ≥ 30), histoire familiale identique fréquente, atteinte bilatérale et symétrique des membres inférieurs avec respect du dos du pied, douleurs à la palpation cutanée, œdème prenant très peu le godet, peau souple, absence d'amélioration en position déclive ou après amaigrissement (fig. 1). Aucun patient n'avait d'insuffisance veineuse clinique ou d'anomalies au Doppler veineux. Les principales caractéristiques cliniques sont résumées dans le tableau I.

Lymphoscintigraphie

Une lymphoscintigraphie des membres inférieurs était réalisée chez tous les patients. Le traceur utilisé était un sulfo-colloïde ou un nano-colloïde d'albumine humaine marqué par le technétium 99 injecté par voie intradermique dans le premier espace interdigital de chaque membre inférieur. Le protocole était codifié et reproductible avec une analyse des résultats effectuée par le même opérateur. L'étude qualitative, morphologique, analysant les voies de passages, superficielles ou profondes, et la fixation du colloïde au niveau des relais ganglionnaires inguinaux a été pratiquée selon un protocole identique chez tous les patients avec une analyse des images à 40 minutes. L'étude quantitative, cinétique, comportait la mesure de la demi-vie d'élimination et la vitesse du colloïde [5]. Les résultats qualitatifs et quantitatifs ont été comparés dans le groupe lymphœdème et le groupe lipœdème en prenant en compte le côté le plus atteint.

Statistiques

Les comparaisons de pourcentages ont été faites par le test du Chi-2, celles des moyennes par le test t de Student. Le seuil de significativité était atteint pour p ≪ 0,05.

RÉSULTATS
Étude morphologique

Il n'y avait aucune fixation inguinale ou rétrocrurale du traceur pour 14 des 15 patients atteints de lymphœdème (fig. 2a, b). Seul un avait une diminution du nombre de ganglions visibles. Dans les 15 cas de lipœdèmes (30 membres atteints), tous les patients avaient une fixation normale du traceur excepté un qui avait une hypofixation ganglionnaire unilatérale (p ≪ 0,001) (fig. 3).

Étude cinétique

Les résultats de la demi-vie du traceur des différents groupes figurent sur la fig. 4. Pour les 13 lymphœdèmes unilatéraux, la demi-vie du traceur était augmentée pour le membre atteint par rapport au membre controlatéral (« membre sain ») (230 ± 92 vs 121 ± 36 minutes, p ≪ 0,01) et la vitesse du traceur diminuée (6,91 ± 0,86 vs 8,16 ± 1,02 cm/min, p ≪ 0,001). Les deux patients avec un lymphœdème bilatéral avaient une augmentation des demi-vies du traceur (172 et 196 min pour le premier, 265 et 497 min pour le second) et une diminution de la vitesse du traceur (6,11 et 6,02 cm/min pour le premier, 5,9 et 6,78 cm/min pour le second). Pour les 15 lipœdèmes, il n'y avait pas de différence significative entre les deux membres inférieurs pour la demi-vie et la vitesse du traceur. La demi-vie du traceur était significativement augmentée pour les lipœdèmes par rapport au membre controlatéral au lymphœdème (154 ± 23 vs 121 ± 36 minutes, p ≪ 0,01) alors que les vitesses du traceur n'étaient pas différentes. La demi-vie du traceur était significativement plus élevée pour les lymphœdèmes que pour les lipœdèmes (230 ± 92 vs 154 ± 23 minutes, p ≪ 0,01) et la vitesse diminuée (6,91 ± 0,86 vs 8,10 ± 0,45 cm/min, p ≪ 0,001).

DISCUSSION

Notre étude a permis de mettre en évidence des anomalies lymphatiques au cours des lipœdèmes. Il ne s'agit pas d'anomalies morphologiques « macroscopiques » comme dans les véritables lymphœdèmes (hypoplasie, aplasie voire hyperplasie) [6] mais d'atteintes fonctionnelles comme en témoignent l'augmentation de la demi-vie du traceur et la diminution de sa vitesse. Les premières explorations de la fonction lymphatique par lymphoscintigraphie faites par Ketterings en 1988 montraient un ralentissement de la vitesse du traceur au cours du lipœdème [3]. Nos résultats confirment aussi ceux de l'étude de Harwood et al., publiée en 1996, qui comparaient la fonction lymphatique par lymphoscintigraphie, de 10 sujets présentant un lipœdème à celle de sujets présentant un lymphœdème des membres inférieurs et à celle de sujets normaux. Cette étude montrait qu'il existait au cours du lipœdème des altérations de la fonction lymphatique qui étaient cependant moindres qu'au cours du lymphœdème [7]. Cette insuffisance lymphatique fonctionnelle est potentiellement liée à des lésions microscopiques qui ne peuvent être mises en évidence que par l'étude des capillaires lymphatiques initiaux en microlymphangiographie avec fluorescence (dextran marqué à la fluorescéine injecté en sous-cutané). Cette technique permet ainsi de repérer des micro-anévrysmes qui se caractérisent par une dilatation du capillaire lymphatique avec un diamètre excédant au moins deux fois le diamètre du capillaire adjacent ou du même capillaire. Dans l'étude d'Amman-Vesti et al., 10 patients sur 11 avec un lipœdème présentaient des micro-anévrysmes au niveau des chevilles en nombre statistiquement plus élevé que chez des sujets contrôles [8]. Le reste du réseau superficiel était normal sans oblitérations des vaisseaux telles qu'on les voit dans les véritables lymphœdèmes. Il n'est pas simple de savoir si ces micro-anévrysmes sont la cause ou les conséquences du lipœdème.

Les mécanismes physiopathologiques au cours des lipœdèmes sont mal connus. Les adipocytes constituant une source majeure de production de lymphe, l'accumulation de tissu adipeux pourrait être responsable d'une insuffisance lymphatique par excès de production de lymphe que le système ne peut drainer efficacement [9]. Une autre hypothèse possible serait l'existence d'anomalies de la microcirculation responsables de l'accumulation initiale de tissu adipeux dans les régions concernées, l'excès d'adipocytes entraînant des altérations structurales des petits vaisseaux [10]. Il existe probablement une intrication de ces différents phénomènes car il a été montré que le flux sanguin était d'autant plus faible par unité de poids que l'épaisseur de tissu adipeux était importante. Il apparaît ainsi que la stase est un des facteurs influençant la lipogénèse. La clairance d'un colloïde marqué au technétium 99 injecté dans le tissu adipeux sous-dermique est nulle. Ceci est assez bien corrélé avec le fait que du tissu adipeux s'installe dans les zones où la circulation lymphatique est déficiente. De plus, la présence de lymphe entre les lobules adipeux, pourrait entraîner au cours de l'évolution un véritable lymphœdème [11]. L'étude histologique de pièce de résection de peau et de tissu sous-cutané chez des patientes avec un lipœdème n'a montré ni la fibrose périvasculaire, ni l'épaississement du derme, ni la destruction des vaisseaux lymphatiques qu'on observe en cas de lymphœdème [12].

Le traitement du lipœdème n'est pas simple puisque la perte de poids ne suffit pas à modifier la morphologie corporelle, comme le soulignaient Wold et al. dans une série de 119 cas [4]. Cependant, l'amaigrissement permet d'éviter l'apparition d'autres complications locales liées à l'obésité (insuffisance veineuse, gonarthrose). Certains auteurs proposent un traitement conservateur avec le port de bas de compression élastique qui sont difficiles à mettre, mal tolérés en raison de douleurs et de la morphologie des membres malgré le recours aux tailles sur-mesure [3]. La chirurgie pourrait représenter une alternative avec l'association liposuccion/exérèse cutanée limitée [3]. Cependant, une résection tissulaire large pourrait entraîner l'apparition d'un véritable lymphœdème en raison des destructions des vaisseaux lymphatiques [3 et 12].

En conclusion, la réalisation d'une lymphoscintigraphie ne doit pas être systématique en cas de lipœdème. Même s'il s'agit d'un acte peu invasif, il est irradiant et son coût n'est pas négligeable. Le traceur utilisé peut contenir des produits d'origine humaine (albumine marquée) qui présentent des risques potentiels de transmission d'agents infectieux. La scintigraphie lymphatique peut être utile dans les cas où le diagnostic est difficile. C'est aussi un argument pour expliquer la pathologie au patient car il est nécessaire de distinguer le lymphœdème du lipœdème. Le traitement du lymphœdème repose sur la physiothérapie décongestive avec deux axes principaux, la contention (bandages peu élastiques) et la compression élastique [13] alors que celui du lipœdème nécessite avant tout une prise en charge nutritionnelle.

Références

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[2]
Macdonald JM, Sims N, Mayrovitz HN. Lymphedema, lipedema, and the open wound. The role of compression therapy. Surg Clin North Am, 2003 ;83 : 639-58.
[3]
Ketterings C. Lipodystrophy and its treatment. Ann Plast Surg 1988 ;21 : 536-43.
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Wold LE, Nines EA, Allen EV. Lipedema of the legs : a syndrome characterized by fat legs and edema. Ann Intern Med, 1949 ;34 : 1243-50.
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Harwood CA, Bull RH, Evans J, Mortimer PS. Lymphatic and venous function in lipoedema. Br J Dermatol, 1996 ;134 : 1-6.
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Amman -Vesti BR, Franzeck UK, Bollinger A. Microlymphatic aneurysms in patients with lipedema. Lymphology, 2001 ;34 : 170-5.
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