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Neurofibromatosis type 2 service delivery in England - 29/10/18

Organisation de la prise en charge de la neurofibromatose de type 2 en Angleterre

Doi : 10.1016/j.neuchi.2015.10.006 
S.K. Lloyd a, b, , D.G. Evans b, c
a Institute of Cancer Science, University of Manchester, Manchester, M13 9PL, UK 
b Central Manchester University Hospitals NHS Foundation Trust, Manchester Academic Health Science Centre, Manchester, M13 9WL, UK 
c Manchester Centre for Genomic Medicine, University of Manchester, Manchester Academic Health Sciences Centre (MAHSC), Manchester, UK 

Corresponding author. University Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Manchester Royal Infirmary, Oxford Road, Manchester, M13 9WL, UK.University Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Manchester Royal Infirmary, Oxford Road, Manchester, M13 9WL, UK.

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Abstract

Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a complex disease characterized by the development of multiple schwannomas, especially vestibular schwannomas, as well as other types of benign tumours including meningioma and spinal ependymoma. Due to its multisystem nature, the management of NF2 requires a multidisciplinary approach. In England, the delivery of care for NF2 patients has been centralized to four-“hub” centres in Manchester, Cambridge, Oxford and London each having associated “spoke” centres. Each centre has a core multidisciplinary team consisting of genetics, otolaryngology, neurosurgery, paediatrics, neurology, audiology, radiology, psychology, physiotherapy, specialist nurses and administrative staff. In addition, the core team has access to plastic surgery, ophthalmology, peripheral nerve surgery and adult and paediatric oncology. There are weekly multidisciplinary clinics each with six to eight patients. Each patient is discussed during a team meeting and the management decisions that are made are then discussed with the patients. All patients are reviewed at least annually and have annual head magnetic resonance imaging (MRI) and three yearly spinal MRI. Annual audiological assessment is performed. Cochlear implantation and auditory brainstem implantation are offered if indicated. Surgery, stereotactic radiosurgery and bevacizumab therapy are available for the management of intracranial and spinal tumours. The integration of the service in England has provided significant benefits to patient care and, in the long term, will provide robust patient outcome data that will provide an evidence base to assist in optimizing management of patients with NF2.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie complexe caractérisée par le développement de multiples schwannomes, en particulier vestibulaires et d’autres types tumoraux bénins incluant les méningiomes et les épendymomes médullaires. À cause de l’atteinte diffuse, la prise en charge des patients NF2 nécessite une approche multidisciplinaire. En Angleterre, les soins pour les patients NF2 sont regroupés sur 4 centres (Manchester, Cambridge, Oxford et Londres), chacun ayant des centres relais. Chaque centre a une équipe multidisciplinaire compétente en génétique, oto-rhinologie, neurochirurgie, pédiatrie, neurologie, audiologie, radiologie, psychologie, rééducation avec des infirmières spécialisées et un staff administratif. De plus, ces équipes peuvent faire appel à la chirurgie plastique, l’ophtalmologie, la chirurgie des nerfs périphériques et de l’oncologie pédiatrique. Il y a des réunions multidisciplinaires hebdomadaires pour 5 à 6 patients. Le cas de chaque patient est ensuite discuté en équipe et les décisions prises conjointement et expliquées au patient. Tous les patients sont vus au moins une fois par an et ont, en plus du bilan audiologique, une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale annuelle et une IRM du rachis tous les 3ans. L’implant cochléaire et l’implant auditif du tronc cérébral sont disponibles. La chirurgie, la radiochirurgie et le traitement par bévacizumab sont utilisés pour le traitement des lésions intracrâniennes et intrarachidiennes. Ce type d’organisation en Angleterre a montré une amélioration de la prise en charge et à long terme permettra d’avoir suffisamment de données pour optimiser les soins.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Neurofibromatosis type 2, Vestibular schwannoma, Cochlear implantation, Auditory brainstem implantation, Bevacizumab

Mots clés : Neurofibromatose de type 2, Neuriniome de l’acoustique, Implantation cochléaire, Implant auditif du tronc cérébral, Bévacizumab


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Vol 64 - N° 5

P. 375-380 - novembre 2018 Retour au numéro
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  • Medical treatment in neurofibromatosis type 2. Review of the literature and presentation of clinical reports
  • S. Goutagny, M. Kalamarides
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  • Psychological follow-up care of neurofibromatosis type 2 patients and their relatives
  • C. Carillo, M. Kiening, S. Bergheimer, M. Kalamarides

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