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Journal des Maladies Vasculaires
Vol 30, N° 5  - décembre 2005
pp. 280-290
Doi : JMV-12-2005-30-5-0398-0499-101019-200516346
Thromboses aortiques « isolées » : analyse rétrospective de 10 observations
 

S. Blaise [1], H. Appeltants [1], C. Seinturier [1], B. Imbert [1], F. Thony [2], P.H. Carpentier [1]
[1] Service de Médecine Vasculaire, CHU Michallon, BP 217, 38043 Grenoble Cedex 09.
[2] Service de Radiologie, CHU Michallon, BP 217, 38043 Grenoble Cedex 09.

Tirés à part : S. Blaise, à l'adresse ci-contre. SBlaise@caramail.com

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Thromboses aortiques « isolées » : analyse rétrospective de 10 observations
Introduction

Les thromboses aortiques sont le plus souvent liées à la présence de lésions athéromateuses au sein de la paroi aortique chez des patients avec des facteurs de risques cardio-vasculaires. De rares cas surviennent sur artère saine et sont alors considérés comme « isolés ».

Méthodologie

Nous présentons une analyse rétrospective de dix cas de thromboses aortiques isolées observées entre 1995 et 2004 au CHU de Grenoble. Nous avons analysé l'âge de survenue de la thrombose, le sexe des patients, les facteurs de risque cardio-vasculaire, le mode de révélation de la thrombose aortique, la localisation anatomique du thrombus et les éléments du bilan étiologique effectué. Étaient exclus tous les patients avec des lésions athéromateuses de l'aorte.

Résultats

Le mode de révélation clinique de la thrombose était une ischémie aiguë de membre dans 8 cas sur 10. Le diagnostic était confirmé dans tous les cas par un scanner thoraco-abdominal injecté, excepté un cas où l'écho-Doppler artériel a permis le diagnostic initial. Dans 7 cas, la recherche d'une thombophilie pouvait être considérée comme exhaustive, dans 8 cas avec la recherche d'un syndrome des anticorps anti-phospholipides.

Deux diagnostics étiologiques ont pu être posés : le premier cas révélait lors de la thrombose aortique une néoplasie de type adénocarcinome sans primitif retrouvé, et le deuxième était une thrombocytémie essentielle diagnostiquée un an après la thrombose. Huit cas sur 10 sont restés « isolés », avec un suivi moyen de 2,5 ans.

Discussion

On dénombre dans la littérature moins d'une centaine d'observations de thrombus aortiques. Les cas survenant sur artère saine sont difficiles à dénombrer et le terme de thrombus « isolé » est peut-être employé par défaut. L'hypothèse d'une lésion athéromateuse focale isolée induisant un thrombus, ou des pathologies inflammatoires diagnostiquées sur l'examen anatomopathologique du thrombus l'illustrent. Les explorations morphologiques et biologiques doivent être exhaustives, même si elles ne suffisent pas dans la plupart des cas à poser un diagnostic. La thérapeutique fait appel aux anticoagulants mais n'est pas codifiée. Le suivi clinique nous apparaît comme capital devant la possible révélation de pathologies postérieurement à la survenue de la thrombose, et afin d'affiner la conduite à tenir notamment en ce qui concerne les anti-coagulants au long cours. (J Mal Vasc 2005 ; 30 : 280-90)

Abstract
“Isolated” thrombi of the aorta: retrospective study of 10 observations
Introduction

Thrombi of the aorta are mostly linked to atheromatous plaques on the aortic wall of patients with classical risk factors for cardiovascular disease. The thrombus rarely appears on sound arteries and in this case is called “isolated”.

Methods

We present a retrospective study of ten patients with “isolated” thrombi of the aorta treated between 1995 and 2004 at the Hospital of Grenoble. The following parameters were considered in this analysis: age of the patient when the thrombosis appeared, gender, cardiovascular risk factors, revealing mode of the thrombus, its anatomic location, biological and morphological exploration results and the treatment performed. Patients with atheromatous plaques on the aortic wall were excluded.

Results

In eight out of ten cases the clinical presentation of the aortic thrombus is an acute ischemia of a limb. In all of the cases the diagnosis was confirmed by an injected thoraco-abdominal scan apart from one case where the primary diagnosis was made using an arterial echo-Doppler. The search for the thrombophilia can be considered to have been exhaustive in seven cases. For the search of an anti-phospholipid antibody syndrome this has been achieved in eight cases. Two etiologic diagnoses could be placed. The first one revealed during the aortic thrombosis a neoplasia of adenocarcinomic type without any primary identified. The second case was an essential thrombocythemia diagnosed one year after the thrombosis. The eight other cases remained “isolated” after an average 2.5 years follow-up.

Discussion

Less than one hundred cases of aortic thromboses could be identified in the literature. The cases developing on a sound artery are difficult to quantify and the word “isolated” thrombus may be sometimes used by default. The hypothesis of an isolated focal atheromatous plaque or of inflammatory pathologies inducing a thrombus can be an example. The biological and morphological explorations have to be exhaustive even if in most of the cases they are not sufficient for the diagnosis. Therapy calls for anti-coagulation but is not standardized. The clinical follow-up appears to be essential since pathological conditions can possibly develop after the event of the thrombosis. It also enables refinement of the actions to be taken especially regarding long-term use of anticoagulants. (J Mal Vasc 2005; 30: 280-90)


Mots clés : Ischémie aiguë , Thrombose artérielle , Aorte , Syndrome des antiphospholipides

Keywords: Acute ischemia , Arterial thrombosis , Aorta , Antiphospholipid syndrome


INTRODUCTION

Les thromboses aortiques sont classiques dans la maladie athéromateuse, touchant le plus souvent l'extrémité inférieure de l'aorte (syndrome de Leriche), plus encore dans le cadre d'anévrysme de l'aorte ou de pathologies cardiaques emboligènes [1 et 2]. Il existe dans la littérature moins d'une centaine de cas de thromboses survenant sur l'aorte, mais seulement quelques cas où les thromboses semblent survenir sans explication sur artère saine [3]. Ces dernières sont alors considérées comme « isolées ». Nous avons eu l'occasion de retrouver dix observations de thromboses aortiques « isolées » de ce type colligées au CHU de Grenoble en 10 ans, et leur analyse fait l'objet du présent travail.

MÉTHODOLOGIE

Nous présentons une analyse rétrospective d'observations de thromboses aortiques isolées survenues entre 1995 et 2004 au CHU de Grenoble. Les patients avaient tous été hospitalisés soit dans le service de médecine vasculaire, soit dans le service de chirurgie vasculaire avec un diagnostic de thrombose aortique. L'analyse des cas a été effectuée en répertoriant le profil de la population atteinte (âge de survenue de la thrombose, sexe, facteurs de risque cardio-vasculaire), le mode de révélation de la thrombose aortique, la localisation anatomique du thrombus et les éléments du bilan étiologique effectué. Ont été exclus tous les patients présentant une athéromatose connue et tous les patients avec des lésions athéromateuses de l'aorte visualisées lors des explorations morphologiques. Étaient également exclus tous les cas avec présence concomitante d'un hématome disséquant ou d'une dissection aortique. Les diagnostics étaient inventoriés, tout comme la décision d'un traitement médical et/ou chirurgical et la durée du suivi clinique.

RÉSULTATS

Dix observations ont pu être colligées. Les détails des présentations cliniques et des bilans biologiques réalisés figurent dans le tableau I.

Cas n°1
Mode de révélation

Monsieur B. âgé de 44 ans était hospitalisé pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit et était traité chirurgicalement par thrombectomie de l'embole poplité droit diagnostiqué à l'écho-Doppler artériel.

Explorations morphologiques

Le scanner thoraco-abdominal révélait un thrombus de l'isthme de l'aorte et de l'aorte descendante thoracique avec thrombose des artères sous-clavière et humérale gauches ainsi qu'une thrombose musculaire surale et une embolie pulmonaire. Les antécédents comportaient deux accidents de la voie publique avec décélération, un tabagisme à 10 paquets-année et une surcharge pondérale.

Bilan étiologique

L'électrocardiogramme et l'échographie cardiaque transœsophagienne ne mettaient pas en évidence de cardiopathie emboligène ni de foramen ovale perméable. Il n'existait pas d'hypertension artérielle, pas de dyslipidémie, ni de signe clinique évocateur d'une maladie inflammatoire, notamment digestive. Le bilan immuno-logique avec anticorps anti-nucléaires, anticorps antiphospholipides était négatif. Il n'existait pas de syndrome inflammatoire. Les dosages de la protéine S et C et de l'ATIII étaient normaux. Les sérologies syphilitique, rickettsiose, et du virus de l'immunodéficience humaine étaient négatives.

Évolution clinique

La prise en charge était exclusivement médicale avec un traitement par anti-vitamine K au long cours et aspirine avec suivi à un an sans anomalie.

Cas n°2
Mode de révélation

Monsieur P. était un patient obèse et hypertendu âgé de 76 ans, hospitalisé pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit traitée par anticoagulants. Le tableau clinique était marqué secondairement par des douleurs abdominales intenses 10 jours après l'ischémie du membre inférieur.

Explorations morphologiques

Le scanner abdominal mettait en évidence un thrombus flottant de l'aorte thoracique descendante avec présence d'infarctus rénaux et spléniques multiples ainsi qu'un embole au niveau de l'artère iliaque primitive gauche. L'écho-Doppler montrait l'association avec une thrombose veineuse suro-poplitéo-fémorale superficielle droite. Le scanner thoracique confirmait une embolie pulmonaire bilatérale associée. L'évolution clinique était défavorable et conduisait à une laparotomie qui trouvait un infarctus mésentérique de l'ensemble de l'intestin grêle et du colon droit avec résection étendue du grêle, hémicolectomie droite associée à une colostomie du colon transverse et iléostomie. L'anatomopathologie confirmait l'étiologie thrombotique avec la mise en évidence d'un thrombus fibrino-cruorique au sein de l'artère mésentérique supérieure.

Bilan étiologique

Les échographies cardiaques transthoracique et transœsophagienne ne retrouvaient ni cardiopathie emboligène, ni foramen ovale. Le bilan biologique retrouvait outre un facteur VIII très augmenté (350 %) sans syndrome inflammatoire associé, une homocystéinémie modérément augmentée à 19,7 µmol/l (normales entre 4 et 14). Il n'existait pas de thrombopénie pouvant évoquer une thrombopénie induite par l'héparine.

Évolution clinique

L'évolution post-opératoire défavorable avec survenue rapide du décès du patient ne permettait pas de poursuivre ni de recontrôler les anomalies biologiques, notamment les anticorps antiphospholipides. L'association de thromboses artérielles et veineuses compliquées d'embolie pulmonaire faisait évoquer fortement un syndrome catastrophique des antiphospholipides, ou une néoplasie que les explorations morphologiques n'ont pu déceler.

Cas n°3
Mode de révélation

Madame D. âgée de 43 ans, était hospitalisée pour une ischémie aiguë du membre inférieur gauche.

Explorations morphologiques

L'écho-Doppler était en faveur d'une cause emboligène avec visualisation d'un thombus au niveau des artères fémorale superficielle et poplitée gauches. Le scanner thoraco-abdominal mettait en évidence un thrombus flottant de 25 mm de long de la terminaison de l'aorte thoracique à parois normales associé à une thrombose totale de l'artère iliaque primitive gauche et partielle à droite. Ses facteurs de risque cardio-vasculaires comportaient un tabagisme à 20 paquets-année et un antécédent de thrombose veineuse considérée comme idiopathique du membre inférieur gauche. Le bilan d'extension montrait des infarctus corticaux rénaux à gauche. Il n'existait pas d'argument clinique pour une maladie systémique.

Bilan étiologique

Le bilan biologique mettait en évidence une hypertriglycéridémie à 3,06 g/l associée à une hypercholestérolémie modérée à 2,34 g/l. Il n'existait pas de syndrome inflammatoire. L'homocystéine était normale. La recherche de cryoglobuline était négative. L'écho-Doppler artériel des troncs supra-aortiques ne montrait pas d'athérome.

Évolution clinique

Un traitement par fibrinolyse systémique était débuté avec une reperméabilisation de l'axe artériel droit et une persistance du thrombus en iliaque externe, fémorale commune et superficielle gauches. L'évolution était marquée par une artériopathie des membres inférieurs de stade III douloureuse traitée par sympathectomie lombaire gauche. La patiente était perdue de vue après 2 mois.

Cas n°4
Mode de révélation

Madame S. 46 ans, présentait des douleurs abdominales aiguës diffuses épigastriques intenses associées à des vomissements. La patiente avait un diabète de type I, une insuffisance surrénalienne chronique et une hypothyroïdie.

Explorations morphologiques

Le scanner abdominal réalisé en urgence montrait un thrombus de la face postérieure de l'aorte abdominale sus-rénale avec un thrombus partiel de l'artère mésentérique supérieure ainsi que des emboles spléniques et rénaux.

Bilan étiologique

La biologie ne retrouvait pas de syndrome inflammatoire et le bilan immunologique ne montrait ni anticorps antinucléaires, ni anticorps anticytoplasme des polynucléaires, ni anticorps antiphospholipides. L'homocystéinémie était normale, tout comme le bilan lipidique. L'échographie cardiaque transœsophagienne à la recherche d'un foyer emboligène était normale.

Évolution clinique

L'évolution était favorable à un an sans signe de récidive avec un traitement médical par antivitamine K. Il n'existait pas de nouvel élément clinique évocateur d'une maladie systémique ou auto-immune.

Cas n°5
Mode de révélation

Monsieur G. 39 ans, a présenté une ischémie aiguë du membre inférieur gauche associée à un thrombus mural circonférentiel de l'aorte abdominale sous-rénale non ectasique, s'étendant dans l'artère iliaque primitive gauche. Le seul facteur de risque était un tabagisme actif de 15 paquets-année. Il n'existait pas de signe clinique en facteur d'une maladie inflammatoire chronique.

Bilan étiologique

L'homocystéinémie ainsi que le bilan immunologique étaient normaux. La sérologie rickettsiose était négative. L'électrocardiogramme et l'échographie cardiaque transœsophagienne ne montraient aucune anomalie.

Évolution clinique

Le suivi à 3 ans était favorable sans aucune récidive clinique ou paraclinique sous traitement médical avec anticoagulant et antiagrégants plaquettaires. Il n'existait de nouveaux signes cliniques en faveur d'une dysimmunité.

Cas n°6
Mode de révélation

Monsieur C. âgé de 64 ans, était hospitalisé pour une ischémie aiguë du membre inférieur gauche. Dans les antécédents personnels, on notait deux embolies pulmonaires dans des contextes post-chirurgicaux. On ne retrouvait aucun facteur de risque cardio-vasculaire.

Explorations morphologiques

Le scanner thoraco-abdominal mettait en évidence un thrombus flottant de la face antéro-latérale droite de la terminaison de l'aorte descendante, de 8 centimètres de hauteur dont le pôle supérieur était situé sous l'origine du tronc cœliaque et le pôle inférieur dans l'hypogastrique gauche.

Bilan étiologique

Le bilan biologique retrouvait une homocystéinémie à 16,3 µmol/l (normales entre 4 et 14), il n'existait pas de déficit en ATIII, en protéine C ou S, pas de mutation du gène du facteur II ou du facteur V Leiden. Il n'existait ni syndrome inflammatoire, ni auto-anticorps, notamment anticorps anti-phospholipides. La sérologie rickettsiose était négative. Le dosage des PSA était normal. La présence de ganglions péri-aortiques, dont l'examen anatomopathologique montrait uniquement un aspect inflammatoire, conduisait à la réalisation d'un bilan étiologique paranéoplasique exhaustif. La gastroscopie, la coloscopie et le scanner thoraco-abdominal étaient normaux.

Évolution clinique

L'évolution était marquée par des emboles périphériques au niveau des membres inférieurs avec deux gestes d'embolectomie, puis un traitement médical associant anticoagulant et antiagrégants plaquettaires. Le suivi à un an n'a pas permis de poser un diagnostic étiologique.

Cas n°7
Mode de révélation

Madame A. 63 ans présentait des douleurs abdominales de l'hypochondre droit irradiant en lombaire. Les antécédents de la patiente étaient une hypertension artérielle et une tachycardie de Bouveret.

Explorations morphologiques

Le scanner thoraco-abdominal montrait un thrombus antérieur de 6 millimètres d'épaisseur de l'aorte abdominale avec thrombose de l'artère rénale droite, un thrombus non obstructif de l'ostium de l'artère mésentérique supérieure, et une extension dans l'artère iliaque gauche.

Bilan étiologique

Le bilan biologique montrait des anticorps anti-phosphatidyléthanolamine de type IgG à la limite de la positivité (11 UI pour des taux à la limite du seuil de positivité entre 8 UI et 11 UI et des taux faiblement positifs entre 12 UI et 20 UI)), recontrôlés aux mêmes taux 2 mois plus tard et à 8 UI à un an. Le reste du bilan de thrombophilie n'était pas contributif. Un myélogramme effectué devant une thrombocytose à 600 000/mm3 ne montrait pas d'anomalie.

Évolution clinique

L'évolution à 1 an était marquée par la survenue d'embolie pulmonaire sous traitement anti-vitamine K bien équilibré avec un INR entre 2 et 3. Un taux de plaquettes fluctuant entre 400 000 et 500 000/mm3 conduisait à un nouveau bilan étiologique avec myélogramme et culture des progéniteurs qui permettait de diagnostiquer une thrombocythémie essentielle. La patiente est depuis sous HBPM et aspirine et en attente de l'introduction d'un traitement hématologique. Il existait par ailleurs une insuffisance rénale séquellaire persistante mais stable.

Cas n°8
Mode de révélation

Monsieur P. était suivi pour thromboses veineuses des membres inférieurs à répétition compliquées d'embolie pulmonaire survenant sous traitement anticoagulant bien mené ayant conduit à la pose d'un filtre cave. Ses facteurs de risque étaient constitués d'un tabagisme actif supérieur à 20 paquets-années et d'une dyslipidémie. Deux mois après ces évènements apparaissait une adénopathie sus-claviculaire dont la ponction diagnostiquait un adénocarcinome peu différencié. Au cours de l'arrêt transitoire de son traitement anticoagulant (héparine de bas poids moléculaire) du fait d'investigations invasives, survenait une ischémie aiguë des deux membres inférieurs sur thromboses d'origine embolique de l'artère fémorale superficielle droite et de l'artère poplitée gauche.

Explorations morphologiques

Le scanner thoraco-abdominal mettait en évidence un thrombus flottant de l'aorte thoracique descendante et des infarctus emboliques spléniques et rénaux.

Bilan étiologique

Le bilan biologique était négatif (protéine C, protéine S, anti-thrombine III, résistance à la protéine C activée, mutation du gène de la prothrombine, homocystéine plasmatique). Seul le facteur VIII était augmenté. Il n'y avait pas d'anticorps antiphospholipides. Les marqueurs tumoraux CA 19-9 et ACE étaient augmentés. L'analyse anatomopathologique du thrombus ne présentait pas de cellule tumorale. Il existait des adénopathies lombo-aortiques. La recherche du cancer primitif avec fibroscopie gastrique et bronchique et coloscopie n'était pas contributive. L'examen par TEP confirmait la diffusion métastatique avec ganglions cervicaux connus et localisations abdominales.

Évolution clinique

La prise en charge thérapeutique a consisté en une embolectomie fémorale droite et poplitée gauche avec aponévrotomie de décharge à gauche, puis traitement médical avec poursuite de l'héparine de bas poids moléculaire associée à de l'aspirine. L'évolution du patient était défavorable malgré la chimiothérapie avec décès du patient 6 mois plus tard.

Cas n°9
Mode de révélation

Monsieur V. 60 ans était hospitalisé en urgence pour une ischémie sub-aiguë d'origine embolique des deux membres inférieurs au niveau poplité. Le patient n'avait aucun facteur de risque cardio-vasculaire et aucun traitement médicamenteux. Le seul antécédent était une néoplasie prostatique opérée considérée en rémission complète avec PSA contrôlé normal. Il existait des antécédents familiaux de thrombose chez sa fille avec un syndrome de Cockett et une thrombose après un voyage en avion chez son fils.

Explorations morphologiques

Le scanner thoraco-abdominal révélait un thrombus de la paroi postérieure de l'aorte abdominale (fig. 1 et 2).

Bilan étiologique

Le bilan de thrombophilie complet était négatif.

Évolution clinique

Devant la suspicion initiale de thrombophilie, un traitement chirurgical était récusé. Le patient reçut un traitement médical exclusif avec héparinothérapie puis relais par AVK et rééducation vasculaire. Le suivi à 1 an notait une récupération de la symptomatologie avec disparition de la claudication initiale.

Cas n°10
Mode de révélation

Madame H. 40 ans, tabagique, avait des antécédents de fausses couches tardives à répétition (6 épisodes) et une grossesse menée à terme (1re pare à la cinquième grossesse, enfant né à 8 mois de grossesse par césarienne avec hématome rétro-placentaire). Six jours après un avortement avec mort fœtale in utero au 6e mois de sa sixième grossesse, survenaient une ischémie bilatérale des deux membres inférieurs. L'examen clinique ne retrouvait pas d'élément en faveur d'une maladie inflammatoire chronique.

Explorations morphologiques

Le scanner découvrait un thrombus de la face antérieure de l'aorte abdominale s'étendant en artère iliaque droite (fig. 3, 4 et 5).

Bilan étiologique

Une cardiopathie emboligène était éliminée par un électrocardiogramme et une échocardiographie transthoracique puis transœsophagienne. Le bilan biologique retrouvait un facteur VIII augmenté à 193 %, contrôlé à 3 mois à 282 %, sans syndrome inflammatoire associé. La recherche d'une antiprothrombinase était négative. Les dosages de protéine C et S ainsi que d'antithrombine III, la recherche d'une mutation du gène de la prothrombine et d'un facteur V Leiden étaient normaux. Le bilan immunologique avec recherche d'anticorps antiphospholipides était négatif. L'homocystéinémie, le bilan lipidique étaient normaux. Les sérologies syphilitique et rickettsiose étaient négatives.

Évolution clinique

La prise en charge était médicale avec un traitement anticoagulant, puis chirurgical avec réalisation d'une sympathectomie devant la persistance des douleurs de jambes. L'évolution se faisait vers une artériopathie séquellaire distale de stade III sans sevrage tabagique. Les index de pression systolique à 4 ans étaient de 0,46 et 0,5 à droite et à gauche. Aucun épisode de récidive de thrombus ou de nouvel épisode emboligène n'était mis en évidence. La forte suspicion clinique de thrombophilie a fait recontrôler régulièrement les anticorps anti-phospholipides qui sont restés toujours négatifs.

DISCUSSION
Analyse des observations

Dix cas ont été recensés, constitués de 6 hommes et 4 femmes avec un âge moyen lors de la révélation de la thrombose de 53,1 ans. La population était constituée de 50 % de tabagiques et 20 % d'hypertendus, 20 % d'obèses, 20 % de patients hypercholestérolémiques. Un seul patient était diabétique. Le mode de révélation clinique de la thrombose aortique était une ischémie d'un ou de plusieurs membres dans 8 cas sur 10, les deux autres cas se sont révélés par des douleurs abdominales. Le diagnostic a été confirmé dans tous les cas par un scanner thoraco-abdominal injecté, excepté un cas où c'est l'écho-Doppler artériel qui a permis le diagnostic, confirmé secondairement par le scanner. Les thrombi aortiques étaient localisés 1 fois sur la crosse aortique avec extension en aorte thoracique, 4 fois sur l'aorte thoracique descendante, 7 fois sur l'aorte abdominale (tableau II).

Les bilans étiologiques ont été subdivisés en quatre groupes : la recherche d'une thrombophilie, d'une néoplasie, d'une hémopathie et d'une vascularite. Dans 7 cas, la recherche d'une thombophilie pouvait être considérée comme exhaustive avec recherche d'un déficit en protéine C et S, d'une mutation des facteurs II et V Leiden ou d'une résistance à la protéine C activée et le dosage de l'antithrombine III (tableau II). Les antécédents spécifiques des patients conduisaient à rechercher les thrombophilies veineuses en plus des marqueurs de thromboses artérielles. Un syndrome des anticorps antiphospholipides a été recherché dans 8 cas sur dix avec un seul cas limite de positivité des anticorps antiphosphatidyléthanolamine persistants à plus de six semaines, ne permettant pas de conclure à lui seul à un syndrome des antiphospholipides. Le dosage du facteur VIII n'a été effectué que dans 4 cas, mais était augmenté dans 3 cas, recontrôlé à 2 mois sauf dans le cas du décès en post-opératoire. L'homocystéinémie a été dosée dans neuf cas avec deux augmentations modérées à 15,6 et 19,7 µmol/l, sans recherche d'une mutation MTHFR.

Aucune vascularite n'a été diagnostiquée. Les bilans à la recherche d'une néoplasie étaient variables, notamment en fonction de la clinique. Deux diagnostics étiologiques ont pu être posés : le premier était une néoplasie de type adénocarcinome sans primitif retrouvé avec évolution rapidement létale. Le deuxième était une thrombocytémie essentielle diagnostiquée grâce à la culture des progéniteurs sur myélogramme un an après la survenue de la thrombose aortique, lors d'un épisode d'embolie pulmonaire survenue sous traitement antivitamine K bien équilibré. Huit cas sur 10 sont restés « isolés ».

La prise en charge thérapeutique n'était pas standardisée avec dans la plupart des cas la réalisation d'une embolectomie sur les thrombus distaux des membres lorsque la survenue était aiguë, sauf en cas de forte suspicion de thrombophilie, associée à un traitement anticoagulant. Aucun geste de thrombectomie sur l'aorte n'a été réalisé.

Deux décès sont survenus dans l'année suivant l'événement (un en post opératoire, le deuxième dans un contexte néoplasique). Une patiente a présenté une embolie pulmonaire à un an malgré un traitement anticoagulant bien équilibré permettant un diagnostic de syndrome myéloprolifératif. Les sept patients restants n'ont pas présenté de récidive avec un suivi moyen de 2,5 ans, avec pour deux d'entre eux une artériopathie séquellaire sévère des membres inférieurs.

Définition et épidémiologie des thrombus aortiques isolés

Les ulcérations de plaques athéromateuses au niveau de l'aorte et des carotides sont après les étiologies cardiaques une cause importante d'embolies artérielles. Certains thrombus semblent néanmoins survenir sur artères saines. Dans 10 % des cas de thrombus aortiques, les étiologies ne sont pas retrouvées [2 et 4]. Il s'agit de thrombus dits « isolés » de l'aorte dont peu de cas ont été rapportés dans la littérature. Les cas intitulés « isolés » ne doivent pas comporter d'anomalie de la paroi aortique à type d'athérome ou d'anévrisme. L'exclusion des cas avec un élément pouvant suggérer la présence de lésions athéromateuses était très sélective dans notre série et n'a permis de retenir que dix observations parmi la quinzaine de cas de thrombus aortique. Ont été exclus de notre série tous les cas mettant en évidence des plaques athéromateuses aortiques détectables au cours de l'échographie cardiaque ou du scanner thoraco-abdominal, ainsi que les cas avec anomalies de la paroi vasculaire. À l'inverse, certaines séries comportent en analysant les explorations morphologiques des éléments suffisants pour évoquer une étiologie athéromateuse [5]. Rossi effectue une revue de la littérature et inventorie 83 observations de thrombus aortiques, incluant ceux survenant sur aorte athéromateuse [5]. Seule une dizaine de cas parmi ces observations semble concerner une aorte à paroi saine. Un des trois cas de sa propre série comporte des calcifications aortiques. Hahn publie une série de 6 cas localisés sur l'aorte thoracique ou abdominale [6]. Les cas de thrombus aortiques isolés sont donc rares et difficiles à évaluer. L'analyse topographique des thrombus retrouve rarement une localisation exclusive au niveau de la crosse. La répartition entre aorte thoracique et abdominale apparaît comme équilibrée à la vue des faibles cas de la littérature.

Explorations morphologiques

Les explorations morphologiques sont capitales dans la mise en évidence des thrombus aortiques qui se manifestent le plus souvent par des emboles périphériques. Seuls deux des patients avaient un thrombus révélé par des douleurs abdominales. Outre l'écho-Doppler artériel et le scanner thoraco-abdominal, l'échographie cardiaque transœsophagienne est capitale pour diagnostiquer d'éventuelles cardiopathies emboligènes, mais également pour visualiser la crosse et l'aorte proximale [4 et 7]. En cas d'embolie artérielle, le foyer emboligène est 9 fois sur 10 au niveau du cœur gauche [2]. L'échographie cardiaque permet également d'évaluer au mieux l'éventuelle présence de lésion athéromateuse au niveau de la crosse aortique même s'il n'existe qu'une plaque isolée (10). L'étude rétrospective présentée par Messas à l'American College of Cardiology en 2003 montre que l'échographie cardiaque transœsophagienne identifie une étiologie emboligène dans plus de 54 % des cas chez 1 439 patients avec échographie transthoracique normale. L'échocardiographie transœsophagienne est plus sensible pour détecter les anévrismes du septum atrial ainsi que les foramens ovales perméables [8]. Une observation fait état d'un thrombus de la crosse aortique localisé en amont de l'artère sous-clavière gauche diagnostiqué par l'échocardiographie transœsophagienne, alors qu'il n'avait pas été visualisé aux examens tomodensitométriques ou artériographiques [9]. Neuf fois sur dix, le thrombus aortique n'a pu être mis en évidence que par le scanner thoraco-abdominal, l'écho-Doppler paraissant moins sensible dans ce type de localisation.

Les étiologies

Certains thrombus paraissant isolés pourraient se développer sur une ulcération unique ou une plaque ulcérée au niveau de l'insertion du thrombus [10]. Une entité particulière a été décrite par Laperche avec 23 observations de « thrombose pédiculée de la crosse aortique » chez des patients jeunes (moyenne d'âge de 45 ans). Ces thrombus surviennent sur paroi aortique normale (sauf une observation de plaque athéromateuse localisée), le plus souvent près de l'insertion du ligament aortique [1]. Notre série a des similitudes avec les patients de Laperche puisqu'il s'agit dans les deux cas d'une population jeune et sans facteur de risque cardio-vasculaire. Un cas rapporté par Kolvekar d'un homme de 47 ans avec des ischémies itératives du bras gauche et des jambes révélant un thrombus attaché au site du ligament aortique dans l'aorte descendante l'illustre [4]. Le site d'insertion du ligament pourrait révéler une anomalie locale de l'endothélium. Cette notion implique au plan clinique une exploration exhaustive des parois de l'aorte grâce à l'échographie cardiaque transœsophagienne et au scanner thoraco-abdominal, notamment au niveau de l'insertion du thrombus afin d'exclure une étiologie focalisée athéromateuse.

Une autre hypothèse étiologique est l'origine traumatique qui pourrait induire des lésions intimales vasculaires, point de départ d'un éventuel thrombus. L'interrogatoire des patients est souvent difficile pour pouvoir évaluer l'intensité des traumatismes et l'imputer à la survenue du thrombus. Un patient de notre série avait des antécédents d'accident de la voie publique avec décélération.

Les tumeurs primaires de l'aorte sont une autre étiologie rare avec seulement quelques cas dans la littérature [11], tout comme les artérites inflammatoires souvent difficiles à diagnostiquer lorsqu'elles sont uniquement localisées à l'arbre aortique. Golman décrit une aortite granulomateuse circonférentielle mise en évidence uniquement sur l'anatomopathologie du thrombus, sans qu'il y ait d'autre anomalie de paroi de l'aorte, ni insuffisance aortique, ni d'autre atteinte vasculaire périphérique [12]. Pistorius décrit l'observation d'un cas de maladie de Takayasu révélé par les manifestations emboliques artérielles des membres inférieurs d'un thrombus aorto-iliaque isolé mais sur artère ectasique [13].

Les néoplasies sont une des étiologies des thrombus tant artériels que veineux. Nous rapportons un cas de thrombus aortique permettant de mettre en évidence un adénocarcinome. La proportion de néoplasies associées au thrombus aortique n'a pas été retrouvée dans la littérature. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien effectué dans le cadre du bilan d'extension est utile afin de détecter une éventuelle néoplasie. Le dosage des PSA chez l'homme et la réalisation d'une mammographie chez la femme pourraient être proposés en fonction du contexte, sans que cette attitude puisse être formellement validée. La surveillance régulière de la numération formule sanguine est importante. Un myélogramme ainsi que la culture des progéniteurs doivent être renouvelés puisque l'on sait que les manifestations thrombotiques peuvent précéder le diagnostic d'hémopathie de plusieurs années [14].

Hahn publie une série de 6 cas [6]. D'un point de vue étiologique, un seul de ses six patients avait un état d'hypercoagulabilité. Deux des patients avaient une maladie de Crohn, avec l'hypothèse qu'une maladie inflammatoire digestive, surtout si elle est associée à une corticothérapie systémique, peut être un facteur de risque de la survenue d'une thrombose artérielle des gros troncs du fait de la diminution de certains inhibiteurs de facteurs de coagulation, et de l'augmentation de composants procoagulants [6]. Par un mécanisme de même type, lors d'une pancréatite, une réponse inflammatoire locale pourrait induire des lésions vasculaires. Des thromboses de l'artère splénique ainsi que des anévrismes ont ainsi été rapportés [6].

Parmi les étiologies rares doivent être recherchés tous les états d'hypercoagulabilité, les pathologies de l'hémostase et les thrombopénies induites par l'héparine qui peuvent se présenter sous la forme de thrombose artérielle des gros troncs. Néanmoins, dans la plupart des cas, les patients des séries sont des patients sans antécédents particuliers [6]. Les thrombophilies artérielles reconnues sont le syndrome des antiphospholipides, les hyperhomocystinémies et les patients avec un taux de facteur VIII augmenté. L'atteinte vasculaire dans le syndrome des antiphospholipides peut concerner à la fois les veines, les artères et les microvaisseaux. Les gros troncs artériels peuvent être thrombosés et une thrombose de l'aorte peut être un mode de révélation de la pathologie [15]. La découverte de cofacteurs tels que les anticorps anti-annexine V ou les anticorps antiphosphatidyléthanolamine n'est pas encore assez étudiée pour que l'on puisse imputer leur positivité dans de telles manifestations [16]. Les taux de facteur VIII augmentés lorsqu'ils ne sont pas associés à un syndrome inflammatoire sont associés à des risques accrus de survenue de thromboses veineuses et artérielles [17].

Les infections (notamment le virus de l'immunodéficience humaine) peuvent induire des thromboses artérielles. Les bilans sérologiques, dans notre série ou dans le reste de la littérature, sont rarement exhaustifs. Les sérologies du VIH 1 et 2, de la syphilis ou de coxiella effectuées parmi les 10 patients n'ont pas été contributives.

Le terme de « thrombus isolé » peut apparaître comme une appellation par défaut. Bon nombre de cas cliniques ne peuvent prétendre pouvoir être explorés de manière exhaustive, notamment avec la réalisation d'une biopsie du thrombus ou d'une biopsie des parois aortiques.

Avant de considérer une thrombose aortique comme « isolée », nous suggérons un bilan étiologique morphologique complet avec au minimum une échographie cardiaque trans-œsophagienne et un scanner thoraco-abdominal afin d'examiner les parois aortiques. Le bilan étiologique proposé devrait comporter un bilan biologique à la recherche d'une thrombophilie artérielle (recherche des anticorps antiphospholipides, dosage de l'homocystéinémie et du facteur VIII) et à la recherche d'une hémopathie (bilan pouvant aller jusqu'au myélogramme avec culture des progéniteurs). Il comporterait également un syndrome inflammatoire et un bilan auto-immun au moindre signe clinique de maladie auto-immune, de vascularite ou de maladie inflammatoire digestive chronique. Le bilan à la recherche d'une néoplasie pourrait comporter un scanner thoraco-abdomino-pelvien, le dosage des PSA chez l'homme et une mammographie chez la femme. Le dosage systématique d'une sérologie VIH et syphilitique ne semble pas être contributif.

Traitement

La prise en charge thérapeutique d'un thrombus aortique est controversée et reste à discuter au cas par cas. Les fortes suspicions cliniques de thombophilies, qui ne peuvent pas toujours être diagnostiquées rapidement du fait du traitement médical entrepris, rendent plus vigilant face à une attitude interventionniste. Hahn dans sa série de six patients, conseille une attitude conservatrice, excepté des gestes d'embolectomies des emboles périphériques distaux et un seul cas exceptionnel de nombreux emboles distaux et viscéraux conduisant à une reconstruction chirurgicale de l'étage thoraco-abdominal [6]. Dans sa série, le thrombus aortique avait disparu dans 4 cas sur 6 à l'évaluation après 4 à 6 mois de traitement par anticoagulants. Ces résultats le confortent dans l'idée d'une abstention de gestes invasifs tels qu'une embolectomie ou une fibrinolyse sur le thrombus aortique. D'autres auteurs préconisent un contrôle par échographie cardiaque transœsophagienne après deux semaines de traitement anticoagulant, avec réalisation d'une thrombectomie en cas de persistance du thrombus [3 et 10]. Choukroun traitait les 9 patients de sa série de thrombus de l'aorte thoracique par héparinothérapie. Il propose une échographie transœsophagienne de contrôle après deux semaines de traitement, et une intervention chirurgicale en cas de persistance du thrombus à deux semaines [3]. Un accord semble être établi concernant la supériorité d'un traitement par AVK au long cours versus un traitement par antiagrégant plaquettaire [10]. L'association des deux est parfois réalisée. Le choix du geste chirurgical varie en fonction de la localisation du thrombus [3]. On peut regretter la faiblesse des données concernant le suivi des patients à long terme.

Notre série montre la diversité de la présentation clinique des thrombus aortiques chez des patients jeunes non athéromateux. Les bilans étiologiques à la recherche d'une néoplasie, d'une thrombophilie, d'une hémopathie, d'une cause infectieuse ou inflammatoire sont souvent hétérogènes et incomplets. Nous suggérons un bilan biologique avec recherche des thrombophilies artérielles (recherche des anticorps antiphospholipides, dosage de l'homocystéinémie et du facteur VIII) et morphologique (échographie transœsophagienne systématique et scanner thoraco-abdominal), devant cette manifestation vasculaire mal comprise. En cas de suspicion d'hémopathie, un myélogramme avec culture des progéniteurs médullaires doit être réalisé. Un registre national des cas restant idiopathiques serait souhaitable afin de disposer d'un suivi au long cours permettant de mieux connaître le taux de récidive, les diagnostics tardifs et la prise en charge thérapeutique.

Tableau 2.

Références

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