La panniculite lipoatrophiante idiopathique est une pathologie rare. Plusieurs dénominations sont utilisées dans la littérature pour décrire des entités similaires : lipoatrophie annulaire des chevilles, panniculite lipophagique ou panniculite lipoatrophiante. Dans tous les cas, il s’agit d’un processus inflammatoire évoluant vers une atrophie du tissu graisseux.

Cas clinique Une femme de 37 ans avait des lésions hypodermiques annulaires, inflammatoires et douloureuses, symétriquement disposées sur les membres inférieurs, qui évoluaient vers des plages atrophiques avec un pourtour induré inflammatoire. La biopsie montrait une panniculite de type lobulaire avec un infiltrat inflammatoire à prédominance de lymphocytes et de macrophages. Le bilan étiologique permettait d’éliminer toutes les autres causes de panniculite lobulaire. La patiente était traitée efficacement par hydroxychloroquine 400mg/j pendant 1 an, puis bénéficiait d’une autogreffe graisseuse sur les lésions atrophiques séquellaires.

Une revue de la littérature depuis 2006 a trouvé 23 cas de panniculite lipoatrophiante idiopathique, dont 10 cas de lipoatrophie annulaire des chevilles. Les principaux traitements essayés étaient les corticoïdes, l’hydroxychloroquine et le méthotrexate, avec une bonne efficacité sur la phase inflammatoire.

La panniculite lipoatrophiante, pathologie rare, entraîne des séquelles atrophiques importantes. Un traitement précoce permet une limitation des séquelles ; la balance bénéfice-risque de l’hydroxychloroquine semble favorable à son utilisation en première intention. Notre cas souligne aussi l’intérêt du comblement de l’atrophie séquellaire par autogreffe de tissu graisseux à distance de la période inflammatoire.

Idiopathic lipoatrophic panniculitis is a rare disease. Various terms are used in the literature to describe similar entities: annular lipoatrophy of the ankles, lipophagic panniculitis and lipoatrophic panniculitis. In any event, it consists of an inflammatory process progressing to necrosis of the fatty tissue.

Herein we report the case of a 37-year-old woman presenting characteristic signs: erythematous, annular, symmetrical, painful, inflammatory lesions of the lower extremities, progressing to areas of atrophy with an indurated inflammatory periphery. Histopathology showed lobular panniculitis composed primarily of lymphocytes and macrophages. The etiological investigations ruled out all other causes of lobular panniculitis. The patient was successfully treated with hydroxychloroquine 400mg/day for 1 year and she subsequently underwent fat grafting on the secondary lesions.

Our literature review identified 23 reported cases of idiopathic lipoatrophic panniculitis since 2006, including 10 cases of annular ankle lipoatrophy. The most commonly used treatments are corticosteroids, hydroxychloroquine and methotrexate, with good efficacy being seen on the inflammatory phase. This disease seems a good indication for fat grafting to limit aesthetic sequelae.

Lipoatrophic panniculitis, a rare disease, results in significant aesthetic sequelae which may be limited by early treatment initiation. The benefit-risk ratio of hydroxychloroquine suggests its value as first-line therapy in this pathology. Our case also demonstrates the value of filling of the secondary atrophy by fat grafting after the inflammatory period has ended.