A case of Erdheim-Chester disease with spinal cord compression and sphenoid sinus involvement - 24/11/18
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Erdheim-Chester disease is a rare form of non-Langerhans cell histiocytosis. It is an inflammatory disorder associated with BRAF V600E mutation in 50% of cases. This multisystem disease is rarely associated with spinal involvement. Neurological involvement is an independent predictive factor of poor prognosis. The diagnosis is histopathological based on CD68-positive and CD1A-negative histiocytes. Treatment with interferon-alpha is an independent predictor of survival in Erdheim-Chester disease and vemurafenib has also been shown to be effective for BRAF V600E mutation. We report a clinical case of a 51-year-old patient with multiple and rare locations of Erdheim-Chester disease, particularly at the sphenoid sinus.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Erdheim-Chester disease, Spinal cord compression, Sphenoid sinus involvement, Non-Langerhans cell histiocytosis
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Vol 64 - N° 6
P. 439-441 - décembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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