L’immunothérapie ciblée bouleverse la prise en charge des vascularites associées aux ANCA (VAA). Cette mise au point synthétise sa place actuelle, les indications validées et les pistes de développement. Le rituximab est validé comme traitement d’induction des granulomatoses avec polyangéite (GPA, Wegener) et des polyangéites microscopiques sévères. Il n’est pas moins efficace que le cyclophosphamide. Il est particulièrement utile en cas de forme réfractaire ou de rechute, chez les femmes en âge de procréer ou chez les patients ayant déjà reçu du cyclophosphamide. En cas de rechute, il est plus efficace que le cyclophosphamide. Pour maintenir la rémission, un traitement d’entretien est nécessaire et le rituximab a démontré sa supériorité par rapport au traitement immunosuppresseur conventionnel. Le rituximab a obtenu une autorisation de mise sur le marché (AMM) aux États-Unis, et en Europe comme traitement d’induction des formes sévères de GPA et PAM ; une extension pour le traitement d’entretien est en cours d’instruction. Dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss), un traitement d’entretien par le mépolizumab (anti-interleukine-5) est efficace sur l’épargne cortisonique et les manifestations asthmatiques et rhinosinusiennes, mais l’efficacité sur la vascularite reste plus incertaine. Une AMM a été obtenue. Le rituximab est aussi évalué en traitement d’induction et d’entretien. Les immunoglobulines peuvent être utiles comme traitement adjuvant d’une VAA active, avec sévère immunodépression, surtout en cas d’infection. Les échanges plasmatiques sont indiqués dans les VAA avec insuffisance rénale évoluée et peut-être en cas d’hémorragie alvéolaire, ce que pourra analyser en 2018 une large étude internationale.