Le taux de mortalité du pemphigus est très variable dans la littérature, allant de 5 % jusqu’à 25 %. L’objectif de l’étude était d’évaluer la mortalité du pemphigus et ses principaux facteurs pronostiques, incluant les différents traitements.

Étude rétrospective réalisée dans 13 services du Groupe Bulle. Tous les pemphigus incidents diagnostiqués entre 2004 et 2013 ont été inclus. Les taux de mortalité ont été calculés par la méthode de Kaplan Meier et les facteurs pronostiques évalués en analyse multivariée. La mortalité a été évaluée dans 5 groupes de traitements : (1) prednisone seule, (2) prednisone+immunosuppresseur (IS), (3) prednisone+rituximab, (4) dapsone seule, (5) dermocorticoïdes seuls, avec ajustement sur l’âge, le type de lésions cliniques et les comorbidités.

Deux cent quarante-neuf cas (124H/125F) d’âge moyen 59,4±18,7 ans ont été inclus : 155 pemphigus vulgaires (PV) (62 %), 67 superficiels (PS) (27 %), 12 paranéoplasiques (PNP) (5 %) et 15 (6 %) autres formes cliniques. La médiane de suivi était de 5,4 ans (IQ : 3–8,1). Treize malades (5 %) ont été perdus de vue. Soixante-six patients (27 %) sont décédés pendant l’étude dont 30/155 PV (19 %), 21/67 PS (31 %), 7/12 PNP (58 %) et 8/15 autres types de pemphigus (53 %). Les taux de survie globale à 1, 2 et 5 ans étaient de 92 % (IC 95 % : 88–95 %), 88 % (IC 95 % : 83–91 %) et 77 % (IC 95 % : 71–82 %). Le taux de mortalité standardisé (SMR) était de 1,67 (IC 95 % : 1,46–1,93). La mortalité des PS était supérieure à celle des PV (HR=1,55 ; IC 95 % : 0,84–2,84 ; p=0,16) avec un âge médian au décès de 87 ans (PS) et 82 ans (PV). Les patients>75 ans étaient 2 fois plus nombreux parmi les PS (33 %) que parmi les PV (16 %). Les principales causes de décès étaient néoplasiques (30 %), cardiovasculaires (28 %), infectieuses (14 %) ou liées à une démence (12 %). L’âge et la présence d’un cancer étaient les facteurs pronostiques péjoratifs. Le taux de mortalité dans les 5 groupes de traitement était de 24, 28, 17, 16 et 52 %. Le HR de mortalité (par rapport au traitement par prednisone seule) était de 0,80 (IC 95 % : 0,40–1,62 ; p=0,54) pour les patients traités par IS, 0,45 (IC 95 % : 0,11–1,91 ; p=0,28) pour le rituximab, 0,52 (IC 95 % : 0,20–1,37 ; p=0,19) pour la dapsone et 1,43 (IC 95 % : 0,73–2,78 ; p=0,30) pour les dermocorticoïdes. Ce dernier groupe avait une forte fréquence de cancers (21 %) et comorbidités (69 %).

Le taux de mortalité du pemphigus dans cette étude est assez élevé, en particulier pour le PS, forme souvent considérée comme bénigne. Malgré le faible effectif des patients traités en 1^re ligne par rituximab ou disulone, ces 2 groupes ont une mortalité 2 fois plus faible par rapport aux groupes traités par prednisone seule ou associée à un IS. Un biais d’indication explique la forte mortalité des patients traités par dermocorticoïdes seuls.