Aucune grande série de dermatose à IgA linéaire (DIGAL) induite (DIGALI) n’a été publiée et l’entité est pour certains controversée. Nous avons étudié les aspects clinique, histologique et immunologique des DIGALI et en avons précisé l’imputabilité.

Nous avons analysé rétrospectivement toutes les DIGALI notifiées dans la base nationale française de pharmacovigilance de 1985 à 2017 et avons lancé un appel à cas sans limite de date aux groupes Bulles et FISARD. L’imputabilité médicamenteuse (intrinsèque [sémiologique S et chronologique C] et extrinsèque) était calculée pour chaque médicament par la méthode française. Le score S1 était appliqué pour tous (car pas de critère clinico-biologique spécifique aux DIGALI). Le score C dépendait du délai entre l’introduction du médicament et l’éruption : suggestif (2–28jours), compatible (1–2jours ou>28jours), incompatible (<1 ou >28jours). Les données cliniques, histologiques et immunologiques étaient recueillies sur une fiche standardisée.

Soixante-neuf patients ont été inclus (30 femmes, âge médian 57 ans), 29 (42 %) avaient une atteinte muqueuse et 14 (20 %) des décollements mimant une nécrolyse épidermique toxique (NET). L’histologie montrait des éosinophiles et une nécrose kératinocytaire dans 21 et 10 % des cas, l’IFD des dépôts linéaires isolés d’IgA (±C3) dans 80 % des cas. L’IFI (n=29) était positive dans 12 cas, le blot (n=7) dans 2 cas, les Elisa (n=7) dans 3 cas (BP 180-NC16A n=2, collagène 7 n=1).

Au total, 132 médicaments étaient suspectés (71 % d’antibiotiques). La vancomycine (VCM) était suspectée dans 39 cas (57 %), et notamment 11/14 cas mimant une NET. Un seul médicament était suspect chez 33 patients (48 %). Chez 85 % d’entre eux, le score d’imputabilité intrinsèque était I4 (Annexe A). Parmi ceux-ci l’énoxaparine, la minocycline et la vibramycine avaient un score d’imputabilité extrinsèque B1. Dans 36 cas, ≥2 médicaments étaient suspects, avec un score I non discriminant dans 30/36 cas (83 %). Les traitements suspects étaient interrompus dans tous les cas, 31 patients étaient traités par dermocorticoïdes. L’évolution (n=60) était favorable dans 52 cas (87 %), dont 10 sans traitement spécifique. Cinq patients ont rechuté après réintroduction du médicament suspect, 4 sont décédés dont 1 après nouvelle introduction.

Cette étude confirme la fréquence de la VCM comme inducteur de DIGALI avec un aspect de pseudo-NET fréquent. Nous rapportons 3 nouveaux médicaments suspects. L’imputabilité intrinsèque était maximale (I4) chez 85 % des patients avec un seul médicament suspect. Les rechutes après réintroduction étaient en faveur de l’étiologie iatrogène. Du fait du caractère rétrospectif et du faible nombre de patients prélevés, notre étude ne permet pas de caractériser le profil immunologique des DIGALI.

La DIGAL devrait être ajoutée à la liste des effets indésirables dans le résumé caractéristique du produit de la VCM.