Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est une maladie bénigne auto involutive bien connue chez l’enfant. Une centaine de cas ont été décrits chez l’adulte sous l’appellation xanthogranulome de l’adulte (XGA) mais peu de grandes séries ont été publiées. Le but de notre étude était d’étudier les caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives d’une grande série de XGA, et les comparer à ceux de l’enfant.

Nous avons effectué une relecture rétrospective des cas de xanthogranulome non nécrobiotique diagnostiqués dans le laboratoire de dermatopathologie des hôpitaux universitaires de Strasbourg de 1960 à 2017. La relecture a permis de définir les caractéristiques architecturales et cytologiques des xanthogranulomes (XG). Les caractéristiques cliniques ont été recueillies à partir des demandes d’analyses histologiques. Pour finir nous avons contacté les médecins chargés des patients afin de recueillir les données évolutives.

Le XG était le plus souvent une lésion unique (119 cas pédiatriques, 117 cas chez l’adulte) ; 27 cas de XGJ et 10 cas de XGA étaient multiples. Le XG était majoritairement observé chez l’homme (sex-ratio 1,5). L’âge moyen au moment de la résection était de 6 ans chez l’enfant et 38 ans chez l’adulte. Cliniquement le XGA était identique au XGJ : il s’agissait de papule (64 % des cas) ou de nodule (27 % des cas), jaune ou orange. Cependant le diagnostic de XGA, en cas de lésion unique n’était évoqué que dans 13 % des cas, souvent confondu avec un histiocytofibrome ou un nævus. Le diagnostic était plus facilement évoqué lorsque les lésions étaient multiples (30 % des cas). Au microscope nous avons observé 6 formes de XG : nodulaire, en battant de cloche, massive, triangulaire, en plaque et papillaire. L’architecture papillaire était exclusivement associée aux cas multiples. Les XG étaient composés d’histiocytes xanthomisés et de cellules de Touton dans 80 % des cas, accompagnés d’un infiltrat inflammatoire avec des polynucléaires éosinophiles et des hématies extravasées. Parmi les 10 cas de XGA multiples, 3 patients avaient pour antécédent une hémopathie myéloïde. Aucune hémopathie n’était observée en cas de XGA unique. Chez l’enfant, deux cas de leucémie juvénile étaient associés à des XGJ multiples. Aucun cas d’hémopathie n’était observé en cas de XGJ unique.

Cette série de cas ne montre aucun différence clinique ou histologique entre XGA et XGJ, qu’il soit unique ou multiple. La comparaison des XGA uniques et multiples a montré une association significative entre la présence de XG multiples et les hémopathies myéloïdes (test de Mann-Whitney : p=0,01).

Les XGA sont fréquents mais méconnus des cliniciens pour cette raison d’âge. Ils sont pourtant identiques aux XGJ. Ce sont les formes multiples qui sont importantes, car elles s’associent plus souvent à des hémopathies, chez l’adulte comme chez l’enfant.