L’ecthyma gangrenosum (EG) stricto sensu est une infection cutanée nécrotique à Pseudomonas aeruginosa survenant sur peau saine, souvent révélatrice d’un déficit immunitaire. Bien que très évocateur cliniquement, il est peu connu et probablement sous-diagnostiqué. Les objectifs de notre étude étaient de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives des EG à P. aeruginosa sur une série de cas pédiatriques et d’analyser le statut immunitaire des patients.

Étude rétrospective descriptive multicentrique nationale via un appel au groupe de recherche de la Société française de dermatologie pédiatrique. Les critères d’inclusion étaient des enfants (0 à 18 ans) ayant présenté une lésion cutanée compatible avec un EG et un prélèvement bactériologique positif à P. aeruginosa (hémoculture, prélèvement cutané ou biopsie cutanée)

Quatorze patients ont été inclus entre 12/2017 et 06/2018, âgés de 6,5 mois à 11 ans (âge médian de 1,5 ans [1,2–6,7]), sex-ratio 0,6. Seuls 4 patients présentaient une immunodépression connue avant la survenue de l’EG. Au moins une lésion de la triade évocatrice (bulle hémorragique, ulcération, croûte noire) était présente dans chaque cas à un moment de l’évolution. Les lésions étaient de diamètre variable (2 à 10cm) uniques (6) ou multiples (8), sous la zone de la couche dans 57 % des cas. Une fièvre était présente dans 11 cas sur 14, associée à une bactériémie dans 6 cas, un sepsis dans 3 cas dont un avec choc septique. Tous les prélèvements cutanés réalisés étaient positifs à PA. L’antibiothérapie systémique (12 cas sur 13 renseignés) était adaptée d’emblée dans les 4 cas de DI déjà connus et adaptée après avis clinique ou résultat bactériologique dans 8 cas avec un retard compris entre 2 et 30jours. Les traitements adjuvants étaient le G-CSF (6), les immunoglobulines (1) et la chirurgie (4). L’évolution était marquée par 1 décès dans un contexte de choc septique réfractaire, des abcès cérébraux (1), des cicatrices délabrantes (1). Une immunodéficience était découverte chez 8 des 10 patients considérés comme « sains » lors de l’EG : une maladie de Bruton, 2 leucémies aiguës, 3 neutropénies périphériques persistantes d’allure auto-immune, 1 neutropénie intermittente « idiopathique », 1 neutropénie transitoire probablement post-virale.

Notre série pédiatrique d’EG, la plus grande à notre connaissance, confirme les données de la littérature : clinique évocatrice, rentabilité du prélèvement cutané, fréquence de la bactériémie (43 %), gravité potentielle, fréquence de l’association à un déficit immunitaire chez l’enfant (85,7 %).

L’EG est une pathologie rare dont le diagnostic clinique puis bactériologique a des implications importantes sur le plan thérapeutique et du bilan. La majorité de patients pédiatriques ont en effet une immunodéficience transitoire ou persistante qui doit être prise en charge parallèlement au traitement antibiotique adapté.