CARADERM est un réseau national de 39 centres régionaux qui vise à améliorer le traitement des tumeurs rares dont les CBC avancés. Nous dressons un état des lieux des CBC recevant un traitement systémique en France.

Chaque centre a envoyé au coordonnateur national les compte-rendu des CBC traités par voie systémique diagnostiqués après le 01/01/2014. Les données démographiques et caractéristiques de la maladie ont été saisies de façon anonymisée dans une base de données nationale agréée.

Depuis 2014, 248 cas ont été colligés, 134 hommes et 114 femmes. La moyenne d’âge était de 74,9 ans (19–96 ans). Parmi ces malades, 21 étaient porteurs d’un syndrome de Gorlin. Dans cette série, seulement 9 patients étaient métastatiques (3,7 %). Tous les autres avaient un CBC localement avancé. Les CBC étaient localisés en grande majorité sur l’extrémité céphalique (90 %). Les types histologiques précisés dans 151 cas montraient une prépondérance de CBC nodulaires (44 cas) suivis par les formes infiltrantes (42 cas) puis scléreuses (41 cas) et trabéculaires (10 cas). Les formes superficielles étaient rares (8 cas). La très grande majorité des patients ont reçu en première ligne du vismodégib (243/248) mais on note également la prescription d’un autre inhibiteur de la voie patched (sonidégib, 1 cas), d’itraconazole (3 cas), d’une autre thérapie ciblée (anti-EGFR, erbitux 1 cas). Au cours du suivi, après échec ou récidive du CBC les malades ont pu avoir une chirurgie dans 42 cas, une radiothérapie dans 15 cas. Cependant, un traitement systémique a été mis en route par vismodégib (13 cas) ou sonidégib (1 cas). Une chimiothérapie a été instituée dans 3 cas (5FU et cisplatine 1 cas, carboplatine 1 cas, taxol 1 cas), de l’itraconazole pour 4 malades, de l’évérolimus dans 1 cas, ou ont été inclus dans des essais cliniques d’immunothérapies (AcSé nivolumab 6 cas ou protocole Regeneron 3 cas).

Ces données confirment la place prépondérante à l’heure actuelle du vismodégib dans le traitement des CBC avancés nécessitant un traitement systémique en première intention. La place de la chimiothérapie devient marginale. En seconde intention, une proportion importante de malades peut bénéficier d’un traitement par chirurgie ou radiothérapie. L’émergence de l’immunothérapie correspond à la nécessité d’évaluer cette approche dans le traitement des CBC avancés.

La base CARADERM permet d’obtenir un état des lieux des caractéristiques des malades porteurs de CBC avancés et des pratiques thérapeutiques actuelles en condition de vie réelle.