Les craniopharyngiomes de l’enfant représentent un sujet de débat et un challenge chirurgical pour le neurochirurgien pédiatrique pour assurer des meilleurs résultats visuels, endocriniens, neuropsychologique et en termes de qualité de vie. Nous rapportons une série de patients traités entre 2004 et 2017 à Lyon.

Nous avons étudié 19 de 31 patients qui ont été traité à Lyon entre 2004 et 2017 pour un craniopharyngiome. Tous ont eu un bilan endocrinien, une consultation ophtalmologique, une IRM cérébrale et une évaluation neuropsychologique avant le traitement. Les donnée cliniques et radiologiques ont été examinée avec un test t-Student ou X2 avec significativité p<0,05. Deux groups de patients ont été individualisé : un de 5 patients, traité avec Interféron alpha-2A intrakystique et un autre de 14 patients traités avec une exérèse chirurgicale par voie transcrânienne. Il n’y avait pas de différence statistiquement significative entre les deux groups avant le traitement du point de vue clinique : visuel, endocrinien, neuropsychologique et radiologique.

Après traitement, du point de vue endocrinien 92 % des patients du groupe chirurgical ont présenté un diabète insipide contre 20 % des patients traités avec interféron. Le BMI a long terme est meilleur chez les patients du groupe Interféron. Du point de vue ophtalmologique il n’y a pas de différence significative. En effet, 20 % dans les deux groups présentaient une aggravation visuelle, 40 % aucun aggravation et 40 % une amélioration. Pour les patients améliorés, 60 % étaient dans le groupe interféron contre seulement 40 % dans le groupe chirurgical, sans que cette différence soit statistiquement significative. Du point de vue neuropsychologique, un patient présentait de troubles de la mémoire dans le groupe traité par interféron et 3 patients dans le groupe chirurgical. Dans le groupe traité par interféron 4 patients ont présenté une augmentation de la composant solide nécessitant une chirurgie suivie d’une proton thérapie. Dans le groupe chirurgical, 5 patients ont présenté une récidive nécessitant une nouvelle chirurgie avec une exérèse complète dans tous les cas.

Notre travail confirme que la chirurgie contrôle mieux cette maladie chronique à long terme. L’interféron permet des meilleurs résultats en termes de contrôle endocrinien et qualité de vie mais ces résultats sont limités dans le temps. En attendant des médicaments plus efficaces pour la prise en charge des craniopharyngiomes de l’enfant, la pendule décisionnelle semble être dirigé vers une chirurgie d’exérèse raisonnée.