Individualisées en 1988 par Daumas–Duport et al, les tumeurs neuro épithéliales dysembryoplasiques (DNET) représentent un groupe de tumeurs cérébrales bénignes affectant essentiellement les sujets jeunes et associées à une épilepsie pharmaco résistante. Le traitement de ces tumeurs est rarement chirurgical.

Nous rapportons une étude rétrospective de 5 cas de tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques colligés au service de neurochirurgie CHU HB Sfax. Il s’agit de 2 hommes et 3 femmes, avec un âge moyen de 21,4 ans. Tous les patients avaient une histoire d’épilepsie pharmacorésistante avec une durée d’évolution allant de 5 ans à 19 ans. Les crises épileptiques étaient de type partiel dans 2 cas et de type généralisé dans 3 cas. Le lobe droit était plus touché (3 cas) que le lobe gauche (2 cas). Les lésions se localisaient au niveau frontal dans 3 cas et du lobe temporal dans 2 cas. Les cinq cas ont été opérés avec une exérèse macroscopiquement totale.

L’évolution était favorable dans 4 cas qui n’ont présenté aucune crise épileptique après l’exérèse chirurgicale avec un recul allant de 9 mois à 36 mois. Cependant, une récidive tumorale locale a été notée chez le cinquième cas et qui a été réopéré avec une bonne évolution postopératoire.

Les DNET sont des tumeurs bénignes très particulières révélées par une épilepsie isolée chez l’enfant et le sujet jeune. La chirurgie reste un moyen thérapeutique efficace chez les patients ayant une épilepsie pharmaco résistante.