La maladie de Rosaï–Dorfman est définie comme étant une lymphohistiocytose bénigne, impliquant généralement les ganglions lymphatiques, et qui se présente généralement par des adénopathies massives avec une histocytiose sinusienne. Des atteintes extraganglionnaires peuvent être assez couramment rencontrées. Toutefois les localisations nerveuses de la maladie de Rosaï–Dorfman sont très rares. Nous rapportons le cas d’une patiente traitée pour une lésion initialement étiquetée comme un méningiome, dont l’examen anatomopathologique en a révélé la nature histiocytaire traduisant une localisation endocrânienne de la maladie de Rosaï–Dorfman.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 35 ans, dyslipidémique, porteuse d’une obésité morbide, qui s’est présentée pour un tableau fait de céphalées, vertiges, comitialité et lourdeur de l’hémicorps droit. Cette symptomatologie est survenue d’une façon insidieuse durant 2 ans. L’examen a permis d’objectiver une hémiparésie droite. L’IRM cérébrale a mis en évidence la présence d’un processus expansif intracrânien extraaxial pariétal gauche dont les caractéristiques concordaient avec la description sémiologique d’un méningiome. La patiente a été opérée. Une exérèse complète de la lésion a pu être effectuée. Les suites opératoires étaient simples. L’examen anatomopathologique a conclu à une histiocytose hémophagocytaire : Maladie de Rosaï–Dorfman. Aucun traitement adjuvant n’a été proposé à la patiente.

La maladie de Rosaï–Dorfman mimant un méningiome est très rare et ne peut être diagnostiquée en préopératoire en dehors des cas où s’y associent des manifestations systémiques de l’histiocytose. Les données radiologiques sont identiques à celles du méningiome. L’exérèse complète de la lésion intracrânienne permet d’obtenir une guérison de la localisation nerveuse. Néanmoins, un suivi d’au moins 5 ans est recommandé par la plupart des auteurs pour détecter les rechutes précoces.