Le carcinome neuroendocrinien des sinus paranasaux à extension clivale est une tumeur extrêmement rare et agressive. Elle est associée à une récidive locale fréquente et de nouvelles métastases à distance entraînant un mauvais pronostic.

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 37 ans, diabète diagnostiqué récemment, qui présente depuis 03 mois des céphalées frontales avec épistaxis de moyenne abondance. L’examen des nerfs crâniens retrouve un strabisme divergeant avec ptosis de l’oeil gauche. L’exploration neuroradiologique a objectivé une lésion tumorale maligne du sinus sphénoïdal étendue au clivus avec engainement des sinus caverneux. Le bilan d’extension notamment ophtalmologique et thoraco-abdomino-pelvien est négatif. Une exérèse subtotale par voie microscopique endonasale a été effectuée suivie d’un complément de radio-chimiothérapie. L’étude histopathologique a objectivé un carcinome neuroendocrine à petites cellules. L’évolution a été marquée par une régression de la symptomatologie initiale. Le patient a présenté une bonne tolérance au traitement adjuvant. Néanmoins, il a présentait une surdité de perception et des troubles intellectuels post radiques transitoires. L’évaluation neuroradiologique après 02 ans élimine une récidive tumorale.

Les néoplasies des sinus para nasaux représentent 0,2 à 0,8 % de toutes les tumeurs malignes. Le carcinome neuroendocrine est une entité très rare. Sa localisation dans le sinus sphénoïdal ne représentent que 3 % des néoplasies des sinus para nasaux. La symptomatologie clinique n’est pas spécifique. L’étude anatomopathologique avec l’immunohistochimie confirment le diagnostic et permettent d’établir le grade pour une évaluation pronostique. Le carcinome neuroendocrine à petites cellules est peu différencié et correspond au grade 3 (à petites cellules et à grandes cellules) selon la classification de l’OMS 2010. En raison de la rareté du carcinome neuroendocrine des sinus paranasaux et surtout de localisation sphéno-clivale, il n’existe pas un protocole thérapeutique bien standardisé jusqu’ à ce jour. La prise en charge thérapeutique repose sur quelques recommandations développées à partir de données rétrospectives associant la chirurgie comme traitement initial suivie d’une radio-chimiothérapie.

Le carcinome neuroendocrine du sinus sphénoidal à extension clivale est une tumeur rare et extrêmement agressive. Un diagnostic précoce et une prise en charge thérapeutique adéquate permettraient d’améliorer le pronostic comme nous l’avons constaté dans notre observation.