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Gastroentérologie Clinique et Biologique
Vol 31, N° 3  - mars 2007
pp. 310-312
Doi : GCB-03-2007-31-3-0399-8320-101019-200520013
Amylose systémique AL révélée par une pseudo-tumeur gastrique hémorragique
Systemic amylosis AL revealed by a hemorrhagic gastric pseudotumor
 

Anne-Laure PELLETIER [1], Dermot O'TOOLE [1], Anne COUVELARD [2], Olivia HENTIC [1], Karine NAHON-UZAN [1], Olivier CORCOS [1], Philippe LÉVY [1], Philippe RUSZNIEWSKI [1]
[1] Fédération Médico-Chirurgicale d'Hépato-Gastroentérologie
[2] Service d'Anatomo-Pathologie, Hôpital Beaujon, 92110 Clichy Cedex.

L'amylose peut atteindre de nombreux organes, dont le tube digestif. Son mode de révélation est variable, fonction de la localisation prédominante. L'hémorragie secondaire à une lésion pseudo-tumorale gastrique est exceptionnelle. Nous en rapportons une observation.

Observation

Un homme de 50 ans, aux antécédents de diabète de type II traité par metformine, se présentait aux urgences pour douleurs thoraciques d'allure angineuse. L'interrogatoire mettait en évidence un amaigrissement de 10 kg au cours des six derniers mois, sans anorexie, des douleurs abdominales diffuses et une diarrhée de façon intermittente (2 à 3 selles molles par jour d'allure motrices). L'examen clinique était normal. Il existait une anémie (Hb 8,4 g/dL) normocytaire arégénérative, une élévation de la troponine sérique à 10 N. L'électrocardiogramme trouvait des troubles de la repolarisation de V4 à V6. L'échographie cardiaque notait une hypertrophie concentrique myocardique sans anomalie cinétique segmentaire ; la fraction d'éjection systolique était normale. Dans l'attente de la coronarographie, un traitement antiagrégant plaquettaire et anticoagulant par héparine était débuté.

Vingt-quatre heures plus tard survenaient une hématémèse et un melæna sans signe de choc, nécessitant la transfusion de 10 culots globulaires. L'endoscopie digestive haute en urgence mettait en évidence une lésion bourgeonnante non ulcérée de 3 cm de diamètre, située sur la petite courbure antrale, siège d'un suintement hémorragique diffus de la muqueuse. Un geste d'hémostase endoscopique n'a pas été réalisé car le saignement était diffus et probablement favorisé par les anticoagulants, arrêtés depuis lors. L'examen était répété à 48 heures ; la lésion ne saignait plus et des biopsies étaient réalisées. Le chorion contenait une substance éosinophile amorphe, peu cellulaire, enserrant les capillaires, d'abondance variable selon les secteurs (figure 1a). Les colorations du rouge Congo (figure 1b) et de la thioflavine confirmaient le diagnostic d'amylose et l'immunomarquage était positif avec les anticorps anti-AA, ceux-ci étant en faveur d'une amylose AL. Il n'y avait aucun signe histologique de malignité.

L'enquête étiologique trouvait une hypergammaglobulinémie à 2 fois la normale, sans pic monoclonal, associée à une protéinurie de Bence-Jones à 4,4 g/L de type chaîne légère kappa. Le myélogramme comportait 21 % de plasmocytes de grande taille, de rapport nucléo-cytoplasmique faible.

Le diagnostic était celui de myélome multiple associé à une amylose AL avec atteinte digestive et cardiaque. Le malade était traité par melphalan et autogreffe médullaire après cytaphérèse. Sept mois plus tard, il était en bon état général et asymptomatique sur les plans digestif et cardiaque. La coronarographie n'était pas réalisée en raison de la contre-indication à l'injection d'iode, de même que la gastroscopie en raison de l'arrêt du saignement après traitement.

Discussion

L'amylose est une maladie de surcharge par une substance extra-cellulaire constituée d'une protéine amyloïde, variable selon le type d'amylose, et d'éléments communs comme le composant amyloïde P, les protéoglycanes et l'apolipoprotéine E. Les 2 types d'amylose les plus fréquents sont l'amylose AL (« light chain ») et AA (« amyloid associated »), mais la classification actuelle comporte plus de 20 types différents [1]. Le mécanisme de la maladie n'est pas complètement élucidé. En cas d'amylose AL, il existe une hyperproduction de chaînes légères d'immunoglobulines et la protéine amyloïde est dérivée de la protéolyse et de l'agrégation de ces dernières [1]. Les fibrilles amyloïdes ainsi constituées présentent une anomalie de la conformation spatiale et une résistance à la digestion enzymatique favorisant leurs dépôts [1]. De plus, des anomalies génétiques semblent jouer un rôle clé dans la pathogenèse des formes sporadiques et héréditaires. Alors que le diagnostic de l'amylose AA est en règle facile, en raison de son association à des maladies inflammatoires chroniques (polyarthrite rhumatoïde, maladies inflammatoires chroniques de l'intestin...), le diagnostic du type AL est plus difficile en raison de l'hétérogénéité du mode de révélation. La recherche d'un myélome doit être systématique en raison de ses conséquences pronostiques et thérapeutiques.

Le diagnostic d'amylose repose uniquement sur l'examen histologique avec coloration au rouge Congo, qui doit être complété par l'immunohistochimie pour différencier les types AA et AL. Le rectum est le site préférentiel des biopsies, dont la sensibilité atteint 85 % si la sous-muqueuse est intéressée par le prélèvement. En raison d'une atteinte diffuse souvent asymptomatique, on peut également biopsier un organe facile d'accès comme la graisse sous-cutanée ou les glandes salivaires avant d'envisager une biopsie plus profonde.

L'atteinte digestive est fréquente, mais le plus souvent infraclinique ou responsable de douleurs abdominales non spécifiques. En cas d'amylose AL, 30 à 70 % des malades ont une atteinte digestive symptomatique ou histologique. La macroglossie, spécifique de l'amylose AL, est présente dans 25 % des cas. Tout le tractus digestif peut être atteint. Une pseudo-achalasie responsable de dysphagie est décrite en cas d'atteinte œsophagienne, et la manométrie montre une diminution de la pression du sphincter inférieur de l'œsophage ainsi que du péristaltisme. L'œsophage est normal à l'endoscopie dans 80 % des cas [2]. L'infiltration de l'intestin grêle et du côlon peut se manifester par une diarrhée sévère avec des pertes hydroélectrolytiques importantes, source de dénutrition par malabsorption. Des cas d'occlusion intestinale due à une formation pseudo-tumorale, de pseudo-obstruction intestinale chronique ou d'ischémie ont été décrits. L'affection peut également se révéler par une hémorragie digestive basse ou une perforation, dues à l'infiltration de la paroi digestive ou à un déficit en facteur X en cas de saignement.

L'appréciation de l'incidence de l'amylose gastrique est difficile. Dans une étude rétrospective chez 769 malades porteurs d'une amylose systémique, Menke et al. [3] ont trouvé des symptômes digestifs hauts (nausées, vomissements) chez 8 d'entre eux (1 %). L'endoscopie digestive haute réalisée chez ces 8 malades montrait une stase gastrique (N = 4), une formation pseudo-tumorale (N = 2), des érosions avec fragilité de la muqueuse (N = 3), un ulcère gastrique (N = 1) et une simple fragilité de la muqueuse gastrique sans anomalie macroscopique (N = 1) [3]. Ces malades avaient également une atteinte médullaire (N = 4), cardiaque (N = 2) et rénale (N = 1). Dans cette étude, les biopsies gastriques avaient une bonne sensibilité (95 %), et les biopsies duodénales sur une muqueuse apparemment saine réalisée chez 4 malades étaient toutes positives [3]. L'intérêt de l'endoscopie avec biopsies du tube digestif haut a été rapporté dans une deuxième étude chez 37 malades ayant une gastroscopie avec biopsies avant que le diagnostic d'amylose ne soit établi (N = 35) [2]. Trente-six étaient symptomatiques : douleurs, vomissements, hématémèse et diarrhée. Les lésions les plus fréquemment observées sont présentées dans le tableau I.

La révélation d'une amylose par une atteinte gastrique pseudo-tumorale est exceptionnelle. Wu et al. [4] ont rapporté l'observation d'une malade de 50 ans, ayant des douleurs épigastriques chroniques, chez laquelle l'endoscopie mettait en évidence une lésion gastrique bourgeonnante non hémorragique d'aspect tumoral. Un cas similaire a été décrit par Bjornsson et al.. chez un malade ayant une hématémèse et dont l'endoscopie objectivait un aspect tumoral sur une amylose AL [5]. De rares cas d'hémorragie digestive révélant une amylose ont été rapportés, nécessitant parfois une gastrectomie d'hémostase. Usui et al.. ont rapporté l'observation d'une femme de 66 ans ayant une hémorragie digestive abondante sur un ulcère de la petite courbure étendu au corps gastrique [6]. Apres échec d'une hémostase endoscopique et choc hémorragique, une gastrectomie était réalisée en urgence. La malade décédait d'un trouble du rythme cardiaque. Une forme pseudo-tumorale avec atteinte antro-pylorique responsable d'une sténose digestive a été décrite par Spahr et al. [7]. Enfin, un cas d'amylose associé à un adénocarcinome gastrique a été récemment publié [8].

L'espérance de vie des malades atteints d'amylose AL sans traitement est courte, avec une médiane de 10 à 14 mois. Le traitement par chimiothérapie puis autogreffe augmente significativement la survie médiane qui passe à 31 [0,3-70] mois [9].

Références

[1]
Grateau G. Amyloses. In : Kahn MF, Peltier AP, Meyer O, Piette JC, eds. 4th ed. Paris : Flammarion 2000.
[2]
Tada S, Iida M, Iwashita A, Matsui T, Fuchigami T, Yamamoto T, et al. Endoscopic and biopsy findings of the upper digestive tract in patients with amyloidosis. Gastrointest Endosc 1990 ; 36 : 10-4.
[3]
Menke DM, Kyle RA, Fleming CR, Wolfe JT III, Kurtin PJ, Oldenburg WA. Symptomatic gastric amyloidosis in patients with primary systemic amyloidosis. Mayo Clin Proc 1993 ; 68 : 763-7.
[4]
Wu D, Lou JY, Chen J, Fei L, Liu GJ, Shi XY, et al. A case report of localized gastric amyloidosis. World J Gastroenterol 2003 ; 9 : 2632-4.
[5]
Bjornsson S, Johannsson JH, Sigurjonsson F. Localized primary amyloidosis of the stomach presenting with gastric hemorrhage. Acta Med Scand 1987 ; 221 : 115-9.
[6]
Usui M, Matsuda S, Suzuki H, Hirata K, Ogura Y, Shiraishi T. Gastric amyloidosis with massive bleeding requiring emergency surgery. J Gastroenterol 2000 ; 35 : 924-8.
[7]
Spahr L, Willems B, Dumont A. Gastric amyloidosis in simulating a pseudotumor. Gastroenterol Clin Biol 1997 ; 21 : 893-4.
[8]
Iwahashi N, Tame E, Nagasaka T, Furuta M, Nagashima H, Nimura Y. Massive hemorrhage and pseudo-obstruction of the small intestine caused by primary AL amyloidosis associated with gastric cancer : report of a case. Surg Today 2004 ; 34 : 871-4.
[9]
Perz JB, Schonland SO, Hundemer M, Kristen AV, Dengler TJ, Zeier M, et al. High-dose melphalan with autologous stem cell transplantation after VAD induction chemotherapy for treatment of amyloid light chain amyloidosis : a single centre prospective phase II study. Br J Haematol 2004 ; 127 : 543-51.




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