Le lymphome cutané T épidermotrope CD8+ « agressif » est une entité rare faisant partie du groupe des lymphomes cutanés à phénotype T cytotoxique et/ou NK et qui se différencie nettement du mycosis fongoïde qu'il soit CD4+ ou CD8+ par ses lésions tumorales d'emblée rapidement évolutives, la présence de nécroses kératinocytaires, un immunophénotype T cytotoxique et un pronostic défavorable.

Un homme de 33 ans atteint d'une myotonie de Steinert était adressé pour des lésions tumorales ulcérées d'évolution rapide dans un contexte d'altération marquée de l'état général. Les données cliniques, histologiques et immunohistologiques permettaient de conclure à un lymphome cutané épidermotrope CD8+ « agressif ». Le traitement par CHOP était efficace malgré une tolérance cardiaque moyenne liée à la myotonie mais l'évolution se faisait vers une récidive cutanée puis vers un décès par infection pulmonaire après reprise de la chimiothérapie.

Le traitement du lymphome cutané épidermotrope CD8+ « agressif » n'est pas codifié. Il fait appel en général à une chimiothérapie systémique de type CHOP mais la récidive est la règle avec une médiane de survie ne dépassant pas 34 mois. Chez le malade présenté, la présence d'une myopathie induisait une difficulté supplémentaire en raison de la toxicité cardiaque du traitement cytostatique rendant difficile une intensification et conduisant à une modification de protocole.

Primary cutaneous “aggressive” CD8-positive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma is a rare subset of cutaneous cytotoxic T/NK lymphomas that clearly differs from mycosis fungoides, whether CD4+ or CD8+, by the presence of rapidly evolving tumoral cutaneous lesions, foci of keratinocytes necrosis, a cytotoxic T phenotype and a poor prognosis.

A 33-year-old man with Steinert's myotonic dystrophy was referred for evaluation of rapidly worsening cutaneous tumors along with marked deterioration of general status. Clinical, histological and immunohistological data led to the diagnosis of primary cutaneous CD8+ epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma. CHOP chemotherapy was effective despite cardiac toxicity in the setting of Steinert's dystrophy, but the patient relapsed and died of pulmonary sepsis after chemotherapy was resumed.

The treatment of primary cutaneous epidermotropic CD8+ cytotoxic T-cell lymphoma is not codified. CHOP chemotherapy is usually the first-line therapy but relapses are frequent with median survival of no more than 34 months. In our patient, an additional difficulty was the cardiac toxicity of cytostatic drugs linked to the myopathy which prevented the use of high dosages, requiring a change of therapeutic regimen.