Le mycosis fongoïde pilotrope est une forme particulière de mycosis fongoïde, en raison de ses aspects cliniques, histologiques, de son moins bon pronostic et de sa résistance thérapeutique. Nous rapportons l'observation d'un mycosis fongoïde pilotrope, sans mucinose, d'emblée tumoral, dont l'évolution terminale a été marquée par la survenue d'une érythrodermie pustuleuse.

Un homme de 69 ans avait en 1998 des plaques érythémato-squameuses infiltrées et des nodules sur les membres associés à des lésions folliculaires prédominant sur la région cervico-céphalique. Les examens histologiques montraient un infiltrat pilotrope de cellules T atypiques CD4⁺ CD8^- CD30^- sans épidermotropisme ni mucinose. L'étude des réarrangements des gènes trouvait dans la peau un clone lymphocytaire T. Le diagnostic de mycosis fongoïde pilotrope d'emblée au stade tumoral était porté et, malgré différents traitements, la maladie évoluait vers une érythrodermie pustuleuse fatale.

Le mycosis fongoïde pilotrope au début de son évolution est parfois difficile à distinguer du mycosis fongoïde classique où l'atteinte folliculaire peut fréquemment s'observer. Il serait pourtant souhaitable de différencier ces entités en raison du moins bon pronostic des mycosis fongoïdes pilotropes. Le développement des techniques de microdissection tissulaire et l'obtention de clones lymphocytaires T à partir de la peau humaine devraient permettre de mieux séparer ces sous-groupes de lymphomes T cutanés. Notre observation est particulière par l'absence de mucinose dermique, l'association à une forme d'emblée tumorale et l'évolution vers une pustulose généralisée. Elle souligne également le mauvais pronostic et la résistance thérapeutique des mycosis fongoïdes pilotropes.

Pilotropic mycosis fongoides is a particular form of the disease, because of its clinical and histological aspects, its poor prognosis and its resistance to treatment. We report a case of pilotropic mycosis fongoides without mucinosis, immediately tumoral, the fatal progression of which was marked by the occurrence of pustular erythroderma.

In 1998 a 69 year-old man presented with infiltrated erythro-squamatous plaques and nodules on the limbs associated with follicular lesions predominating on the cervical-cephalic area. Histological explorations revealed a pilotropic infiltrate with atypical CD4+ CD8 CD30 T-cells, without epidermotrophism or mucinosis. Study of genetic rearrangements found a clone lymphocyte T-cell in the skin. Diagnosis of pilotropic mycosis fongoides at the tumoral stage was made and, despite various treatments, the disease developed towards fatal pustular erythroderma.

At the onset of its progression, pilotropic mycosis fongoides is sometimes difficult to distinguish from classical mycosis fongoides, during which follicular involvement is often seen. However it is important to differentiate these entities because of the poor prognosis of pilotropic mycosis fongoides. Development of tissue micro dissection techniques and lymphocyte T-cell clones from human skin would help to separate these cutaneous T-cell lymphoma sub-groups. Our case report is original because of the absence of dermal mucinosis combined with an immediately tumoral form and the progression towards generalized pustulosis. It also underlines the poor prognosis and resistance to treatment of pilotropic mycosis fongoides.