Lymphome B de la zone marginale de type MALT de la conjonctive palpébrale - 26/03/08
A. Cauvain [1],
A. Delmer [2],
M.-J. Godeau [1],
T. Molina [3],
C. Durdux [4],
E. Marinho [5],
B. Crickx [1],
V. Descamps [1]
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Introduction |
Le lymphome de type MALT (Mucosal Associated Lymphoid Tissue) de la conjonctive appartient au groupe des lymphomes B de la zone marginale. Cette localisation est classique mais rare.
Observation |
Une femme de 59 ans avait une lésion tumorale bourgeonnante rosée de la paupière inférieure peu symptomatique. Son principal antécédent était une sarcoïdose ganglionnaire diagnostiquée 9 ans auparavant, non évolutive et non traitée. L'examen histologique de la biopsie permettait d'affirmer le diagnostic d'un lymphome de type MALT de la conjonctive. Le bilan d'extension ne décelait aucune autre localisation. Une radiothérapie à la dose de 30 Gy était réalisée entraînant une rémission complète. Une localisation à distance, sur le bras sous la forme d'un nodule cutané unique, survenait 18 mois plus tard. Le bilan d'extension était à nouveau négatif. Une nouvelle radiothérapie à la dose de 26 Gy permettait une nouvelle rémission complète. La malade était toujours en rémission complète à 24 mois de suivi.
Discussion |
Notre observation est particulière par l'association du lymphome MALT à un antécédent de sarcoïdose, entité décrite dans la littérature comme « syndrome sarcoïdose – lymphome ». Les associations aux lymphomes de type MALT sont très rares. Le traitement des lymphomes de type MALT de la paupière est bien standardisé et repose sur la radiothérapie Celle-ci est particulièrement efficace et bien tolérée dans cette localisation. Un suivi régulier et prolongé est cependant nécessaire car des récidives locales ou à distance ne sont pas rares.
MALT (Mucosal Associated Lymphoid Tissue) lymphoma of the palpebral conjunctiva |
Background |
MALT (Mucosal Associated Lymphoid Tissue) lymphomas of the conjunctiva belong to the extranodal marginal zone B-cell lymphomas. This site, while standard, is uncommon.
Case-report |
A pink papular tumor developed on the lower eyelid of a 59-year-old woman. Sarcoidosis was diagnosed 9 years earlier associated with mediastinal lymphadenopathy and erythema nodosum not requiring treatment. Histological examination yielded a diagnosis of conjunctival MALT lymphoma. No visceral involvement was demonstrated. Radiotherapy (30 Gy) induced a complete response. A remote lesion developed on the patient's arm 18 months later. No other sites were found. Further radiotherapy (26 Gy) again induced complete remission. No new lesions were seen after 24 months of follow-up.
Discussion |
This case is interesting because of the association of a MALT lymphoma and previous sarcoidosis, described in the literature as “sarcoidosis-lymphoma syndrome”. Association of sarcoidosis with MALT lymphoma is infrequent. Treatment of conjunctival MALT lymphoma is standardized. Radiotherapy offers excellent efficacy and is well tolerated at this site. Regular and long-term follow-up is required. Local and distant relapse can occur.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 133 - N° 2
P. 168-170 - février 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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