Le xanthogranulome nécrobiotique est une histiocytose très rare qui se manifeste cliniquement par des nodules ou des plaques infiltrées jaunâtres. L'atteinte oculaire est présente dans plus de 80 p. 100 des cas. Histologiquement, on observe de nombreux histiocytes xanthomisés et une nécrobiose du collagène. L'association à une gammapathie monoclonale bénigne ou un myélome est trouvée dans 80 p. 100 des cas, mais l'évolution est habituellement prolongée avec une survie à 10 ans de 100 p. 100.

Un homme âgé de 76 ans a vu apparaître des lésions cutanées qui se sont secondairement ulcérées. L'aspect clinique et l'examen anatomopathologique ont permis de diagnostiquer un xanthogranulome nécrobiotique. Il n'existait pas de gammapathie monoclonale, pas de myélome. L'évolution a été marquée par une sensibilité à la corticothérapie, par l'échec des autres traitements (cyclophosphamide, interféron alpha), et par l'apparition d'une corticodépendance, d'un syndrome de Cushing iatrogène et d'un diabète, responsables au moins partiellement de complications infectieuses et du décès du malade.

Le xanthogranulome nécrobiotique, même quand il n'est pas associé à un myélome ou à une gammapathie monoclonale reste difficile à traiter. La corticothérapie est probablement le traitement le plus efficace, mais a été à l'origine de multiples complications, responsables dans cette observation, du décès du malade.

Necrobiotic xanthogranuloma is an extremely rare form of histiocytosis that presents clinically as yellowish infiltrated plaques or nodules. Ocular involvement is seen in over 80% of cases. Histopathology reveals numerous xanthomous histiocytes and collagen necrobiosis. Benign monoclonal gammopathy associated with myeloma is found in 80% of patients, but the course is normally long, with 100% survival at 10 years.

A 76-year-old man presented skin lesions that subsequently became ulcerated. The clinical appearance and histopathological examination resulted in diagnosis of necrobiotic xanthogranuloma. No monoclonal gammopathy or myeloma was seen. The disease was marked by sensitivity to corticosteroids with failure of other therapies (cyclophosphamide, alpha interferon), onset of corticosteroid dependency, iatrogenic Cushing's syndrome and diabetes, which were in part responsible for the infectious complications and subsequent death of the patient.

Necrobiotic xanthogranuloma is difficult to treat, even in the absence of myeloma or monoclonal gammopathy. Corticosteroids are probably the most efficacious treatment, but can give rise to multiple complications, resulting in this particular case in death of the patient.