La pemphigoïde est une maladie bulleuse auto-immune, fréquente chez l'adulte âgé, de localisation classiquement symétrique et généralisée. Nous rapportons une observation où les lésions bulleuses épargnaient le membre inférieur gauche siège d'un lymphœdème acquis secondaire à un curage ganglionnaire.

Une femme de 74 ans était hospitalisée pour une éruption bulleuse généralisée. Le membre inférieur gauche n'était pas atteint et il était également indemne de prurit. Ce membre était le siège d'un lymphoedème acquis secondaire à un curage ganglionnaire. L'examen histologique standard confirmait le diagnostic de pemphigoïde en montrant une bulle sous-épidermique alors que l'immunofluorescence directe mettait en évidence une fixation linéaire d'IgG et de C3 le long de la membrane basale. Le western blot trouvait des anticorps anti-BPAg2. L'examen histologique d'une biopsie réalisée du côté du lymphoedème, indemne de bulle, montrait un derme dépourvu de tout infiltrat inflammatoire, en revanche il existait une fixation linéaire d'IgG et de C3.

D'autres cas de pemphigoïde localisée ont été rapportés, survenant sur des zones traitées par ultraviolets ou radiothérapie. Il existe également des observations d'atteinte élective sur un lymphœdème : l'hypothèse avancée étant celle d'un ralentissement du flux lymphatique favorisant la rencontre antigène-anticorps. Notre observation est originale et nous formulons 2 hypothèses devant le caractère protecteur de ce lymphoedème. Il pourrait exister une altération de l'immunité cellulaire locale, qui diminuerait l'activation lymphocytaire T. Il pourrait également exister une altération des voies nerveuses comme en témoigne l'absence de prurit, qui rendrait impossible ou insuffisante la réaction inflammatoire.

Bullous pemphigoid is an autoimmune disease, common in the elderly and generally of symmetrical and systemic localization. We report a case with sparing of the lower limb and acquired lymphedema secondary to lymph node surgery.

A 74-year-old woman was hospitalized for a bullous eruption. The left lower limb was completely spared and was unaffected by pruritus. Acquired lymphedema was seen in this limb secondary to lymph node surgery. Standard histopathology tests confirmed the diagnosis of bullous pemphigoid with subepidermal blistering, while a direct immunofluorescence antibody test showed linear binding of IgG and C3 throughout the basement membrane. Western blotting revealed anti-BPAg2 antibodies. Skin biopsy on the lymphedema spared by the disease revealed no inflammatory infiltrate in the dermis. However, linear binding of anti-IgG and anti-C3 autoantibodies was observed.

Other cases of localized bullous pemphigoid appearing on body areas treated by UV or radiotherapy have been reported. Cases of bullous pemphigoid with predilection for areas of lymphedema have also been previously described: the hypothesis has been advanced of reduced lymphatic flow, with increased antigen-antibody contact enabling better binding. Our case is original and, given the protective nature of this lymphedema, suggests two hypotheses. There could be deterioration of local cellular immunity, with decreased activation of T lymphocytes. They could also be impairment of nervous conduction, as suggested by the absence of pruritus, with partial or total inhibition of neurogenic inflammation.