Le lymphome T cutané épidermotrope CD8+ cytotoxique est une forme agressive et rare de lymphome T cutané primitif, récemment individualisé. Une vingtaine de cas a été rapportée dans la littérature. Nous rapportons ici un cas qui se singularise par l'association d'une vasculite cutanée à l'infiltrat tumoral lymphomateux.

Un homme de 42 ans, sénégalais, était hospitalisé pour des lésions nodulaires cutanées d'évolution rapidement ulcéro-nécrotique et extensive. Il avait un amaigrissement récent accompagné de fièvre et d'une polyadénopathie. L'examen histologique d'une biopsie cutanée montrait un infiltrat dermique épidermotrope composé de lymphocytes T de taille moyenne à grande CD8+ cytotoxiques, avec un angiocentrisme et une vasculite cutanée avec nécrose fibrinoïde. Le malade décédait 4 mois après le début d'une polychimiothérapie.

Ce malade répondait aux critères du lymphome T cutané épidermotrope CD8+ cytotoxique individualisé par Berti. Cliniquement, les formes nodulaires et ulcérées sont classiques. À l'histologie cutanée, l'infiltrat est composé de lymphocytes de taille variable. L'épidermotropisme est constant. L'immunomarquage cutané montre des lymphocytes tumoraux T CD8+ exprimant les protéines cytotoxiques ce qui explique vraisemblablement l'agressivité locale et générale de la maladie, le caractère angiodestructeur de l'infiltrat et les lésions nécrotiques.

Cutaneous CD8+ epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma is a recently described rare primary cutaneous lymphoma exhibiting aggressive clinical behavior. Only about twenty cases have been described in the literature. Below we report a case involving unusual association of cutaneous vasculitis and lymphoproliferation.

A 42-year-old senegalese man was hospitalized for cutaneous nodular lesions, which rapidly spread and became necrotic and ulcerated. he had recent weight loss with fever and multiple enlarged lymph nodes. Cutaneous histological analysis showed epidermotropic dermal infiltrate comprising medium and large cd8+ cytotoxic t-cells of unusual angiocentricity with cutaneous vasculitis and fibrinoid necrosis. the patient died 4 months after initiation of treatment with multi-agent chemotherapy.

This patient presented the characteristics of primary cutaneous CD8+ epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma described by Berti. The clinical findings in most cases consist of nodular and ulcerative cutaneous lesions. Histologically, the cutaneous infiltrate is composed of pleomorphic lymphocytes with marked and constant epidermotropism. Immunohistochemistry shows lymphocytes expressing a CD8+ phenotype and cytotoxic proteins, which probably accounts for the local and systemic aggressiveness of the disease, as well as the angiodestructive nature of the infiltrate and the necrotic lesions.