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Lipomatose médiastinale précoce - 26/03/08

Doi : AD-03-2006-133-3-0151-9638-101019-200517732 

M. Jamali [1],

K. Zouhair [1],

T. El Ouazzani [1],

H. Lakhdar [1]

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Introduction

Les lipomatoses cortico-induites sont le résultat d'une hypertrophie localisée du tissu adipeux, souvent asymptomatiques, de fréquence sous-estimée. Nous rapportons le cas d'une lipomatose médiastinale exceptionnelle tant par sa localisation que par les symptômes révélateurs.

Observation

Une femme de 46 ans, sans antécédents pathologiques en dehors d'une obésité avec un poids de 90 kg, était suivie depuis novembre 2002 pour une connectivite mixte (lupus profond et dermatomyosite). Une corticothérapie orale (1 mg/kg/j) avait été instaurée. Deux mois après le début du traitement, apparaissaient des douleurs thoraciques, une dyspnée de repos exagérée en décubitus dorsal, un œdème en pèlerine des creux sus-claviculaires et une turgescence des veines jugulaires. Une radiographie thoracique mettait en évidence un élargissement de tous les étages du médiastin. La tomodensitométrie thoracique objectivait une lipomatose étagée de tout le médiastin sans anomalie thoracique associée, ni épanchement péricardique. La diminution rapide de la corticothérapie jusqu'à 10 mg/j avec adjonction d'antipaludéens de synthèse permettait une régression progressive de la symptomatologie. Le scanner thoracique réalisé deux mois plus tard montrait un aspect stationnaire de la lipomatose médiastinale.

Discussion

Les effets des glucocorticoïdes administrés de façon prolongée sont bien connus en particulier le syndrome cushingoïde. Les lipomatoses sont de description plus récente. Elles affectent différents territoires de topographie axiale. La localisation médiastinale est observée chez 15 p. 100 des malades traités. Elle est plus rare que la localisation orbitaire et épidurale. Elle est souvent asymptomatique, mais elle peut se manifester comme dans notre observation par des symptômes inquiétants, posant de réelles difficultés diagnostiques. La tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique sont les examens diagnostiques de choix. La régression après l'arrêt ou la réduction de la corticothérapie est inconstante, souvent progressive.

Precocious mediastinal lipomatosis: a rare complication of systemic corticosteroid therapy.

Background

Corticosteroid-induced lipomatosis results from hypertrophy within adipose tissue; the condition is frequently asymptomatic and its incidence is underestimated. We report a case of mediastinal lipomatosis that is rare in terms of both site and presenting symptoms.

Case report

A 46-year-old woman with no disease history other than obesity with a weight of 90 kg had been treated since 2002 for mixed connective tissue disease (profound lupus and dermatomyositis). She had been treated with oral corticosteroids (1 mg/kg/d). Two months after the start of treatment, she presented chest pains, resting dyspnea particularly aggravated in dorsal decubitus, chest edema in the subclavicular space and jugular turgescence. Chest x-ray revealed widening of all levels of the mediastinum. The chest CT scan showed lipomatosis throughout the entire mediastinum with no associated chest abnormalities or pericardial effusion. Rapid downward dosage adjustment of corticosteroids to 10 mg/d coupled with synthetic antimalarials resulted in gradual reduction of symptoms. The chest scan performed two months later short stabilization of the patient's mediastinal lipomatosis.

Discussion

The effects of long-term of glucocorticosteroid therapy are well-known, in particular Cushing's syndrome. Lipomatosis has been described more recently and affects different axial regions. Mediastinal localization is seen in 15% of patients treated. This presentation is less common than orbital and epidural localizations. Although often asymptomatic, as in our own report, it may present with worrying symptoms that pose real diagnostic problems. The diagnostic examinations of choice are CT scan or MRI. Regression following discontinuation or reduction of corticosteroids is inconsistent and often gradual.


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Vol 133 - N° 3

P. 257-259 - mars 2006 Retour au numéro
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