Dermatofibrosarcome atrophique multifocal à début pédiatrique - 26/03/08
E. Kostrzewa [1],
M. Beylot-Barry [1],
B. Vergier [2],
F. Pedeutour [3],
C. Beylot [1]
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Introduction |
La forme atrophique de dermatofibrosarcome est une variante rare du dermatofibrosarcome protubérant, ou tumeur de Darier-Ferrand. Elle est préférentiellement observée chez le sujet jeune et l'enfant.
Observation |
Nous rapportons un cas de dermatofibrosarcome multifocal dans sa variante atrophique à début pédiatrique mais diagnostiqué à l'âge adulte. La tumeur se présentait sous la forme de lésions maculeuses brunâtres de la cuisse droite, totalement asymptomatiques, groupées en une plaque d'environ 10 cm. Devant ce dermatofibrosarcome de grande taille, une chirurgie relativement limitée a été décidée en première intention.
Discussion |
Le diagnostic de dermatofibrosarcome atrophique à début pédiatrique est difficile. Les aspects cliniques sont variables et leur apparente bénignité rend souvent le diagnostic tardif. Les examens histologiques et immunohistochimiques aident au diagnostic, et en cas de difficulté, l'étude cytogénétique permet d'apporter un argument pour le diagnostic de dermatofibrosarcome avec la détection du gène de fusion COL1A1- PDGFβ lié à la translocation réciproque t (17, 22). Le problème est également thérapeutique, la chirurgie large est le traitement de référence, mais la chirurgie micrographique de Mohs est également proposée. Les inhibiteurs du récepteur PDGF tyrosine kinase (imatinib = Glivec®) sont réservés aux formes métastatiques.
Childhood-onset multifocal atrophic dermatofibrosarcoma. |
Background |
Atrophic dermatofibrosarcoma is a rare clinical variant of dermatofibrosarcoma protuberans (or Darier-Ferrand tumor) preferentially observed in childhood and early adulthood.
Observation |
We report a case of multifocal atrophic dermatofibrosarcoma protuberans of childhood onset only diagnosed when the patient was 29 years old. The clinical presentation was an asymptomatic macular brown plaque on the right thigh measuring 10 cm. Initially, because of the large size of the lesion, treatment consisted of limited surgical excision.
Discussion |
Diagnosis of the atrophic variant of dermatofibrosarcoma in childhood is difficult, and is usually made several years later in early adulthood because of its slow development, lack of symptoms and generally benign appearance. Histological tests and immunohistochemical staining may confirm clinically suspected diagnosis, and in complex cases, cytogenetic studies can help confirm a diagnosis of dermatofibrosarcoma through detection of reciprocal translocation t (17,22), which fuses collagen type Iα1 (COLIA1) and platelet-derived growth factor (PDGDFβ), and which is highly characteristic of dermatofibrosarcoma protuberans. Conventional treatment of dermatofibrosarcoma protuberans consists of extensive surgical excision, but Mohs micrographic surgery is also advocated for removal of certain dermatofibrosarcoma protuberans, while use of tyrosine kinase PDGF receptor inhibitors such as imatinib mesylate (Glivec®) is limited to distant metastases.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 133 - N° 4
P. 359-361 - avril 2006 Retour au numéro
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