Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand : traitement par la technique chirurgicale de Tübingen (31 cas) - 26/03/08
M. GATTONI [1],
R. TIBERIO [1],
L. ANGELI [1],
G. BORNACINA [1],
P. BOGGIO [1],
G. ANNALI [1],
A. GIACALONE [2],
S. CRISTINA [3],
G. LEIGHEB [1]
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Introduction |
Le dermatofibrosarcome protuberans est un sarcome cutané rare à évolution lente. Il a une agressivité locale prononcée, mais métastase rarement. Sa croissance asymétrique et imprévisible, et la fréquence des récidives, sont à la source de difficultés thérapeutiques. Son traitement est principalement chirurgical.
Malades et méthode |
Nous rapportons 31 cas de dermatofibrosarcome protuberans opérés à la Clinique dermatologique de Novara entre 1997 et 2004 avec la technique de Tübingen. Une étude immunohistochimique a été réalisée et la présence d'une éventuelle invasion musculaire de la néoplasie a été évaluée.
Résultats |
Une atteinte musculaire a été trouvée dans quatre cas. Il n'y a pas eu de récidive après une période médiane de suivi de 3 ans. Aucun malade n'a été perdu de vue.
Discussion |
La technique de Mohs est la technique chirurgicale de référence. Elle permet d'éradiquer la tumeur en épargnant du tissu sain. La méthode de Tübingen représente une alternative thérapeutique permettant de réduire le nombre de coupes histologiques. Le résultat thérapeutique dans notre série a été bon avec une absence de récidive avec un délai médian de 3 ans.
Dermatofibrosarcoma protuberans: surgical treatment using the Tübingen technique (31 cases). |
Background |
Dermatofibrosarcoma protuberans is a rare cutaneous sarcoma that progresses slowly. Although it exhibits pronounced local aggressiveness, it rarely metastasises. The condition is difficult to treat on account of asymmetric and unpredictable growth as well as the frequency of relapse. Treatment is primarily surgical.
Patients and methods |
We report 31 cases of dermatofibrosarcoma protuberans operated at the Dermatology Clinic of Novara between 1997 and 2004 using the Tübingen technique. An immunohistochimical study was performed and screening was carried out for possible extension of the neoplasm into muscle.
Results |
Muscular involvement was seen in 4 cases. No relapses were seen over a median survival period of 3 years and no patients were lost to follow-up.
Discussion |
The Mohs technique is the surgical method of reference and allows tumour eradication with sparing of healthy tissue. The Tübingen method constitutes an alternative approach requiring fewer histological sections. The results obtained in our series were good and no relapses were seen over a median survival period of 3 years.
Plan
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 134 - N° 1
P. 31-34 - janvier 2007 Retour au numéro
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