L'association de la sclérodermie à une hémiatrophie est rare. L'originalité du cas rapporté réside dans la coexistence chez une même malade de plusieurs types de sclérodermie et d'une hémiatrophie faciale et extra-faciale.

Chez une femme, âgée de 38 ans, atteinte d'une sclérodermie en plaques survenait un trouble moteur de l'œsophage et du côté droit : une hémiatrophie progressive de la face, du muscle sterno-cléido-mastoïdien, du pouce et de l'éminence thénar. Une hyperpigmentation linéaire au membre supérieur droit et un aspect en coup de sabre du front étaient également notés.

Les hémiatrophies faciales et extra-faciales sont en règle rapportées dans la littérature en association avec, ou secondaire à, une sclérodermie localisée de type linéaire. Seulement deux cas d'atteinte systémique ont été rapportés, associés à une hémiatrophie localisée uniquement au visage. Notre observation se distingue par son mode de début à type de sclérodermie en plaques, par l'atteinte œsophagienne, et par l'association d'une atteinte linéaire et d'une hémiatrophie faciale et extra-faciale. Cette observation soulève le problème des rapports entre l'hémiatrophie faciale de Romberg et les atrophies faciales des sclérodermies localisées.

L'association de plusieurs types de sclérodermie et d'une hémiatrophie faciale et extra-faciale chez une même malade pourrait correspondre à une même entité nosologique dont la pathogénie, commune mais multifactorielle, aboutirait à différents tableaux cliniques.

Association of scleroderma with hemiatrophy is rare. The case we describe is unusual because of the combination in the same patient of several sub-types of scleroderma with oesophageal involvement and facial and extra-facial hemiatrophy.

A 38-year-old women suffering from plaque-type morphea presented oesophageal dysfunction during the course of her disease with positive anti-Scl70-antibodies and progressive right-sided hemiatrophy of the face, sternocleidomastoid, thumb and thenar eminence. Linear hyperpigmentation of the right arm and a “coup de sabre” appearance on the face were also noted.

Facial and extra-facial hemiatrophies are usually associated with or originate secondary to linear scleroderma. Only two cases with systemic involvement have been reported but hemiatrophy was localised to the face. The present case is unusual because of its onset as morphea in plaque form, because of the oesophageal involvement and the additional association of morphea in a linear form and facial and extra facial hemiatrophy. The relationship between sclerodermic facial hemiatrophy and Romberg facial hemiatrophy is also discussed.

The combination of several sub-types of scleroderma and facial and extra-facial hemiatrophy in the same patient may indicate that these entities actually represent different spectra of the same disease.