Pseudoxanthome élastique et néphrocalcinose - 26/03/08
R. Chraïbi [1],
N. Ismaili [1],
F. Belgnaoui [1],
N. Akallal [1],
J. Bouhllab [1],
K. Senouci [1],
B. Hassam [1]
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Introduction |
Le pseudoxanthome élastique est une affection héréditaire dont l'expression clinique est cutanée, oculaire et cardiovasculaire. Ses manifestations cliniques sont secondaires à la calcification des fibres élastiques et des vaisseaux sanguins. Nous rapportons le cas d'une femme âgée de 24 ans, hospitalisée pour pseudoxanthome élastique et chez qui une néphrocalcinose rénale asymptomatique a été diagnostiquée.
Observation |
Le diagnostic du pseudoxanthome élastique était évoqué chez cette malade devant l'association de papules jaunâtres du cou et du haut du buste à des stries angioïdes. L'examen histologique de la biopsie cutanée confirmait le diagnostic. Le dosage du calcium et du phosphore dans le sang et les urines était normal. Les explorations cardiovasculaires étaient normales. Une échographie abdominale mettait en évidence une néphrocalcinose rénale bilatérale.
Discussion |
Cette observation est originale par l'association du pseudoxanthome élastique à une néphrocalcinose. En effet, les calcifications viscérales diffuses au cours du pseudoxanthome élastique commencent à être bien connues. Des associations à des calcifications mammaires et testiculaires ont déjà été rapportées dans la littérature. L'association à une néphrocalcinose, à notre connaissance, n'a été décrite que chez deux malades d'une série de 11 PXE. S'agit-il d'une association fortuite ou une manifestation rare de la maladie ?
Pseudoxanthoma elasticum and nephrocalcinosis. |
Introduction |
Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a hereditary disease that presents clinically as cutaneous, ocular and cardiovascular problems. The associated clinical signs are due to calcification of elastic fibres and blood vessels. The case we describe below involves a 24 year-old woman hospitalised for pseudoxanthoma elasticum and also diagnosed with asymptomatic renal nephrocalcinosis.
Observation |
A diagnosis of pseudoxanthoma elasticum was suspected in this patient based upon yellowish papules on the head and neckline together with angioid streaks. This diagnosis was confirmed by histological examination of the skin biopsy sample. Levels of calcium and phosphorus in blood and urine were normal, as were the cardiovascular test results. Abdominal ultrasound revealed bilateral nephrocalcinosis.
Discussion |
This case is original in terms of the association of pseudoxanthoma elasticum with nephrocalcinosis. There are in fact increasing reports of diffuse visceral calcifications in pseudoxanthoma elasticum and the literature contains reports of association with mammary and testicular calcifications. To our knowledge, associated nephrocalcinosis has only been described in two subjects in a series of 11 PXE patients. The question is whether this association was entirely fortuitous or if it in fact constitutes a rare manifestation of the disease.
Plan
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 134 - N° 10
P. 764-766 - octobre 2007 Retour au numéro
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