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Maladie de Hodgkin à début aigu au décours d'un syndrome de Lyell - 26/03/08

Doi : AD-10-2007-134-10-0151-9638-101019-200520011 

M. Marque [1],

C. Girard [1],

D. Bessis [1],

B. Guillot [1]

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Introduction

Les syndromes de Lyell sont d'origine médicamenteuse dans la majorité des cas. D'autres facteurs étiologiques dont les lymphomes ont été suspectés. Nous rapportons l'association d'un syndrome de Lyell et d'une maladie de Hodgkin chez un malade.

Observation

Un homme de 62 ans, sans antécédent, consultait pour une érythrodermie avec décollement cutané et érosions muqueuses orales, nasales et génitales. La biopsie confirmait le diagnostic de syndrome de Lyell. L'interrogatoire trouvait la prise de fexofénadine 48 heures avant le début de l'éruption. Le malade développait rapidement de volumineuses adénopathies cervicales indurées pour lesquelles le diagnostic de maladie de Hodgkin était posé après biopsie exérèse d'un ganglion. L'exploration d'une cytolyse hépatique mettait en évidence une hépatite B chronique en phase de réplication. L'évolution cutanée était rapidement favorable et un traitement par chimiothérapie de type CHOP était débuté.

Discussion

L'association d'un syndrome lymphoprolifératif, et plus rarement de maladie de Hodgkin, à un syndrome de Lyell a été rapportée. Il s'agit le plus souvent d'hémopathies déjà connues pour lesquelles leur traitement constitue une étiologie possible de syndrome de Lyell. L'existence de lymphomes dont le diagnostic est porté après celui de syndrome de Lyell, et parfois sans aucune prise médicamenteuse, pose le problème de leur rôle étiologique dans cette affection.

Acute onset Hodgkin's disease following Lyell's syndrome.

Background

In most cases, toxic epidermal necrolysis is a drug-induced reaction. Other causes such as lymphomas have also been suspected. We report herein a new association of toxic epidermal necrolysis and Hodgkin's disease in a male patient.

Case reports

A 62-year-old man consulted for erythroderma, scalded skin and mucous erosions involving the oral, nasal and genital areas. Nikolsky's sign was present. Cutaneous biopsy confirmed the diagnosis of toxic epidermal necrolysis. Our patient acknowledged intake of fexofenadine 48 hours before the eruption. He also developed enlarged lymph nodes whose histopathological examination revealed Hodgkin's disease. Exploration of cytolytic hepatitis disclosed replicating chronic viral B hepatitis. The skin disorder quickly improved and our patient underwent CHOP chemotherapy.

Discussion

Association of toxic epidermal necrolysis and lymphoproliferative disorders has been reported. Development of toxic epidermal necrolysis is normally related to administration of antineoplastic drugs. However, lymphomas may be diagnosed after the onset of toxic epidermal necrolysis in the absence of drug intake, pointing to a possible aetiological role of haematological disease in the development of toxic epidermal necrolysis.


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Vol 134 - N° 10

P. 767-770 - octobre 2007 Retour au numéro
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