Mycosis fongoïde syringotrope et pilotrope sans mucinose folliculaire - 27/03/08
J. Charles [1],
S. Lantuejoul [2],
J.-L. Reymond [1],
E. Cuchet [1],
J. Wechsler [3],
J.-C. Béani [1]
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Introduction |
Le mycosis fongoïde comporte rarement un tropisme prépondérant pour les as pilosébacées et sudorales. Nous rapportons le cas d'un homme atteint d'un mycosis fongoïde associant syringotropisme et pilotropisme sans mucinose folliculaire.
Observation |
Un homme de 51 ans avait des plaques érythémateuses infiltrées, alopéciques, des lésions kystiques pseudo-comédoniennes, des kératoses folliculaires diffuses et une ulcération du membre inférieur gauche. Il n'y avait pas d'adénopathie ni d'hépato-splénomégalie palpables. Le malade se plaignait d'une hypohidrose. Les examens histologiques cutanés étaient en faveur d'un lymphome cutané T pilotrope sans mucinose folliculaire ; l'étude immunohistochimique et l'analyse en biologie moléculaire du réarrangement des gènes du récepteur T montraient la présence d'un clone lymphocytaire T cutané. En histologie standard, une infiltration lymphocytaire des structures glandulaires eccrines avec hyperplasie des canaux et des cavités glandulaires était également présente, l'ensemble définissant l'hyperplasie syringolymphoïde.
Discussion |
Deux caractéristiques histopathologiques rarement observées dans les lymphomes cutanés T sont présentes chez ce malade : l'hyperplasie syringolymphoïde et le pilotropisme sans mucinose folliculaire. Le diagnostic nécessite la réalisation de biopsies cutanées intéressant les structures annexielles pilaires et eccrines et peut être étayé par l'étude du réarrangement des gènes du récepteur T. Le syringotropisme avec hyperplasie syringolymphoïde et le pilotropisme sans mucinose folliculaire correspondent à des variantes de mycosis fongoïde.
Syringotropic and pilotropic cutaneous T-cell lymphoma without follicular mucinosis. |
Background |
Mycosis fongoides rarely exhibits predilection for infiltration of hair follicles and eccrine glands. We report the case of a patient with cutaneous T-cell lymphoma with syringotropism and pilotropism without follicular mucinosis.
Case report |
A 51-year-old man presented with erythematous infiltrated patches with alopecia and anhydrosis, cystic lesions, comedon-like lesions, follicular keratosis and an ulcer over the lower left leg. Clinical examination revealed no palpable adenopathy or hepatosplenomegaly. The patient complained about hypohydrosis. Histological examination of skin biopsies evidenced pilotropic cutaneous T-cell lymphoma without follicular mucinosis. Immunohistological examination and T-cell receptor β-chain gene rearrangement analysis showed a clonal population of T-cells. Moreover sweat glands and sweat ducts were infiltrated by atypical lymphocytes with syringolymphoid hyperplasia.
Discussion |
Syringolymphoid hyperplasia and folliculotropism without follicular mucinosis are rarely seen in mycosis fongoides. Deep biopsies of adnexal structures are required for this critical diagnosis and clonal rearrangement of TCR genes is a reliable means of assessing clonality. Syringolymphoid hyperplasia and pilotropism without mucinosis are variants of cutaneous T-cell lymphomas.
Plan
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 134 - N° 2
P. 155-159 - février 2007 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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