La cytostéatonécrose pancréatique est une affection rare, associée à diverses maladies pancréatiques comme les pancréatites aiguës ou chroniques et les cancers du pancréas. Nous rapportons un cas de cytostéatonécrose pancréatique révélant une fistule pancréatico-portale et une thrombose portale.

Un homme de 79 ans était adressé pour une panniculite nodulaire des membres inférieurs et une fièvre à 39 °C, sans signes digestifs. Les examens biologiques objectivaient une hyperamylasémie à 4 514 UI/L et une hyperlipasémie à 26 505 UI/L. La biopsie sous-cutanée d'un nodule montrait une adiponécrose avec cellules fantômes en faveur d'une cytostéatonécrose pancréatique. Le scanner abdominal et l'écho-endoscopie bilio-pancréatique mettaient en évidence de rares calcifications pancréatiques et une thrombose portale. La cholangio-pancréatographie rétrograde par voie endoscopique objectivait une fistule pancréatico-portale. Après échec du traitement médical (nutrition entérale, octréotide), une endoprothèse pancréatique était placée par voie endoscopique dans le canal de Wirsung. On observait alors une régression des lésions cutanées et une normalisation durable des enzymes pancréatiques plasmatiques.

Cette observation est originale par l'absence de signes digestifs associés à la cytostéatonécrose pancréatique et par la découverte d'une pancréatite chronique calcifiante sans étiologie identifiée. Elle confirme que l'existence d'une cytostéatonécrose pancréatique doit faire rechercher systématiquement une fistule pancréatico-portale qui est toujours associée à une thrombose du système porte. En effet, la prise en charge spécifique de la fistule pancréatico-portale permet la disparition des lésions sous-cutanées de cytostéatonécrose.

Pancreatic panniculitis is a rare condition that usually occurs in association with acute or chronic pancreatitis or pancreatic carcinoma. We report a case of pancreatic panniculitis revealing a pancreaticportal fistula and portal thrombosis.

A 79-year-old man was admitted for nodular panniculitis of the lower extremities without any digestive symptoms. Laboratory tests revealed very high plasma levels of amylase and lipase. A skin biopsy showed lobular panniculitis with ghost cells characteristic of pancreatic panniculitis. Rare pancreatic calcifications and portal thrombosis were seen on an abdominal CT scan and on endoscopic ultrasound examination of the pancreas. A pancreaticportal fistula was detected by endoscopic retrograde pancreatography. Finally, an endoscopic pancreatic prothesis was inserted in Wirsung's canal after failure of medical treatment (parenteral nutrition and octreotide). Skin lesions resolved and plasma pancreatic enzymes normalized.

This case report is interesting because of the lack of gastrointestinal symptoms associated with pancreatic panniculitis and the discovery of a chronic pancreatitis of uncertain etiology. This case highlights the need to screen for pancreaticportal fistula and portal thrombosis, which are often associated with pancreatic panniculitis.