L'histiocytose de Rosai-Dorfman ou histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive est une maladie rare qui correspond à une prolifération histiocytaire bénigne intéressant les ganglions lymphatiques. Alors que l'association d'une atteinte ganglionnaire à une atteinte extra-ganglionnaire, notamment cutanée, est fréquente, les localisations extra-ganglionnaires pures sont rares.

Un homme de 30 ans avait des lésions papulo-nodulaires érythémateuses, d'aspect lupoïde à la vitropression, de la face et des jambes. Ces lésions précédaient l'apparition d'un déficit neurologique avec hypoesthésie des deux membres inférieurs. L'examen histologique d'un papulo-nodule de la face montrait un infiltrat dermique constitué majoritairement d'histiocytes de grande taille comportant pour certains un phénomène d'empéripolèse, marqué par la présence dans leur cytoplasme de noyaux de lymphocytes et de polynucléaires neutrophiles. L'immunohistochimie mettait en évidence l'expression par ces histiocytes de l'antigène CD68 et de la protéine S100, sans expression de l'antigène CD1a. Par ailleurs, l'imagerie par résonance magnétique rachidienne objectivait une masse épidurale postérieure étendue de D4 à D7. Le diagnostic retenu était celui de localisations cutanée et épidurale d'une histiocytose de Rosai-Dorfman. Une corticothérapie intraveineuse permettait une régression rapide et partielle du déficit neurologique. Un relais par une corticothérapie orale et une chimiothérapie par étoposide entraînait une nette amélioration des lésions cutanées.

L'originalité de cette observation d'histiocytose de Rosai-Dorfman réside d'une part dans l'absence d'atteinte ganglionnaire associée à l'atteinte cutanée et d'autre part, dans l'existence d'une atteinte neurologique, exceptionnellement décrite au cours de cette affection.

Rosai-Dorfman disease, or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a rare benign histiocytic proliferative lymph node disorder. Whereas the association of nodal and extranodal involvement is common, purely extranodal diseases are rare.

We report the case of a thirty-year-old man with papulonodular skin lesions of the face and the legs initially followed by onset of hyposensitivity of the lower extremities. Histologic examination of a facial lesion showed a dermal polymorphous infiltrate, chiefly composed of large histiocytes, some of which contained intracytoplasmic lymphocytes and neutrophils, a process referred to as emperipolesis. Immunohistochemistry revealed positive staining of the histiocytes with anti-S100 protein and anti-CD68 antibodies and negative staining with anti-CD1a antibody. Magnetic resonance showed spinal cord compression linked to epidural involvement. We concluded on cutaneous and epidural Rosai-Dorfman disease. Neurological symptoms rapidly and partially resolved after intravenous corticosteroid therapy, which was followed by oral corticosteroid therapy and etoposide chemotherapy leading to the regression of the cutaneous lesions.

This case report of cutaneous and epidural Rosai-Dorfman disease is interesting because of the lack of lymph node involvement associated with the cutaneous lesions and because of the presence of an epidural site, rarely described in this disease.