L'hémophilie acquise est une maladie rare. L'association à une pemphigoïde est connue mais rare. Nous rapportons une observation d'hémophilie acquise au cours de cette dermatose illustrant la gravité de cette affection.

Une femme de 83 ans était suivie depuis 3 ans pour une pemphigoïde traitée, pour une rechute récente, par corticothérapie locale. Elle était hospitalisée pour prise en charge chirurgicale d'un hématome extensif et douloureux de la face antérieure de la jambe droite secondaire à une chute mécanique. Le bilan d'hémostase préopératoire mettait en évidence un temps de céphaline activé allongé (supérieur à deux fois la normale), non corrigé par l'adjonction de plasma témoin et un taux de prothrombine normal, révélant une hémophilie acquise de type A, par présence d'inhibiteur du facteur VIII (à 17 unités Bethesda/ml). L'activité coagulante de facteur VIII était diminuée à 3 p. 100. La malade était traitée par facteur VII humain recombinant (NovoSeven^®) et une corticothérapie générale était introduite, à la dose de 1 mg/kg/j, afin d'agir directement sur la production des anticorps. Sept jours plus tard, apparaissaient des douleurs abdominales intenses et un déficit de l'extension du membre inférieur droit. Le scanner abdomino-pelvien révélait un hématome spontané du muscle psoas-iliaque droit. Malgré le traitement substitutif par NovoSeven^® et la corticothérapie orale, l'aggravation de l'hématome, compliqué de choc hémorragique entraînait le décès.

L'hémophilie acquise, révélée par des hémorragies cutanéo-muqueuses, est une affection rare (un à quatre cas par million d'habitants), qui atteint plus volontiers l'adulte. Elle est liée à la présence d'anticorps dirigés contre le facteur VIII. Les complications, surtout hémorragiques, sont mortelles dans 15 à 20 p. 100 des cas.

Si une fois sur deux, l'hémophilie acquise est apparemment isolée, elle peut être associée à des maladies auto-immunes, des syndromes lymphoprolifératifs, des tumeurs solides, au post-partum ou encore à des prises médicamenteuses. En dermatologie, l'hémophilie acquise a été décrite associée à la pemphigoïde (neuf cas) de pronostic dans ce cas toujours très péjoratif, au pemphigus vulgaire (cinq cas), plus récemment à l'épidermolyse bulleuse acquise (trois cas), enfin à la pemphigoïde des muqueuses (un cas).

La gravité des accidents hémorragiques justifie la reconnaissance précoce de cette coagulopathie, afin d'initier au plus tôt les traitements.

Acquired hemophilia is a rare disease. Associated pemphigoid is extremely uncommon. We report a case of acquired hemophilia in the course of this dermatosis illustrating the severity of the disease.

An 83 year-old woman was followed for 3 years for pemphigoid treated with topical corticosteroids following a recent relapse. She was hospitalized for surgical treatment of extensive and painful hematoma of the anterior aspect of the right leg following a fall. Preoperative clotting tests showed an extremely long cephalin coagulation time (> 2 × normal) not corrected by addition of control plasma, with a normal prothrombin time, due to acquired hemophilia type A and the presence of factor VIII inhibitor (17 Bethesda units/ml). The coagulant activity of factor VIII was reduced by 3%. The patient was treated with recombinant human factor VII (NovoSeven^®) and systemic corticosteroids were subsequently administered at a dose of 1 mg/kg/d to ensure direct action on antibody production. Seven days later, the patient presented intense abdominal pain and extension deficit in the right lower limb. An abdominal-pelvic scan revealed spontaneous hematoma of the right psoas-iliac muscle. Despite replacement therapy with NovoSeven^® and oral corticosteroids, worsening of the hematoma occurred, complicated by hemorrhagic shock, resulting in death.

Acquired hemophilia, as revealed by cutaneous-mucosal bleeding, is a rare disease (1 to 4 cases per million subjects) more comonly seen in adults. It is associated with the presence of antibodies directed against factor VIII. Its complications, particularly hemorrhagic, are fatal in 15 to 20% of cases.

While acquired hemophilia seems to occur in isolation in one of every two cases, it may be associated with autoimmune diseases, lymphoproliferative syndromes, solid tumors, the post-partum period, or use of certain drugs. In dermatology, acquired hemophilia has been reported in association with pemphigoid (9 cases), in which case the prognosis is consistently very poor, with pemphigus vulgaris (5 cases), more recently with acquired epidermolysis bullosa (3 cases), and finally with mucosal pemphigoid (1 case).

Given the severity of associated hemorrhagic accidents, early identification of this clotting disorder is warranted in order to allow initiation of treatment as soon as possible.