Les capillarites purpuriques chroniques sont observées surtout chez les adultes, mais elles peuvent occasionnellement apparaître chez des enfants. Les différents traitements sont généralement peu efficaces. Nous rapportons le cas d'un enfant qui a été traité avec un résultat spectaculaire par la PUVAthérapie.

Un garçon de peau blanche de phototype III, âgé de 10 ans, avait consulté pour des lésions de couleur rouge-jaunâtre, couvertes de minuscules pétéchies. Elles avaient débuté un mois auparavant sur la partie supérieure du corps et s'étaient étendues progressivement sur le reste du tronc et les membres inférieurs. Le reste de l'examen clinique était normal. L'examen histologique d'une biopsie cutanée montrait un infiltrat inflammatoire mononucléé périvasculaire et l'extravasation d'hématies dans le derme superficiel. L'hémogramme, le bilan d'hémostase, la vitesse de sédimentation, les fonctions rénale et hépatique, les anticorps antistreptolysine et antistreptodornase ainsi que l'électrophorèse des protéines sériques étaient normaux. Les sérologies Epstein-Barr virus, cytomégalovirus, Mycoplasma pneumoniae et Chlamydiae pneumoniae étaient négatives. Le diagnostic de capillarite purpurique généralisée était retenu. Une rémission complète des lésions était obtenue après 11 séances de PUVAthérapie, soit 21 J/cm² au total. Après 3 ans de recul, il n'y a pas eu de récidive.

Malgré les différences séméiologiques, le tableau clinique et histologique dans notre cas est proche de celui du purpura de Schamberg, maladie rare, mais qui est la forme la plus fréquente de capillarite purpurique chez l'enfant. L'évolution sans traitement en est chronique, avec des rémissions spontanées en 1 à 4 ans ou parfois persistance jusqu'à 7 ans. Seuls quelques cas ont été traités avec succès par la PUVAthérapie ou les UVB chez l'adulte. Notre observation est, à notre connaissance, le premier cas pédiatrique de capillarite purpurique aussi étendue, guérie par PUVAthérapie.

Chronic pigmented purpuric dermatitis includes various entities seen above all in adults, although they may occasionally appear in children. The various therapies available are generally unsuccessful. We report the case of a child who responded dramatically to PUVA therapy.

A 10-year-old Caucasian boy of phototype III was evaluated for a one-month history of progressive eruption on the upper extremities, followed by spread to the trunk and the lower extremities. On examination, he had generalized red-yellow lesions with “cayenne-pepper” spots. Extracutaneous examination showed no abnormal features. A skin biopsy showed a superficial, perivascular mononuclear inflammatory infiltrate with extravasations of red blood cells. The laboratory findings were normal. PUVA therapy was given three times weekly. After 4 weeks of PUVA (21 J/cm²) the lesions cleared up. The patient was still free of lesions after 3-years of follow up.

The clinical and histological findings in our case were consistent with Schamberg's purpura, a rare disease but nevertheless the most common form of pigmented purpura in children. Schamberg's purpura in children is a chronic disease that can persist for up to 7 years in the absence of treatment, although spontaneous remission may occur within 1 to 4 years. Phototherapy with PUVA and UVB-TL01 has been shown to be efficacious in various forms of pigmented purpuric dermatosis in adults, but only in isolated cases. To our knowledge, this is the first pediatric case of successful PUVA therapy in this disease.