Medulloblastoma (MB) is the most common malignant brain tumour in children. Despite significant progress in its management, a proportion of children relapse; tumour recurrence still carries a poor prognosis. While surgery is a mainstay of the management of primary MB, its role in recurrent MB is unclear. The objective of this literature review is to explore current practice and potential benefits of surgery in recurrent MB.

We reviewed all articles published in PubMed and Scholar from 1990 to 2018 with the following terms: “medulloblastoma” AND “recurrence” AND “neurosurgical procedures”. Among 69 articles, 12 were directly relevant.

A total of 581 cases of recurrent MB were identified from published series. Median time from diagnosis to relapse was 20.4 months. The majority of relapses involved disseminated craniospinal disease and only one-fifth relapses was located in the posterior fossa. The outcome was consistently poor, with a median survival of 12.4% and a median survival time after relapse of 18.5 months. In the HIP-SIOP-PNET4 study, surgery at relapse was performed in 25% of cases and was associated with improved prognosis in solitary posterior fossa recurrence.

Recurrent medulloblastoma is often fatal in children who have previously received radiotherapy. The role of surgery in improving survival is unclear, but there is some evidence that resection of a focal single posterior fossa recurrence can bring survival benefit. The value of biopsy lies in the optimisation and selection of appropriate targeted therapy and in excluding a second malignancy.

Le médulloblastome (MB) est la tumeur cérébrale de l’enfant la plus fréquente. Malgré des progrès significatifs dans sa prise en charge, certains enfants récidivent ; leur pronostic est alors pauvre. Alors que la chirurgie a un rôle essentiel dans la prise en charge des MB primitifs, son rôle lors de la récidive est moins clair. L’objectif de cette revue de la littérature est d’explorer les pratiques actuelles ainsi que les potentiels bénéfices de la chirurgie dans les cas des MB récurrents.

Nous avons étudié tous les articles de Pubmed et Scholar répondant aux mots clés suivants :: “medulloblastoma” AND “recurrence” AND “neurosurgical procedures”, entre 1990 et 2018. Parmi 69 articles, 12 seulement étaient pertinents.

Nous avons collige 581 cas de MB récidivants parmi les séries publiées. La durée médiane entre le diagnostic et la récidive était de 20.4 mois. La majorité des récidives était en rapport avec une diffusion cranio-spinale, seulement un cinquième restait localise à la fosse postérieure. Toutes étaient associées à un mauvais pronostic avec une médiane de survie estimée à 12.4% et a une durée médiane de survie de 18.5 mois. Dans l’étude HIP-SIOP-PNET4, parmi les 25% des cas ayant bénéficié d’une chirurgie, seules les récurrences localisées dans la fosse postérieure avaient une amélioration de leur pronostic.

Les MB récidivants ayant déjà reçu de la radiothérapie sont, pour la plupart, fatals. Le rôle de la chirurgie quant à un bénéfice en terme de survie est flou. Toutefois, la chirurgie semblerait améliorer le pronostic des récidives focales et uniques localisées en fosse postérieure. La biopsie, permet, quant à elle, d’optimiser et de sélectionner une thérapie ciblée et d’exclure un second cancer.